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心脏病学/扩张型心肌病
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{{Hierarchy header}} [[扩张型心肌病]]亦称[[充血]]型[[心肌病]]以[[心脏扩大]]、[[心力衰竭]],[[心律失常]]为主要表现。 【病因】 病因不明,可能与下列因素有关: 一、[[病毒性心肌炎]] 近年来[[病毒性]]心肌增多,尤其Coxsackie B[[病毒]]对[[心肌]]具有亲和力,[[心肌炎]]后[[心肌纤维化]],[[心肌肥大]]最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie B病毒[[中和抗体]],发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时[[发热]]者中和抗体明显增高。Wilson动物实验,实验性Coxsachie B病毒性心肌炎,数月后心肌纤维化及小灶性炎[[细胞]][[浸润]],形成心肌病,Burch用电镜在心[[肌病]]患者心肌内发现病毒样颗粒,以上说明,部分心肌病是心肌炎发展的后果。 二、[[变态反应]] 本病部分患者抗病毒[[抗体]]增高。常有抑制T细胞[[功能障碍]],认为本病是[[病毒感染]]后,机体变态反应所致。 三、[[高血压]] 本病中大约10%[[血压]]增高。但血压增高多发生在心力衰竭时,随心力衰竭的控制,血压下降,因而血压增高不是本病的主要因素。 四、[[营养不良]] [[门脉性肝硬化]]并发本病者,多于一般人群,生活贫困的居民[[发病率]]较高提示本病与营养有关,机体某些[[必需氨基酸]]或[[微量元素]]的缺乏,可能是发病因素之一。 【[[病理]]及病理生理】 扩张型心肌病[[心脏]]常增大,心脏扩张以双侧[[心室]]最明显,因而称扩张型心肌病,心腔扩张较轻者,心室壁稍增厚,病变发展,扩张加重,心室壁相对变薄,心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化,心肌收缩[[无力]],射血分值下降,[[半月瓣]]口可能出现功能狭窄,左右心室扩张,可致房室瓣口相对性关闭不全,血流反复冲击致房室[[瓣膜]]轻度增厚,心肌病变可扩及[[心内膜]],以及心内局部压力的升高局部供血不足,可致心内膜斑状纤维性增厚,约60%的病例有附壁[[血栓形成]]。[[冠状动脉]]正常,或有与患者年龄相适应的[[动脉硬化]]性病变,[[光学显微镜]]下可见程度不等的[[心肌细胞]]肥大,排列不等,[[胞核]]增大,半数病例有灶性[[纤维化]],电镜下可见肥大的心肌细胞核增大,[[线粒体]]数目增多,[[核糖]][[蛋白]]、糖元颗粒和[[肌原纤维]]增多,提示心肌细胞[[合成代谢]]旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张,而心室壁增厚不明显,心室壁软弱,收缩无力,射血分值下降,搏出量减少,心腔内残余[[血量]]增多,心室舒张末期压力增高,肺血回流受阻,则肺[[淤血]],[[左心衰竭]]。本病大约1/3先有左心衰竭,有的起始即为[[全心衰竭]]。扩大的心腔中,有附壁血栓形成,因而[[动脉栓塞]]常见,由于心肌纤维化可累及起搏及[[传导]]系统,易引起心律失常。 【[[临床表现]]】 一、[[症状]] 扩张型心肌病是[[原发性]]心肌病中最常见的类型,30-50岁最多见,男多于女,起病缓慢,可有无症状的心脏扩大许多年,或表现各种类型的心律失常,逐渐发展,出现心力衰竭。可先有左心衰竭,心慌、[[气短]]、不能平卧。然后出现[[右心衰竭]],[[肝脏]]肿大,[[浮肿]]、[[尿少]]。亦可起病即表现为全心衰竭。