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帕金森病
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[[帕金森病]](Parkinson's disease,简称PD)又称"震颤麻痹",'''巴金森氏症'''或'''柏金逊症''',是一种常见于中老年的[[神经系统]]变性[[疾病]],多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体的其它部分的震颤,身体失去了柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的[[内科]]医生詹母.帕金森,当时还不知道该病应该归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。 帕金森病是老年人中第四位最常见的[[神经]]变性疾病,在≥65岁的人群中,1%患有此病;在>40岁的人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。 {{百科小图片|bk9cc.jpg|}} ==发病原因== 迄今为止,PD的病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、[[遗传易感性]]和环境[[毒素]]的接触等综合因素有关。 1)年龄老化:帕金森主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现,自30岁以后,[[黑质]][[多巴胺能神经元]]、[[酪氨酸]][[氧化酶]]和[[多巴]][[脱羧酶]]活力,[[纹状体]][[多巴胺]][[递质]]水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。 2)环境因素:[[流行病学调查]]结果发现,帕金森病的[[患病率]]存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了[[大脑]]的[[神经元]]。 3)[[遗传]][[易患性]]。近年在家族性帕金森病患者中曾发现a共同[[核素]][[基因]]的Alα53THr[[突变]]。但以后多次未被证实。 4)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的[[发病率]]较正常人群高一些。 目前普遍认为,帕金森并非单一因素,多种因素可能参于其中。[[遗传因素]]可使患病[[易感性]]增加,只有与环境因素及[[衰老]]的相互作用下,通过氧化[[应激]]、[[线粒体]]功能[[衰竭]]、钙超载、[[兴奋性]][[氨基酸]][[毒性]]作用、[[细胞凋亡]]、[[免疫]]异常等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性丢失而发病。 ==发病机制== PD与[[纹状体]]内的多巴胺(DA)含量显著减少有关。目前较公认的学说为“多巴胺学说”和“氧化[[应激]]说”。 前者指出DA合成减少使纹状体DA含量降低,黑质-纹状体通路多巴胺能与[[胆碱能神经]]功能平衡失调,[[胆碱能神经元]]活性相对增高,使[[锥体外系]][[功能亢进]],发生震颤性麻痹。 后者解释了黑质[[多巴胺能神经元]]变性的原因,即在氧化应激时,PD患者DA氧化[[代谢]]过程中产生大量H2O2和超氧阴离子,在黑质部位Fe2+[[催化]]下,进一步生成[[毒性]]更大的羟[[自由基]],而此时黑质[[线粒体]][[呼吸链]]的[[复合物]]I活性下降,抗氧化物(特别是[[谷胱甘肽]])消失,无法清除自由基,因此,自由基通过氧化[[神经膜]]类脂、破坏DA[[神经元]]膜功能或直接破坏细胞DNA,最终导致[[神经元变性]]。 1997年,美国国家卫生研究院的波利摩罗普洛斯(Mihael H. Polymeropoulos)及同事,研究意大利与希腊家庭中,出现家族遗传性帕金森氏症的患者,在α-synuclein这种蛋白质的[[基因]]中,找到一种[[基因突变]]。这种[[突变]]属于自体[[显性突变]],意思就是说,只要从父亲或母亲遗传到这种突变,就可以造成疾病。α-synuclein 基因的突变极罕见,而且对全球这么多帕金森氏症患者来说也不显著,在患者中所占的比例远低于1%。但是发现蛋白质与帕金森氏症之间的关联,引发了许多研究。部份原因是不管α-synuclein[[蛋白]]是否正常,都是蛋白堆块中的一种蛋白质。研究人员认为,进一步了解突变如何造成帕金森氏症,或许可以提供一些线索,了解偶发性疾病患者脑中,制造多巴胺的黑质细胞路易体的形成机制。 α-synuclein 基因制造的蛋白质很小,只含有144个胺基酸,据信与细胞间的讯号沟通有关。突变会造成蛋白质胺基酸序列的微小变化。事实上,目前已知有几种这样的突变,其中两种会造成序列上某一个胺基酸改变。[[果蝇]]、[[线虫]]与小鼠的研究显示,如果突变α-synuclein的产量很高,就会造成多巴胺细胞[[退化]]与运动缺失。其他研究则显示,突变的α-synuclein无法正常摺叠,而且会堆积在路易体。突变的α-synuclein也会抑制[[泛素]]–蛋白分解体系统,因而不会受蛋白分解体分解。此外,最近的证据也逐渐显示,额外的正常α-synuclein 基因可以造成帕金森氏症。 1998年,也就是发现α-synuclein突变后的一年,日本顺天堂大学的水野美邦与庆应大学的清水信义,在另一群家族遗传性帕金森氏症患者身上,找到了第二个[[突变基因]]parkin 。这种突变大多在40岁以前诊断出帕金森氏症的患者身上发现;越早发病的人越有可能是因为parkin 突变的结果。这种突变属于自体隐性突变,虽然从双亲身上各遗传一个突变基因的人最终会发病,但只带一个缺失基因的人,罹患帕金森氏症的风险也会比较高。parkin 突变似乎比α-synuclein 基因的突变更常见,但目前还没有足够的统计数字能够证实。 parkin 基因所产生的蛋白质称为帕金蛋白(parkin protein),它带有许多蛋白质都有的一些胺基酸序列(称为功能区)。最有趣的是两个称为RING的功能区,有RING功能区的蛋白质都参与了蛋白质分解的过程。