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心脏病学/限制型心肌病
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{{Hierarchy header}} 本病包括多发生在热带的[[心内膜纤维化]](Endomyocardial Fibrosis)及大多发生在[[温带]]的嗜酸细胞[[心肌病]](Löffler's Cardiomyopathy),本病在我国非常少见。 【病因】 病因不明,有人认为系嗜酸细胞增多,变性而引起的[[自身免疫性疾病]]。 【[[病理]]及病理生理】 主要病变为[[心内膜]]及心内膜下[[心肌]]增厚并有[[纤维]][[增生]],心内膜增厚可达正常的10倍。[[乳头肌]]亦可[[萎缩]]、缩短、[[心室]]腔缩小,[[心房扩大]]。心腔内[[血栓形成]]。[[纤维化]]病变常累及[[心室流入道]]而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌,[[顺应性]]降低,[[舒张]]和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限,[[心房]]贮血增多,心房扩大,出现类似[[缩窄性心包炎]]的血流动力改变。 【[[临床表现]]】 青壮年常见,无明显[[性别差异]],病变可局限于[[左心室]],[[右心室]]或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。 一、右心室病变所致[[症状]][[体征]] 起病缓慢、[[腹胀]]、[[腹水]]。由于肝[[充血]]肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而[[腹痛]]。劳力性[[呼吸困难]]及阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排[[血量]]降低而感[[无力]],劳动力下降,半数有轻度[[咳嗽]]、咯痰。主要体征:[[心尖搏动]]减弱,心界轻或中度扩大。第一[[心音]]减弱。[[胸骨]]左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。[[下肢]][[浮肿]]与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用[[利尿剂]]后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,[[颈静脉]]怒张明显。 二、左心室病变所致症状和体征 心慌、[[气短]]。[[心尖]]部吹风样收缩期杂音 ,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现[[肺动脉高压]]的表现。 三、双侧心室病变所致症状和体征 表现为右心室及左心室[[心内膜心肌纤维化]]的[[综合征]]象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为[[心律失常]],多为[[房性心律失常]],可导致[[右心房]]极度扩大,甚致[[虚脱]]、死亡、也有患者以慢性复发性大量[[心包积液]]为主要表现,常误为单纯[[心包]][[疾病]]。 【实验室及其他检查】 (一)[[X线]]检查 [[心脏扩大]],[[右房]]或左房扩大明显,伴有心包积液时,心影明显增大,可见心内膜[[钙化]]。 (二)[[心电图]] 由于心负荷增大,可见[[二尖瓣]]型P波,心房纤维颤动,[[房室传导阻滞]]及[[束支传导阻滞]]。 (三)心导管检查 右心室心内膜心肌纤维化症,由于右心室顺应性降低,右心室舒张末期压力增高,呈舒张早期下陷,舒张期高原波。右心房及腔静脉压力均增高,左心室心内膜纤维化,[[肺循环]]压力升高,心室造影可见心室腔缩小,血流缓慢。 【诊断及鉴别诊断】 本病主要表现,[[静脉]]压增高,颈静脉怒张,肝肿大、腹水、下肢浮肿轻而大量腹水。心脏扩大呈球形,搏动弱,常有房室瓣关闭不全的体征,应与[[肝硬化]]、缩窄性心包炎、心内膜弹力纤维增生症相鉴别。 【治疗】 一、避免劳累,防止[[感染]],有心力衰竭者可用强心、利尿、[[血管扩张剂]],但疗效不佳,预后不良。 二、[[外科手术]]治疗 采用心内膜剥离术加[[瓣膜置换术]],效果良好。 ==参看== *[[限制型心肌病]] {{Hierarchy footer}} {{心脏病学图书专题}}
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