[[胸部]]隐痛或[[钝痛]],典型[[心绞痛]]少见。由于心搏出量减少,[[脑供血不足]]而[[头晕]]或[[头痛]],甚或[[晕厥]]。由于心脏内附壁[[血栓]],可致肺、脑、肾、[[四肢动脉栓塞]]。心律失常较常见,以异位心律,尤其室性[[期前收缩]]多见,[[心房]]颤动发生率约10-30%,也可有各种类型程度不等的[[传导阻滞]]。心律失常可能是病人唯一表现。可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。 二、[[体征]] 心脏扩大最多见,[[心尖]]部第一[[心音]]减弱,由于相对性[[二尖瓣关闭不全]],心尖常有收缩期杂音,偶而心尖部可闻张期杂音,[[心衰]]加重时杂音增强,心衰减轻时杂音减弱或消失,大约75%患者可闻第三心音或第四心音。10%患者血压增高,可能与心衰时[[儿茶酚胺]]分泌增高水钠[[潴留]]有关。心衰控制后,血压恢复正常,亦有并存[[高血压病]]者。 三、实验室及其他检查 (一)[[X线]]检查 心脏扩大为突出表现,以[[左心室]]扩大主,伴以[[右心室]]扩大,也可有[[左心房]]及[[右心房]]扩大。心衰时扩大明显,心衰控制后,心脏扩大减轻,心衰再次加重时,心脏再次扩大。呈“手风琴效应”。心脏搏动幅度普遍减弱,病变早期可出现节段性运动异常。[[主动脉]]正常,[[肺动脉]]轻度扩张,肺淤血较轻。 (二)[[心电图]] 可有各种心律失常,以室性期前收缩最多见,心房[[纤维]]颤动次之。不同程度的[[房室传导阻滞]],[[右束支传导阻滞]]常见。广泛ST-T改变,左心室肥厚,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q,各导联低电压。。 (三)[[超声心动图]] 左心室明显扩大,左心室流出道扩张,[[室间隔]]及左室后壁搏动幅度减弱,二者搏动幅度之和<13mm。病变早期可有节段性运动减弱,[[二尖瓣]]前后叶搏动幅度减弱。二尖瓣开口小,二尖瓣叶可有轻度增厚。右心室及双心房均可扩大,心衰时,二尖瓣可呈类城墙样改变,心衰控制后恢复双峰。 (四)[[同位素]]检查 同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧[[心室扩大]],心肌显影呈称漫性稀疏,但无局限性缺损区,心室壁搏动幅度减弱,[[射血分数]]降低,同位素心肌灌注显影不但可用于诊断,也可用于同[[缺血性心肌病]]相鉴别。 (五)心内膜心肌活检 扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。 【诊断】 诊断依据:①[[充血性心力衰竭]]的病史。②心脏体征:心界扩大,第一心音减弱,心尖部收缩期杂音,心衰重杂音增强,心衰减轻杂音减弱或消失。常有病理性第三心音。③X线,超声心动图、心脏造影及同位素扫描示心 脏扩张,而无明显肥厚。④心电图示异位节律,传导阻滞,广泛ST-T改变或有异常Q波。⑤动脉栓塞现象。⑥排除其他[[心脏病]],或其他原因引起的[[继发性心肌病]]。由于本病缺乏特异性诊断依据,仍以排除诊断为主,应与下列[[疾病]]进行鉴别。 【鉴别诊断】 一、[[冠心病]] 当有[[胸痛]][[胸闷]]心律失常,心电图ST-T改变及Q波时,两者鉴别困难。尤其40岁以上患者,极易误为冠心病。下列条件有助鉴别:①年龄:冠心病多发生在40岁以上者,而心肌病以中年人好发。②病史:冠心病往往有心[[绞痛]]或[[心肌梗塞]]史,而心肌病常有心衰史、心慌、气短、[[下肢]]浮肿。胸部可有刺痛或胸闷不适,有典型心绞痛者约占10%。③心脏扩大:冠心病在反复心力衰竭后方引起心脏扩大,心肌病时心脏扩大为主要表现,心脏扩大而搏动弱。④超声心动图:冠心病时,心脏扩大不明显,心脏呈局限性搏动减弱,而心肌病心脏显著扩张,心室壁搏动幅度普遍减弱。