现在的研究发现指出,在类帕金森氏症患者身上,神经元死亡的原因,有部份是因为蛋白质清除系统的泛素化过程出了问题,因为帕金蛋白会将泛素接到摺叠错误的蛋白质,没有这个步骤,就不会有泛素的标示,蛋白质就无法清除。最近我们的研究指出,路易体中一种称为BAG5的蛋白质,可以和帕金蛋白结合,并抑制帕金蛋白的功能,造成多巴胺神经元的死亡。 有趣的是,在某些parkin 突变的帕金森氏症患者身上,并没有发现到黑质神经元有路易体。这项观察显示,除非泛素接到蛋白质的过程正常运作,蛋白质可能不会聚在一起。这项观察也暗示,有害蛋白质没有聚集在路易体时,可能会为细胞带来灾难。因为parkin 突变的患者很早就会出现帕金森氏症,可能是因为他们缺乏一开始时,将有毒的蛋白质堆积以[[隔离]]的保护作用。 其他新近的发现,则凸显更多遗传造成的细胞机具的混乱。2002年,荷兰鹿特丹伊莱玆马斯医学研究中心的波尼法蒂(Vincenzo Bonifati)及同事,在荷兰与意大利的家族中,找到了一种叫DJ-1 基因的突变。这种突变像parkin ,会造成自体隐性遗传的帕金森氏症。研究人员也在家族遗传性帕金森氏症患者身上,发现到另一种叫做UCHL1 基因的突变。《科学》有一篇文章指出,PINK1 基因的突变可能会造成黑质细胞的代谢缺失与死亡。另一项研究则找到一种叫LRRK2 的基因,这个基因会制造一种叫做震颤素(dardarin)的蛋白质(患者来自法国与西班牙交界的巴斯克区域,当地居民称这种症状为dardarin,意指“震颤”)。这种蛋白质也与代谢有关,而且出现在家族遗传性的帕金森氏症患者中。不过,研究人员只要再一些时间,就可以真正了解这些突变是怎么造成问题的。 ==临床表现== 人们对该病进行了更为细致的观察,发现除了震颤外,尚有[[肌肉]]僵直、写字越写越小等其它症状,但是四肢的肌肉的力量并没有受损,认为称[[麻痹]]并不合适,所以建议将该病命名为“帕金森病”。 ===[[静止性震颤]]=== 震颤往往是发病最早期的表现,通常从某一侧上肢远端开始,以[[拇指]]、[[食指]]及中指为主,表现为[[手指]]象在搓丸子或数钞票一样的运动。然后逐渐扩展到同侧[[下肢]]和对侧肢体,[[晚期]]可波及下颌、唇、舌和[[头部]]。在发病早期,患者并不太在意震颤,往往是手指或肢体处于某一特殊体位的时候出现,当变换一下姿势时消失。以后发展为仅于肢体静止时出现,例如在看电视时或者和别人谈话时,肢体突然出现不自主的颤抖,变换位置或运动时颤抖减轻或停止,所以称为静止性震颤,这是帕金森病震颤的最主要的特征。 震颤在病人情绪激动或[[精神紧张]]时加剧,睡眠中可完全消失。震颤的另一个特点是其节律性,震动的频率是每秒钟 4-7 次。这个特征也可以帮助我们区别其它的疾病,如因[[舞蹈病]]、[[小脑]]疾患、还有[[甲状腺机能亢进]]等引起的疾病。 ===肌肉僵直=== 帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。病变的早期多自一侧肢体开始。初期感到某一肢运动不灵活,有僵硬感,并逐渐加重,出现运动迟缓、甚至做一些日常生活的动作都有困难。如果拿起患者的骼膊或腿,帮助他活动[[关节]],你会明显感到他的[[肢体僵硬]],活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个[[咬合]]的齿轮转动时的感觉。 ===运动迟缓=== 在早期,由于[[上臂]]肌肉和手指肌的[[强直]],病人的上肢往往不能作精细的动作,如解系鞋带、扣纽扣等动作变得比以前缓慢许多,或者根本不能顺利完成。写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小,这在医学上称为“小写症”。面部肌肉运动减少,病人很少眨眼睛,双眼转动也减少,表情呆板,好象戴了一副面具似的,医学上称为“面具脸”。行走时起步困难,一旦开步,身体前倾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及时停步,即 “慌张步态”。行进中,患侧上肢的协同摆动减少以至消失;转身困难,要用连续数个小碎步才能转身。因口、舌、鄂及咽部肌肉的[[运动障碍]],病人不能自然咽下[[唾液]],导致大量[[流涎]]。言语减少,语音也低沉、单调。严重时可导致进食饮水呛咳。病情晚期,病人坐下后不能自行站立,卧床后不能自行翻身,日常生活不能自理。 ===特殊姿势=== 尽管患者全身肌肉均可受累,肌张力增高,但静止时[[屈肌]]张力较[[伸肌]]高,故病人出现特殊姿势:头前倾、躯干略屈、上臂内收、[[肘关节]]弯曲、腕略伸、[[指掌]][[关节弯曲]]而[[指间关节]]伸直,[[拇指对掌]],髋及膝关节轻度弯曲。 ===疼痛=== 很多患者都会出现疼痛,虽然没有严重到必须吃止痛药的地步,但疼痛有时会非常令病人苦恼。疼痛的表现是多方面的,可以表现为肩[[颈部]]痛、[[头痛]]、[[腰痛]],出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。 治疗帕金森病肌肉僵直引起的疼痛,补充[[左旋多巴]]有很好的疗效,多数病人在药物起效时随着肌肉僵直的缓解而缓解。但在用药的后期,少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现下肢,尤其是[[足趾]]的[[痉挛]]性疼痛。出现这种情况往往比较难处理,因为这显然是左旋多巴的[[副作用]],减少剂量往往可以减轻[[痛性痉挛]]的症状,但同时又使帕金森病的症状不能很好缓解。遇到这种情况,医生往往是采用减少每次左旋多巴的用量,但增加给药的次数,或者增加[[多巴胺受体]][[激动剂]]的药量。如果不能奏效,可以尝试[[局部注射]]肉[[毒素]]方法,可以起到缓解的作用。 ===[[感觉异常]]=== 帕金森病患者还会有身体的某些部位出现异常的[[温热]]或是寒冷的症状,出现异常温热感觉的病人多一些。这种异常的温度感多出现在手、脚。还有患者的异常感觉在身体的一侧或是出现在体内,如感到胃部或是下腹部不适。病人中出现异常[[发热]]感的情况比较多见,身体的某些部位甚至会出现一种烧灼感。一个得了帕金森病十多年的老年妇女有严重的[[腰部]]烧灼感。当药物失效时,其烧灼的感觉会更加严重,但当调整病人的用药有效地控制病情时,其症状也会得到改善。