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心血管造影见双球征
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[[心血管造影]]是诊断[[心血管疾病]]的重要手段之一。是一种比较复杂的特殊检查方法,有一定的危险性,需严格掌握指征。[[心血管造影见双球征]]是[[埃布斯坦综合征]]狭窄型的表现,需要手术治疗。 ==心血管造影见双球征的原因== [[埃布斯坦综合征]]-病因 本[[畸形]]的主要[[病理]]解剖特点为[[三尖瓣下移畸形]][[右心室]]房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大)[[三尖瓣]]的前侧瓣常正常地附着于[[纤维环]]上,而膈侧瓣和后侧瓣的附着点明显下移位于右心室壁[[心内膜]]上下移的程度及其附着方式因人而异,即使受罹[[瓣膜]]的附着点邻近纤维环,但由于瓣叶过长,常可在纤维环的远端不同部位与右心室壁粘连。 此外这些瓣叶还可借助于畸形的[[腱索]]而附着于[[室间隔]]和右心室[[心尖]]部三尖瓣后侧瓣往往发育不全或者完全缺如上述种种情况可引起[[三尖瓣关闭不全]]。少数病人,三尖瓣在心室腔[[内融合]]成一片膈膜,中间或侧缘有一孔隙,[[右心房]]血流必须经过这种孔隙注入[[心室]]因此妨碍[[心房]]的排空。由于[[三尖瓣下移]],致使右心房夺取部分右心室,这个夺取的区域的心室壁变薄而房化,右心房腔因之明显扩大。房化的右心室在功能上属于右心房,但在电活动方面却保留右心室肌的特点。房化的右心室部分越大,功能性右心室腔越小。房化的右心室不能参入右心室排空,相反,它如同一个[[心室壁瘤]]样,当心室收缩时呈矛盾性地扩张,因此干扰了右心室射血。 埃布斯坦综合征往往有心房间交通存在(见于80%的病例),这种心房间交通可以是未闭[[卵圆孔]],也可以是[[房间隔缺损]]。 少数病例尚可合并其他[[先天性畸形]],如[[主动脉缩窄]]、[[室间隔缺损]][[肺动脉瓣狭窄]]或[[闭锁]]、[[动脉导管未闭]]或矫正型[[大血管]]转位等。后一种情况下,[[解剖学]]上的右心室,在功能上是[[体循环]]的[[左心室]],临床上可有[[二尖瓣关闭不全]]的表现,因而称为左侧埃布斯坦畸形。这种畸形的病理生理改变,取决于[[肺动脉狭窄]]的有无功能性右心室容量的大小和三尖瓣[[反流]]的程度。如果并存有肺动脉瓣狭窄功能性右心室腔明显缩小,三尖瓣反流严重,那么右心室收缩时排[[血量]]势必减少,临床上将表现为发病早[[症状]]重、预后差。反之,血流动力学改变轻,临床上将表现为发病晚症状轻、预后较佳。前已述及,这种畸形常有心房间交通存在。如果三尖瓣病变很轻,又有房间隔缺损存在,那么可在心房水平发生左至右分流;或由于三尖瓣病变轻,而卵圆孔已闭,此时将无分流。第三种情况是[[三尖瓣畸形]]严重,右心房压力升高,因而出现心房水平的右至左分流。 前两种情况临床上常无[[发绀]];第三种情况则有发绀少数病人,即使无明显右至左分流但由于心排血量低,动静脉氧差增大,临床也可有轻度发绀。此外,在功能性右心室内,[[收缩压]]可正常,而[[舒张压]]常增高,类似于[[缩窄性心包炎]]。心房腔收缩压和舒张压均升高。[[肺动脉瓣]]两侧可有收缩压差,三尖瓣两侧可有舒张压差前者可能因某一三尖瓣叶过长,部分阻塞[[右心室流出道]];后者由于三尖瓣畸形,三尖瓣口狭窄。 ==心血管造影见双球征的诊断== [[埃布斯坦综合征]]-诊断 诊断本病时下列要点具有参考价值: 1.新生儿期青紫[[症状]]明显以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现 2.青紫症状合并快速型[[心律失常]]应首先考虑本病 3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无[[右室肥厚]]。 4.[[心脏增大]],但心前区搏动很弱,[[听诊]]时有[[“多音律”心音]]。 5.肺血偏少而心影增大,[[主动脉和肺动脉影偏小]],心影似[[球囊]]。 6.P波特高,但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示[[完全性右束支传导阻滞]]及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型[[预激综合征]],肺血偏少者。 9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。 10.[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]附着点下移 诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,[[心功能]]Ⅰ~Ⅱ级[[心脏]]轻~中度增大,心内分流以左向右为主,[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]][[心血管造影]]无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大[[肺循环]][[血流量]]减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,[[心内分流为右向左]],[[心血管造影见双球征]],需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。 