⑤冠心病易患因素,如高血压、[[高血脂]]、[[高血糖]]、心肌病少见。⑥同位素检查:同位素心肌灌注显影,心肌病大多双侧心室均扩大,而冠状病以左心室扩大为主,右心室扩大者较少。⑦[[冠状动脉造影]]:是两者鉴别的最可靠条件。扩张型心肌病时,冠状动脉无>50%的狭窄。 二、[[高血压性心脏病]] 心肌病时血压可正常、偏低或升高,心肌病心力衰竭时,由于水钠潴留,[[血容量]]增多,组织[[缺氧]],[[动脉痉挛]]及儿茶酚胺分泌增多,可导致血压暂时性升高,以[[舒张压]]升高为主,心力衰竭纠正后,血压多于数日内降到正常。但心肌病亦可与高心病并存。心肌病并存高血压与高血压性心脏病的鉴别,主要依据①高血压病程,除急进型高血压外,高血压病发展到高血压性心脏病心力衰竭,往往要数年病史。②高血压严重程度,高血压导致高心病心力衰竭时,往往有较严重的[[血压升高]]。③高心病时左心室肥厚扩张,且伴有主动脉增宽。④高血压病时,常有高血压眼底改变及[[肾脏]]改变。 三、[[风湿性心脏病]] 心肌病由于左心室扩大,发生相对性二尖瓣关闭不全,可出现收缩期杂音,少数尚有[[舒张]]期杂音。X线检查常有左心房扩大,左心室及右心室扩大,常被误诊为[[风湿]]性二尖瓣病。鉴别要点:①心肌病时,杂音在心衰时出现或增强,心衰纠正后杂音减弱或消失。风湿性二尖瓣病,心衰纠正后,杂音增强。②X线所见,心肌病心脏普遍扩大,搏动普遍减弱、肺淤血程度较轻。风湿性二尖瓣病,肺动脉段突出,肺淤血较重。③心电图心肌病广泛ST-T改变,[[左束支传导阻滞]]病理性Q波。风心病少见。④超声心动图;心肌病时心腔普遍扩大,室壁搏动幅度弱,二尖瓣开口小,心衰时[[三尖瓣]]呈类城墙样改变,心衰纠正后恢复双峰形,与[[风湿性二尖瓣狭窄]]的城墙样改变不同。 四、[[心包积液]] 心肌病时心脏普遍扩大,搏动极弱易误为心包积液,可根据下列条件进行鉴别:①心脏增大,搏动减弱,病程长达半年以上者,以心肌病可能性大。②X线检查,左心室增大者,提示心肌病。③超声心动图,心脏显著增大而无液性暗区,支持心肌病。④心电图:左室高电压,左室肥厚,[[束支传导阻滞]],异常Q波,[[室性心律失常]]等提示心肌病。⑤收缩时间间期,PEP延长,LVET缩短,PEP/LVET比值增大,支持心肌病。 五、[[克山病]] 属地方性心肌病,有一定流行地区,以[[学龄前儿童]]及生育期妇女发病较多。扩张型心肌病属散发性,以中年男性居多。 【治疗】 本病病因不明,也无特效[[疗法]],尚未发生心力衰竭者,应预防[[感染]],防止过劳,戒烟禁酒,以防发生心力衰竭。已发生心力衰竭者,可用强心、[[利尿剂]],如[[收缩压]]不低于12.7kpa(95mmHg)可用[[血管扩张剂]]。由于心肌变性、[[坏死]]、纤维化,对地高辛[[耐受性]]差,宜用小剂量维持治疗。有心律失常者,可根据不同的心律失常,选择用药,血压偏低者,可[[静脉滴注]][[多巴胺]]5ug/min。临床症状不能改善且活检证实为心肌炎的患者,可试用一个疗程的[[免疫抑制剂]]。病程短,起病有发热者,也可试用[[激素]]治疗。本病患者心肌β[[受体]]密度下调,随着心衰程度的加重,下调也更明显。为了提高心肌β受体密度,改善心肌的反应性,可用β受体阻滞剂治疗。收缩压不低于12.2kpa(90mmmHg)者,可用[[美多心安]]6.25mg,一日3次,3-5天增加剂量一次,最大可用到50mg,口服每日3次。连用3-6个月,可使[[心脏功能]]改善,但各人耐受性不同,应注意血压及心功变化,对于重症,药物治疗无效者,可考虑[[心脏移植]]。 【预后】 一旦发生心衰,预后不良,5年[[死亡率]]35%,10年死亡率70%。 ==参看== *[[扩张型心肌病]] {{Hierarchy footer}} {{心脏病学图书专题}}
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