说明这种异常感觉还是帕金森病本身的症状。 对这种症状用[[麻醉药]]物治疗无效也缺乏特异性[[疗法]],通常对[[帕金森氏病]]的治疗会对这种症状有所改善,有时加用一种叫[[卡马西平]]的药物会有一些效果。 ===[[吞咽困难]]=== 在帕金森病的晚期,会出现吞咽困难。 现在,除了帕金森病本身造成[[吞咽]]障碍以外,各地都有一些手术后造成的吞咽障碍,其结果比前者更加严重,而且抗帕金森病治疗对它是无效的。其原因是双侧[[苍白球切开术]]或其它术式造成的吞咽麻痹,是一种器质性的损害,很难恢复。这种情况除了功能锻炼和慢慢恢复外,没有什么好的方法。 ===言语障碍=== 言语障碍是帕金森病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。 ===其 他=== 可有[[植物神经功能紊乱]]现象,如唾液和皮脂腺分泌增多,汗分泌增多或减少,大、小便[[排泄]]困难和直立性低血压。少数病人可合并[[痴呆]]或[[抑郁]]等精神症状。 除了上面介绍的症状之外,帕金森病患者还有以下一些特殊症状: <b>油脂面 </b>帕金森病病人的前额总是油光发亮。 <b>流涎</b> 有很多帕金森病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为他擦拭。研究发现病人的[[唾液分泌]]并没有增加,而是因帕金森病人[[吞咽反射]]困难,自动吞咽动作的减少使唾液在[[口腔]]内淤积的原因,淤积的量大了唾液就会自动流出。因此,患者要经常有意识的将唾液吞咽下去可减少流口水。对年轻的患者,应用抗[[胆碱]]药物如[[安坦]]可以抑制唾液的分泌。 <b>[[膀胱]]刺激症状</b> 部分帕金森病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上[[夜尿]]的次数多,并因此导致[[失眠]]。[[尿意]]有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。 <b>下肢[[肿胀]]</b> 帕金森病病人有时会出现下肢的肿胀现象,主要出现在脚部,严重时会波及[[小腿]]。通常在先出现障碍的那一侧下肢。那些有显著运动迟缓的病人,脚部肿胀更容易见到。它通常在晚间睡眠之后减轻或消失,但是白天又会逐渐变得严重起来。出现的原因是由于帕金森病患者缺乏活动,不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把[[静脉血]]液挤压到[[心脏]],使静脉血淤积在静脉血管中,[[组织液]]外渗,引起脚部和[[踝关节]]的浮肿。 严重时,可以采取些对症的治疗方法,如用一些利尿性药物。晚上睡觉时,可将脚垫高一些,这样有利于[[静脉回流]],减轻[[水肿]]。 出现上述情况,往往与帕金森病的症状控制不好有关,抗帕金森病的治疗在减轻帕金森病症状的同时,膀胱的症状也随之得到改善。值得一提的是多巴胺受体激动剂[[协良行]]对改善帕金森病患者的膀胱症状有较好的作用。 如果通过抗帕金森病的治疗,症状不见好转,则应考虑是否合并有其它疾病,如是否有泌尿系的[[炎症]]、男性患者是否有前列腺肥大等,可以让[[泌尿科]]的医生检查一下,采取对症治疗。 ==[[临床诊断]]== 提示本病的早期体征有眨眼动作的减少,面部表情的缺乏,各种动作的减少,与姿势反射的障碍.在疾病初期大约70%病例有震颤,但往往随着疾病的进展震颤也会有所减弱.虽然偶尔僵直可能很轻微或甚至缺如,但如果只有震颤而不具备上述这些征象,则应考虑其他的诊断,或有需要在以后再进行复查,因为如果病人的确患有帕金森病则陆续会出现新的体征.最常与帕金森病发生混淆的是原发性震颤(见上文震颤),但原发性震颤的病人面部表情正常,动作的速度也正常,而且无步态障碍.而且原发性震颤是[[动作性震颤]],不是在帕金森病中最常见的静止性震颤.自发性动作有所减少,伴有因[[风湿性关节炎]]引起的小步步态,轻度抑郁或痴呆的老年人与帕金森病病人的区别可能比较困难.[[继发性]]帕金森[[综合征]]的病因可从病史中了解到。 ===辅助检查=== 1.[[血清]][[肾素]]活力降低、[[酪氨酸]]含量减少;[[黑质]]和[[纹状体]]内NE、[[5-HT]]含量减少,[[谷氨酸]][[脱羧酶]](GAD)活性较对照组降低50%。 2.CSF中GABA下降,CSF中DA和5-HT的[[代谢]]产物HVA含量明显减少。 3.[[生化]]检测 放免法检测CSF[[生长抑素]]含量降低。尿中DA及其代谢产物3-[[甲氧]][[酪胺]]、5-HT和[[肾上腺素]]、NE也减少。 4.[[CT]]、[[MRI]]影像表现 由于[[帕金森病]]是一种[[中枢神经系统]]退性变[[疾病]],[[病理]]变化主要在黑质、纹状体、[[苍白球]]、[[尾状核]]以及[[大脑皮质]]等处,所以,CT影像表现,除具有普遍性[[脑萎缩]]外,有时可见[[基底节钙化]]。MRI除能显示[[脑室]]扩大等脑萎缩表现外,T2加权像在基底节区和脑白质内常有多发[[高信号]]斑点存在。 5.SPECT影像表现 ===鉴别诊断=== <b>1. [[脑炎后帕金森综合征]]:</b> 通常所说的[[昏睡性脑炎]]所致帕金森[[综合症]],已近70年未见报道,因此该[[脑炎]]所致[[脑炎后帕金森综合症]]也随之消失。近年报道[[病毒性脑炎]]患者可有帕金森样症状,但本病有明显[[感染]]症状,可伴有[[颅神经麻痹]]、肢体[[瘫痪]]、[[抽搐]]、[[昏迷]]等神经系统损害的症征,[[脑脊液]]可有细胞数轻~中度增高、[[蛋白增高]]、糖减低等。病情缓解后其帕金森样症状随之缓解,可与帕金森病鉴别。 <b>2. [[肝豆状核变性]]:</b> 隐性遗传性疾病、约1/3有家族史,青少年发病、可有肢体肌张力增高、震颤、面具样脸、[[扭转痉挛]]等锥体外系症状。具有[[肝脏]]损害,[[角膜]]K-F环及[[血清]]铜蓝蛋白降低等特征性表现。可与帕金森病鉴别。 <b>3. [[特发性震颤]]:</b> 属[[显性]][[遗传病]],表现为头、下颌、 肢体不自主震颤,震颤频率可高可低,高频率者甚似[[甲状腺功能亢进]];低频者甚似帕金森震颤。本病无运动减少、肌张力增高,及姿势反射障碍,并于饮酒后消失、[[心得安]]治疗有效等可与原发性帕金森病鉴别。 <b>4. [[进行性核上性麻痹]]:</b> 本病也多发于中老年,临床症状可有肌强直、震颤等锥体外系症状。但本病有突出的[[眼球]]凝视障碍、肌强直以躯干为重、肢体肌肉受累轻而较好的保持了肢体的灵活性、颈部伸肌张力增高致颈项过伸与帕金森病颈项屈曲显然不同,均可与帕金森病鉴别。 <b>5. Shy_Drager综合征:</b> 临床常有锥体外系症状,但因有突出的[[植物神经]]症状,如:[[晕厥]]、直立性低血压、[[性功能]]及膀胱[[功能障碍]],左旋多巴制剂治疗无效等,可与帕金森病鉴别。 <b>6. [[药物性帕金森综合征]]:</b> 过量服用[[利血平]]、[[氯丙嗪]]、[[氟哌啶醇]]及其他[[抗抑郁药物]]均可引起锥体外系症状,因有明显的服药史、并于停药后减轻可资鉴别。 ==帕金森的并发症== 1、损伤是[[帕金森病]]不可忽视的[[并发症]]。随着病情的发展,震颤、僵直、协调[[功能障碍]],会逐渐累及运动功能,脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生[[骨折]]等损伤。冬天结冰及雨天湿滑的路面,厕所及浴室潮湿光滑的瓷砖地板,对于动作迟钝、步履不稳的帕金森病病人都是危险的场所,要格外小心,避免摔跌。 2、常并发心理障碍和智能减损,尤多见于晚期病人。帕金森病表现的[[肢体震颤]]、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的[[面具脸]],兼之说话含混不清,语调单一,音量降低,流口水等,使病人感到有失大雅,心理上常有[[自卑感]],不愿参加社会活动,不去公共场所,疏于人际交往。在治疗中及[[疾病]]发展过程中,还可见到[[失眠]]、[[焦虑]]、[[抑郁]]、[[痴呆]]等。 3、由于[[植物神经功能障碍]],导致[[消化系统]]并发症的发生。表现为:①[[营养障碍]]和水电解质 紊乱,与[[吞咽困难]]、饮食减少、液体补充不足有关。吞咽困难是因为咽部肌肉的协调动作发生障碍,[[咀嚼]]的速度减慢,其结果是进食缓慢而更长时间地咀嚼,使食物在[[口腔]]和[[咽喉]]部堆积;如进食过快则可导致噎塞和[[呛咳]]。②[[食管扩张]],假[[憩室]]形成,[[食管]]扩约肌功能不良,[[胸骨]]后有烧灼感。[[放射学]]证明有胃、[[食管返流]]。③[[胃排空]]延迟,有人统计约占55%,表现为餐后饱胀、[[恶心]]、[[呕吐]]。④[[小肠]]运动功能不良,由此产生[[腹胀]]感。放射学检查提示小肠扩张。⑤[[结肠]]功能不良,主要表现为[[便秘]],其高发生率(50%~67%)和顽固性给病人带来痛苦,使医生治疗棘手。消化系统的各种并发症有其相同的[[病理]]生理基础,都是由于胃肠[[平滑肌]]过度紧张,运动缓慢,相互协调不良所致。 4、[[感染]]是对帕金森病构成威胁的并发症。一般的[[呼吸道感染]]、[[发热]]都会使本[[病症]]状加重。病人由于[[免疫功能低下]],[[感冒]]经常发生,也容易罹患[[支气管炎]]、[[肺炎]]、[[胃肠炎]]等,晚期卧床的病人,完全丧失生活自理能力,不能独立起坐,甚则不能自行翻身,兼之[[营养不良]],[[皮肤]]受压,常致[[褥疮]]。[[坠积性肺炎]]、[[吸入性肺炎]]、[[心功能]][[衰竭]]是晚期病人常见的并发症,最终可以导致死亡。[[尿频]]也常成为帕金森病人求医的原因,尤其夜间尿频给病人带来不少麻烦。男性病人常合并[[前列腺肥大]],可导致[[排尿困难]]。女性病人因护理不周,尿便[[浸渍]]等,可造成[[泌尿系统]]反复感染直至[[肾功能]]损害。感染、[[败血症]]是导致本病晚期死亡的重要原因。 5、肢体挛缩、[[畸形]]、[[关节僵硬]]等主要见于本病的晚期。故对早、中期病人应鼓励其多运动,为晚期病人多做被动活动,以延缓肢体并发症。 ==治疗== ===治疗方法的差异=== 多年临床观察结果表明,采取不同的治疗行为,帕金森病患者病情的变化差异十分显著: 1.在发病早期就开始接受合理治疗的患者,绝大多数能够延缓病情的发展,病情相对稳定,生活基本能够自理。 2.虽然治疗,但时常中断的患者,大多不能很好地控制病情,病情会出现反复及不同程度加重。 3.发展到晚期才开始治疗的患者,病情往往已很严重,现有的治疗手段对改善[[病症]]也很有限,患者通常会出现明显的[[残障]]。 ===帕金森的西医治疗=== ====早期治疗==== PD早期[[黑质]]-[[纹状体]]系统存留的DA[[神经元]]可[[代偿]]地增加DA合成,推荐采用[[理疗]]([[按摩]]、水疗)和体育[[疗法]]([[关节]]活动、步行、平衡及语言锻炼、面部表情肌操练)等,争取患者家属配合,鼓励患者多[[主动运动]],尽量推迟药物治疗时间。若[[疾病]]影响患者日常生活和工作,需药物治疗。 ====药物治疗==== PD目前仍以药物治疗为主,恢复纹状体DA与Ach[[递质]]系统平衡,应用抗胆碱能和改善DA递质功能药物,改善[[症状]],不能阻止病情发展。 用药原则:①从小剂量开始,缓慢递增,尽量用较小剂量取得满意疗效;②治疗方案个体化,根据患者年龄、症状类型和程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物;③不应盲目加用药物,不宜突然停药,需终生服用;④PD药物治疗复杂,近年来推出的辅助药物DR[[激动药]]、[[MAO]]-B[[抑制剂]]、[[儿茶酚]]-氧位-[[甲基转移酶]](COMT)等,与[[复方]][[多巴]]合用可增强疗效、减轻症状波动、降低复方多巴剂量,单独使用疗效不理想,应权衡利弊,适当选择[[联合用药]]。 (1)[[抗胆碱能药]]:对震颤和[[强直]]有效,对运动迟缓疗效较差,适于震颤明显年龄较轻患者。常用[[安坦]](artane)1~2mg口服,3次/d;[[开马君]](kemadrin)2.5mg口服,3次/d,逐渐增至20~30mg/d。其他如[[苯甲托品]](cogentin)、环戊[[丙醇]](cycrimine)、[[安克痉]](akineton)等,作用与安坦相似。[[副作用]]包括[[口干]]、[[视物模糊]]、[[便秘]]和[[排尿困难]],严重者有[[幻觉]]、妄想。[[青光眼]]及[[前列腺肥大]]患者禁用,可影响记忆功能,老年患者慎用。 (2)[[金刚烷胺]](amantadine):促进DA在[[神经末梢]]释放,阻止再摄取,并有抗胆碱能作用,是[[谷氨酸]][[拮抗药]],可能有[[神经]]保护作用,可轻度改善少动、强直和震颤等,早期可单独或与安坦合用。起始剂量50mg,2~3次/d,1周后增至100mg,2~3次/d,一般不超过300mg/d,老年人不超过200mg/d。药效可维持数月至1年。副作用较少,如不安、[[意识模糊]]、[[下肢]][[网状青斑]]、踝部[[水肿]]和[[心律失常]]等,[[肾功能不全]]、[[癫痫]]、严重[[胃溃疡]]和[[肝病]]患者慎用,[[哺乳期]]妇女禁用。也可用其[[衍生物]][[盐酸美金刚]]烷(memantine hydrochloride)。 (3)[[左旋多巴]](L-dopa)及[[复方左旋多巴]]:L-dopa是治疗PD有效药物或金指标。作为DA[[前体]]可透过[[血脑屏障]],被脑DA能神经元摄取后脱羧变为DA,改善症状,对运动减少有特殊疗效。由于95%以上的L-dopa在外周脱羧成为DA,仅约1%通过BBB进入脑内,为减少外周副作用,增强疗效,多用L-dopa与外周多巴[[脱羧酶]]抑制剂(DCI)按4∶1制成的[[复方制剂]](复方L-dopa),用量较L-dopa减少3/4。 复方L-dopa[[剂型]]:包括标准片、[[控释片]]、水溶片等。标准片如[[美多巴]](madopar)和帕金宁(sinemet):①Madopar由L-dopa与[[苄丝肼]]按4∶1组成,美多巴250为L-dopa 200mg+苄丝肼50mg,美多巴125为L-dopa100mg+苄丝肼25mg;国产[[多巴丝肼胶囊]]成分与美多巴相同;②帕金宁(Sinemet 250和Sinemet 125)由L-dopa与卡别多巴按4∶1组成。 控释剂包括两种:①[[息宁]]控释片(sinemet CR):L-dopa 200mg+卡别多巴50mg,制剂中加用单层[[分子]][[基质]]结构,药物不断溶释,达到缓释效果,口服后120~150min达到[[血浆]][[峰值浓度]];片中间有刻痕,可分为半片服用,保持缓释特性;②美多巴液体动力平衡系统(Madopar-HBS):L-dopa 100mg+苄丝肼25mg及特殊[[赋形剂]]组成,[[胶囊]]溶解时药物基质表面形成水化层,通过弥散作用逐渐释放。 水溶片有弥散型美多巴(madopar dispersible),剂量为125mg,由L-dopa 100mg+苄丝肼25mg组成。其特点易在水中溶解,便于口服,吸收迅速,很快达到治疗[[阈值]]浓度,使处于“关闭”状态的PD患者在短时间内(10min左右)迅速改善症状,且作用维持时间与标准片基本相同。该剂型适用于有[[吞咽障碍]]或置鼻饲管、清晨运动不能、“开”期延迟、下午“关”期延长、剂末[[肌张力障碍]]的PD患者。 用药时机:何时开始复方L-dopa治疗尚有争议,长期用药会产生疗效减退、症状波动及[[运动障碍]]等[[并发症]]。一般应根据患者年龄、工作性质、疾病类型等决定用药。年轻患者可适当推迟使用,早期尽量用其他抗PD药,患者因职业要求不得不用L-dopa时应与其他药物合用,减少复方L-dopa剂量。年老患者可早期选用L-dopa,因发生运动并发症机会相对较少,对合并用药[[耐受性]]差。 用药方法:从小剂量开始,根据病情逐渐增量,用最低有效量维持。①标准片:复方L-dopa开始用62.5mg(1/4片),2~3次/d,根据需要逐渐增至125mg,3~4次/d;最大剂量不超过250mg,3~4次/d;[[空腹]](餐前1h或餐后2h)用药疗效好;②控释片:优点是减少服药次数,有效[[血药浓度]]稳定,作用时间长,可控制症状波动;缺点是[[生物利用度]]较低,起效缓慢,标准片转换成为控释片时每天剂量应相应增加并提前服用;适于伴症状波动或早期轻症患者;③水溶片:易在水中溶解,吸收迅速,10min起效,作用维持时间与标准片相同,适于吞咽障碍、清晨运动不能、“开关”现象和剂末肌张力障碍患者。 副作用:周围性副作用常见[[恶心]]、[[呕吐]]、[[低血压]]和心律失常(偶见)等,用药后可逐渐适应,餐后服药、加用[[吗叮啉]]可减轻[[消化道]]症状。中枢性副作用包括症状波动、运动障碍和精神症状等,症状波动和运动障碍是常见的远期并发症,多在用药4~5年后出现。[[闭角型青光眼]]、精神病患者禁用。 (4)DA[[受体]]激动药:DA包括五种类型受体,D1R和D2R亚型与PD治疗关系密切。DR激动药共同作用特点是:①直接刺激纹状体突触后DR,不依赖于DDC将L-dopa转化为DA发挥效应;②血浆半衰期(较复方多巴)长;③可能对黑质DA能神经元有保护作用。早期DR激动药与复方多巴合用,不仅能提高疗效,减少复方多巴用量,且可减少或避免症状波动或运动障碍发生。 适应证:PD后期患者用复方多巴治疗产生症状波动或运动障碍,加用DR激动药可减轻或消除症状,减少复方多巴用量。疾病后期因黑质纹状体DA能系统缺乏DDC,不能把外源性L-dopa脱羧转化为DA,用复方多巴完全无效,用DR激动药可能有效。单用DA受体激动药疗效不佳,一般主张与复方L-dopa合用,发病年龄轻的早期患者可单独应用。应从小剂量开始,渐增量至获得满意疗效而不出现副作用。副作用与复方L-dopa相似,症状波动和运动障碍发生率低,[[体位性低血压]]和精神症状发生率较高。 常用制剂:主要是[[溴隐亭]]、[[培高利特]]。①溴隐亭(bromocriptine):激活D2受体,开始0.625mg/d,每隔3~5天增加0.625mg,通常治疗剂量7.5~15mg/d,分3次服;副作用与左旋多巴类似,错觉和幻觉常见,[[精神病史]]患者禁用,相对禁忌证包括近期[[心肌梗死]]、严重[[周围血管病]]和活动性[[消化性溃疡]]等;②培高利特(pergolide):激活D1和D2两类受体,开始0.025mg/d,每隔5天增加0.025mg,一般[[有效剂量]]0.375~1.5mg/d,最大不超过2.0mg/d,1~3h达血浆峰值浓度,半衰期较长(平均30h),较溴隐亭抗PD作用稍强,作用时间亦长,溴隐亭治疗无效时改用培高利特可能有效;③[[泰舒达]][[缓释片]](trastal SR):化学成分为[[吡贝地尔]],是选择性D2/D3多巴胺受体激动药,剂量为150~250mg/d,对[[中脑]]-[[皮质]]和[[边缘叶]]通路D3R有激动效应,改善震颤作用明显,对强直和少动也有作用;④[[麦角]]乙脲(lisuride):具有较强选择性D2R激动作用,对D1R作用很弱,从小剂量开始,0.05~0.1mg/d,逐渐增量,平均有效剂量为2.4~4.8mg/d;按作用-剂量比,作用较溴隐亭强10~20倍,半衰期短(平均2.2h),作用时间短,为水溶性,可[[静脉]]或皮下输注泵应用,用于复方多巴治疗出现明显“开-关”现象;⑤阿朴[[吗啡]](apomorphine):D1和D2R激动药,可显著减少“关期”状态,对症状波动,尤其“开-关”现象和肌张力障碍有明显疗效,采取笔式[[注射法]]给药后5~15min起效,有效作用时间60min,每次给药0.5~2mg,每天可用多次,便携式微泵皮下持续灌注法可使患者每天保持良好运动功能;也可经[[鼻腔]]给药,但长期用药可刺激[[鼻黏膜]];⑥卡麦角林(cabaser):是所有DR激动药中半衰期最长(70h),作用时间最长,适于PD后期长期应用复方多巴产生症状波动和运动障碍患者,有效剂量2~10mg/d,平均4mg/d,只需1次/d,较方便;⑦[[普拉克索]](Pramipexole,0.125mg,3次/d,逐渐加量至0.5~1.0mg,3次/d)和罗吡尼洛(Ropinirole,0.25mg,3次/d,逐渐加量至2~4mg,3次/d),均非麦角衍生物,无麦角副作用,用于早期或进展期PD,症状波动和运动障碍发生率低,常见意识模糊、幻觉及[[直立性低血压]]。 (5)[[单胺氧化酶]]B(MAO-B)抑制剂:抑制神经元内DA分解,增加脑内DA含量。合用复方L-dopa有协同作用,减少L-dopa约1/4用量,延缓开关现象,有神经保护作用。常用[[思吉宁]](selegiline)即丙炔[[苯丙胺]](deprenyl)2.5~5mg,2次/d,宜早、午服用,傍晚服用可引起[[失眠]]。副作用有口干、胃纳少和体位性低血压等,胃溃疡患者慎用。Lazabemide(Ro19-6327)亦系MAO-B抑制剂,目前临床应用报道不多。 有学者主张此类药与[[维生素E]]合用,称DATA-TOP方案(deprenyl and tocopherol antioxidation therapy of Parkinsonism),作为[[神经保护剂]]用于早期轻症患者,可能延缓疾病进展。维生素E是天然自由基清除剂,有抗氧化作用,PD早期尤其未经治疗患者用维生素E与丙炔苯丙胺可能减缓黑质[[细胞]]变性、延缓疾病进展。近年国外有人提倡丙炔苯丙胺2.5mg口服,1次/d,渐加至2.5mg,2次/d,再加至5mg,2次/d;同时服用维生素E 2000U,1次/d。但目前对此方案仍有争议,须继续观察评价。 (6)儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂:抑制L-dopa外周代谢,维持L-dopa稳定血浆浓度,加速通过BBB,阻止脑胶质细胞内DA降解,增加脑内DA含量。与美多巴或息宁合用增强后者疗效,减少症状波动反应,单独使用无效。副作用可有[[腹泻]]、[[头痛]]、[[多汗]]、口干、[[转氨酶升高]]、[[腹痛]]、尿色变浅等,用药期间须监测[[肝功能]]。 常用制剂:①托[[可朋]](tolcapone):亦名答是美(tasmar),100~200mg口服,3次/d,副作用有腹泻、意识模糊、运动障碍和转氨酶升高等,应注意[[肝脏]][[毒副作用]];具有周围和中枢COMT抑制作用,[[临床试验]]显示,应用复方多巴疗效减退的69例PD加用托可朋100~150mg,3次/d,疗程6个月,有效率98.5%,无明显毒副作用,可与复方多巴和MAO-B抑制剂合用;②[[恩他卡朋]](entacapone):亦名[[珂丹]](comtan),是周围COMT抑制剂,100~200mg口服,5次/d为宜,与托可朋不同的是迄今无严重肝功能损害报道。 (7)[[兴奋性]][[氨基酸]](EAA)受体拮抗药及释放抑制剂:EAA可损害黑质细胞,抑制剂有神经保护作用,可增强L-dopa作用。但目前尚无临床有效治疗的报道。 (8)铁[[螯合剂]]:PD患者黑质Fe2 浓度明显增加,[[铁蛋白]]含量显著减少。给予铁螯合剂可降低Fe2 浓度,减少氧化反应。目前常用21-[[氨基类固醇]](21-aminosteroide),可通过血脑屏障与Fe2 结合,抑制[[脂质]]过氧化,对黑质细胞有保护效应。 (9)[[神经营养因子]](neurotrophic factors):对神经元发育、[[分化]]及存活起重要作用,选择性作用于DA能神经元的神经营养因子有助于PD防治。神经营养因子包括酸性及[[碱性成纤维细胞生长因子]](aFGF、bFGF)、[[上皮生长因子]](EGF)、[[睫状神经]]营养因子(CNTF)、脑源性神经营养因子(BDNF)、胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)及Neurturin等。GDNF和Neurturin对中脑DA能神经元特异性强。 (10)[[中药]]或[[针灸]]对PD治疗有一定的辅佐作用,需与[[西药]]合用,单用疗效不理想。 ====外科治疗==== [[立体定向手术]]治疗PD始于20世纪40年代,近年来随着[[微电极]]引导定向技术的发展,利用微电极记录和分析细胞放电特征,可精确定位引起震颤和肌强直的神经元,达到细胞功能定位,可显著提高手术疗效和安全性。手术可纠正基底节过高的抑制性输出,适应证为药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍(异动症)的患者,年龄较轻,症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好,术后仍需用药物治疗。 (1)[[苍白球]]毁损术(pallidotomy):近年来随着微电极引导定向技术的发展,使定位精确度达到0.1mm,进入到细胞水平,达到准确功能定位,确定[[电极]]与苍白球各结构及相邻[[视束]]和[[内囊]]的关系,有助于寻找引起震颤和肌张力增高的神经元。用此法确定靶点,手术效果较好,改善PD运动症状,尤其运动迟缓,很少产生[[视觉]]受损等并发症。 (2)[[丘脑]]毁损术:是用立体定向手术破坏一侧丘脑[[腹外侧核]]、豆状襻及丘脑底核,对PD的震颤疗效较好,最佳适应证是单侧严重震颤。单侧丘脑毁损术并发症较少,双侧毁损术可引起[[言语障碍]]、[[吞咽困难]]及[[精神障碍]]等并发症,不主张采用。 (3)深部脑刺激疗法(deep brain stimulation,DBS):是将高频微电极刺激装置[[植入]]PD患者手术靶点,高频电刺激产生的电压和频率高于病变神经元产生的电压和频率,从而起到抑制作用。DBS优点是定位准确、损伤范围小、并发症少、安全性高和疗效持久等,缺点是费用昂贵。美国[[FDA]]已批准临床应用DBS治疗PD。 (4)立体定向放射治疗(γ-刀,X-刀):利用立体定向原理,用计算机精确计算靶点,一次大剂量窄束[[高能射线]]精确地[[聚焦]]破坏靶点,靶点外正常组织受剂量极小。[[射线]]包括60钴(60CO)产生的γ-射线(γ-刀)及直线加速器产生的[[X射线]](X-刀)。适应证与立体定向毁损术相同,但疗效不如后者,副作用较多,目前不推荐使用。 4.[[细胞移植]]及[[基因治疗]] 细胞移植是将自体[[肾上腺髓质]]或异体[[胚胎]]中脑黑质细胞移植到患者纹状体,纠正DA递质缺乏,改善PD运动症状。[[酪氨酸羟化酶]](TH)和神经营养因子基因治疗正在探索中,是有前景的新疗法。将外源TH[[基因]]通过exvivo或invivo途径导入动物或患者脑内,导入的基因经[[转录]]、翻译合成TH,促使形成DA。目前存在[[供体]]来源困难、远期疗效不肯定及[[免疫排斥]]等问题。 5.[[康复治疗]] 对患者进行语言、进食、行走及各种日常生活训练和指导,对改善生活质量十分重要。晚期卧床者应加强护理,减少并发症发生。[[康复]]包括语音语调训练,[[面肌]]锻炼,手部、四肢及躯干锻炼,松弛[[呼吸]]肌锻炼,[[步态]]及平衡锻炼,姿势恢复锻炼等。 ===[[物理]]治疗=== 重要的是要让病人尽可能保持各项活动.在疾病早期,病人应尽力完成各项日常活动.随着运动功能障碍的加重,正规的体疗与[[理疗]]有助于维持或重建躯体的调整能力,可使病人学会一些适应性的策略.由于疾病本身,治疗用药以及活动的减少都能造成便秘,病人应保持高纤维素的饮食与充分的进食.应用欧车前(子)(psyllium)与润湿性[[泻药]](如[[多库酯钠]])有助. ===中医治疗=== 本病的临床表现与中医学中“颤证”、“颤振”、“振掉”、“[[内风]]”、“[[痉病]]”等病证的描述相似。《[[素问]].至真要大论》“诸风[[掉眩]],皆属于肝,”是对本病的早期认识。其中“掉”即含有“震颤”之意。《华氏[[中藏经]].论[[筋痹]]第三十七》说:“行步奔急,淫邪伤肝,肝失其气……则使人[[筋急]]而不能行步舒缓也。”所谓行走奔急,不能舒缓,恰如帕金森病的慌张步态。隋.[[巢元方]]撰《[[诸病源候论]]》,其在“风四肢拘挛不得屈伸候”、“五指筋挛不能屈伸候”中进一步解释了强直和姿势障碍的[[病机]]。唐.孙思邈《[[备急千金要方]]》中记载有“金牙酒”治疗“积年[[八风]]五痉,举身蝉曳,不得转侧,行步跛蹙,不能收摄”等病,这些特征很像帕金森病所出现的动作迟缓和步态障碍。金元.《儒门事亲》记载一病案:“新寨马叟,年五十九。……病大发,则手足颤掉,不能持物,食则令人代哺……。”根据病案所载,老年男性,病因不明,如以[[精神创伤]]为诱因,慢性进行性震颤伴随意运动障碍和忧郁色彩者,考虑为帕金森病的可能性最大。至明代,对颤证的认识进一步深化,这一时期的许多[[医家]]对颤证的病名、病因病机、[[辨证论治]]等方面均有较系统的论述。张景岳《类经.疾病类(一)》注:“掉,摇也。……,风主动摇,木之化也,故属于肝。”[[楼英]]《[[医学纲目]]》提出邪实为患,风、火、痰致病观点。孙一奎尤为杰出,他在《赤水玄珠》中首次把震颤为主要临床表现的疾病统一命名为颤振证,强调颤振不能随意控制,指出:“颤振者,人病手足摇动,如抖擞之状,筋脉约束不住,而莫能任持,风之象也。”还对颤振的发病年龄和预后,也有科学论断,说:“此病壮年鲜有,中年以后乃有之,老年尤多,夫年老阴血不足,少水不能制肾火,极为难治。”[[王肯堂]]《[[证治准绳]]》中总结出一套因人施治的治疗颤振的[[方剂]],代表方是治老人虚颤的定振丸([[天麻]]、[[秦艽]]、[[全蝎]]、[[细辛]]、[[熟地黄]]、[[生地黄]]、[[当归]]、[[川芎]]、[[芍药]]、[[防风]]、[[荆芥]]、[[白术]]、[[黄芪]]、[[威灵仙]])。迨至清代,张璐《张氏医通》系统总结前人的经验,结合个人临床实践,指出本证主要是风、火、痰、虚为患,同时还对颤证的相应[[脉象]]做了详细论述。高鼓峰《医宗己任编.颤振》说:“大抵气血俱虚,不能荣养筋骨,故为之振摇,而不能主持也。”强调气血亏虚是颤证的重要原因,并创造大[[补气]]血法治疗颤证,指出:“须大补气血,[[人参养荣汤]]或加味人参养荣汤主之。”此法沿用至今,仍为治疗颤证的有效方法之一。 从近20余年的文献报道中可以看出,中医学者对本病的认识尚未统一,1991年11月经第三届中华全国中医学会老年[[脑病]]学术研讨会上讨论、论证并通过了“中医老年颤证诊断和疗效评定标准”试行草案,确定统一病名为老年颤证,将本病的研究向客观化推进了一步。 ==预后== PD是慢性进展性疾病,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。[[疾病]]晚期可因严重肌[[强直]]和全身僵硬,终至卧床不起。死因常为[[肺炎]]、[[骨折]]等[[并发症]]。 ==帕金森病的预防== {{百科小图片|bk9cd.jpg|}} 迄今,[[帕金森病]]确切病因尚不十分清楚,因此,预防措施缺乏精确的针对性。但许多研究已证实,本文上述诸多危险因素与[[中脑]][[黑质]][[多巴胺]][[神经元变性]]、[[坏死]]存在着一定的因果关系,若能针对危险因素采取相应的预防措施,对预防帕金森病的发病和延缓病程进展肯定是有益的。 ===[[一级预防]]=== (无病防病) 1、对有帕金森病家族史及有关[[基因]][[携带者]],有毒化学物品接触者,均应视为[[高危人群]],须密切监护随访,定期体检,并加强[[健康教育]],重视自我防护。 2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。 3、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水、库水、塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的[[饮用水]]。 4、老年人慎用[[吩噻嗪]]类、[[利血平]]类及丁酰苯类药物。 5、重视老年病([[高血压]]、[[高血脂]]、[[高血糖]]、[[脑动脉硬化]]等)的防治,增强体质,[[延缓衰老]],防止[[动脉粥样硬化]],对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。 ===[[二级预防]]=== (早发现、早诊断、早治疗) 1、早期诊断。帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如[[嗅觉]][[机能障碍]]、PET扫描、[[线粒体]][[DNA]]、多巴胺[[抗体]]、[[脑脊液]][[化学]]、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用[[神经保护剂]](如[[维生素E]]、[[SOD]]、[[谷胱甘肽]]及谷胱甘肽[[过氧化物酶]]、[[神经营养因子]]、塞利吉林)治疗,可能会延缓整个临床期的过程。 2、帕金森病早期,虽然黑质和[[纹状体]][[神经细胞]]减少,但多巴胺分泌却[[代偿]]性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用[[理疗]]、医疗体育、[[太极拳]]、水疗、[[按摩]]、[[气功]]、[[针灸]]等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟[[抗震颤麻痹药]]物应用的时间。但也有人主张早期应用小剂量[[左旋多巴]]以减少[[并发症]],这要因人而异,择优选用。 3、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。 ===[[三级预防]]=== (延缓病情发展、防止病残、改善生活质量) 1、积极进行非药物如理疗、[[体疗]]、针灸、按摩等及[[中西医]]药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。 2、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。 3、积极鼓励患者[[主动运动]],如吃饭、穿衣、洗漱等。有[[语言障碍]]者,可对着镜子努力大声地练习发音。加强[[关节]]、肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运[[动功]]能,注意防止摔跤及肢体[[畸形]]残废。 4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止[[坠积性肺炎]]及[[褥疮]][[感染]]等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如[[泌尿系统]]等的感染。注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅。以不断增强体质,提高[[免疫功能]],降低[[死亡率]]。 ==研究历史== 《震颤麻痹论文》1817年,英国一般科开业医师詹姆士.帕金森在一篇名为《震颤麻痹论文》的论文(Essay on the Shaking Palsy)中描述了这些症状:行动迟缓、肌肉僵直、四肢颤抖、步伐拖曳、忧郁及痴呆等。 1917年,维也纳医生冯伊考诺摩首次描述了流行性[[嗜眠]]性脑炎。 1918年-1926年间,大约1千500万人流行性嗜眠性脑炎,也通称睡病。这是一个重要的发现,因为生存的人当中,有约5百万人最终患上了帕金森氏症。 1960年,Enhringer及Horniewicz从帕金森氏症患者的脑部解剖发现,在[[基底核]]的多巴胺浓度有减少的现象。 1982年,继美国加州流行吸食海洛英成瘾之后,爆发出帕金森氏症的流行。 1984年Langston, Ballard及Burns发现合成出来的假海洛英(MPTP)有毒,会选择性的危害黑质脑细胞,使得多巴胺神经元的粒线体中毒死亡,并因此产生帕金森氏症。这类的患者情况接近最严重的帕金森氏症(手脚僵硬)。他们亦发现不论用吸食或注射海洛英,都形成MPTP毒素,甚至海洛英制造工厂或实验室所产生大量漂浮在空气中的物质,能透过[[呼吸系统]]进入人体而危害人体健康。另外[[一氧化碳中毒]]及重金属如镁中毒,亦可以破坏黑质脑细胞而产生帕金森氏症患者,亦有多发性大脑[[栓塞]]的病症,可能跟他们的基因遗传体质有关(Gary,Poirier,1991)。 1990年,Lindvall和他的工作队员将3~4个约8至9个星期大的[[胚胎]]中取出黑质体脑细胞并[[植入]]一个患有帕金森氏症的病人中。由于脑组织和[[免疫系统]]被[[脑血管]]障壁隔离,因此捐赠细胞者不需和接受者有任何[[血源]]关系。5个月后,病人的黑核细胞生产了足够的多巴胺,这含量的多巴胺足够让病人自由行动。 ==患上帕金森氏症的名人== 邓小平 张光直 李尧棠(巴金) 弗朗西斯科.佛郎哥 阿道夫.希特勒 若望.保禄二世 穆罕默德.阿里 皮埃尔.特鲁多 萨尔瓦多.达利 凯瑟琳.赫本 比利.葛理翰 哈利.S.杜鲁门 道格拉斯.麦克阿瑟 米高.霍士(Michael J. Fox,好莱坞影星) [[分类:疾病]][[分类:帕金森病]] ==参看== *[[治疗帕金森的药品列表]] *[[神经内科疾病]] *[[神经病学/震颤麻痹|《神经病学》- 震颤麻痹]] *[[中老年疾病防治/震颤麻痹|《常见中老年疾病防治》- 震颤麻痹]] *[[自我调养治病/震颤麻痹|《自我调养巧治病》- 震颤麻痹]] *[[老年病防治/震颤麻痹|《老年百病防治》- 震颤麻痹]] *[[医疗康复/震颤麻痹|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 震颤麻痹]] *[[家庭诊疗/帕金森病|《默克家庭诊疗手册》- 帕金森病]]
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