其它辅助检查: 1.[[心电图]] 2.[[X线]]检查 3.超声心动图 4.[[右心导管检查]] 5.选择性右[[心系统]]造影 ==心血管造影见双球征的鉴别诊断== 暂无相关资料 [[埃布斯坦综合征]]-诊断 诊断本病时下列要点具有参考价值: 1.新生儿期青紫[[症状]]明显以后减轻或完全消失,年长后青紫重新出现 2.青紫症状合并快速型[[心律失常]]应首先考虑本病 3.右向左分流的先心病,肺血偏少而无[[右室肥厚]]。 4.[[心脏增大]],但心前区搏动很弱,[[听诊]]时有[[“多音律”心音]]。 5.肺血偏少而心影增大,[[主动脉和肺动脉影偏小]],心影似[[球囊]]。 6.P波特高,但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示[[完全性右束支传导阻滞]]及细小多相的宽QRS波。 8.有青紫伴B型[[预激综合征]],肺血偏少者。 9.V1~4导联上有QR型波及T波倒置。 10.[[超声心动图]]显示[[三尖瓣]]附着点下移 诊断时根据[[临床表现]]和血流动力学变化可将埃布斯坦综合征分为3型:①轻型:无或轻度青紫,[[心功能]]Ⅰ~Ⅱ级[[心脏]]轻~中度增大,心内分流以左向右为主,[[右房]]与功能性右室之间无[[压差]][[心血管造影]]无双球征,不需要手术或仅关闭心内缺损即可,预后良好。②狭窄型:青紫明显,心功能Ⅱ级以上,心脏轻~中度增大[[肺循环]][[血流量]]减少,扩大的右房与功能性右室之间有压差,[[心内分流为右向左]],[[心血管造影见双球征]],需要手术治疗。③[[闭锁]]不全型:无或轻度青紫,心功能Ⅱ级以上,心脏重度增大,右房与功能性右室之间无压差,心内分流可为左向右或右向左,造影可见右房极大,有双球征,需手术治疗。 其它辅助检查: 1.[[心电图]] 2.[[X线]]检查 3.超声心动图 4.[[右心导管检查]] 5.选择性右[[心系统]]造影 ==心血管造影见双球征的治疗和预防方法== [[埃布斯坦综合征]]是一种预后很差的[[先天性心脏病]]。这类病人可以生后不久即死亡,也有直至成年仍无明显[[症状]]。enton报道1例79岁仍无症状。有人认为本[[畸形]]的平均死亡年龄为23~26岁。 一般来说,[[发绀]]和[[充血性心力衰竭]]出现愈早,预后愈差;[[心脏]]愈大,尤其在短期内呈进行性增大者,预后愈差;[[心血管造影]]显示[[三尖瓣畸形]]愈严重者,预后愈差(显示狭窄较关闭不全者预后更差);有严重[[并发症]]者预后差。本病的主要死因为充血性心力衰竭,少数病人可因[[心律失常]]而[[猝死]]。此外还可因[[栓塞]]、[[感染]]等并发症死亡。 1.一级预防 天性[[心脏病]]由环境因素、[[遗传因素]]以及两者的相互作用而引起。对遗传因素的预防方面主要要重视婚前检查避免[[近亲结婚]],并接受[[遗传咨询]],更重要的是设法发现避免和防治在[[妊娠期]]有可能使[[遗传]]倾向发生不利变化的环境因素如[[病毒感染]]、药物、[[酒精]]和母亲[[疾病]]等,以打破环境因素与遗传因素相互作用的环节,是一级预防的关键。 2.二级预防 (1)早期诊断:先心病的早期诊断可分为两步: ①[[胎儿期]]的诊断:于[[妊娠]]16~20周采用经孕妇腹部[[穿刺]][[羊膜]]抽取[[羊水]]进行[[羊水细胞培养]]、[[染色体分析]]、[[基因诊断]]和[[酶活性]]测定,羊水中[[代谢]]产物、特殊[[蛋白质]]和酶活性等也可于妊娠8~12[[周经]]妇女[[阴道]]吸取[[绒毛]]进行上述检查对于那些由单基因[[突变]]和[[染色体畸变]]引起的先天性心脏病有很大的价值。 ②[[婴儿期]]的诊断:对所生[[婴儿]]应进行全面的体检,尤其应对[[心血管系统]]进行认真的[[听诊]]检查,发现可疑者用心动[[超声]]进一步检查。 (2)早期处理:一旦在胎儿期明确诊断[[胎儿]]有先天性[[心血管]]畸形,都应及时终止妊娠。对某些遗传性酶或代谢缺陷病在出生后及早进行有关替代[[疗法]],有条件的[[医院]]可进行[[基因治疗]],以防治相应疾病的发生。 3.三级预防 先天性心脏病一旦明确诊断,治疗的根本方法是施行[[外科手术]],彻底纠正心脏血管畸形,从而消除由该畸形所引起的[[病理]]生理改变。未手术或暂不能手术者宜根据病情避免[[过劳]],以免引起[[心力衰竭]]如果发生[[心衰]]要抗心衰治疗。防治并发症,凡先心病患者在施行侵入性检查或治疗时,包括心导管检查、拔牙、[[扁桃体切除术]]等,都要常规应用[[抗生素]]以预防[[感染性心内膜炎]]。 ==参看== *[[埃布斯坦综合征]] *[[胸部症状]] <seo title="心血管造影见双球征,心血管造影见双球征的治疗_心血管造影见双球征的原因,心血管造影见双球征怎么办_症状百科" metak="心血管造影见双球征,心血管造影见双球征治疗,心血管造影见双球征原因,心血管造影见双球征症状" metad="医学百科心血管造影见双球征症状条目页面。介绍心血管造影见双球征是怎么回事,心血管造影见双球征的原因,心血管造影见双球征怎么办,如何治疗等。心血管造影是诊断心血管疾病的重要手段之一。是一种比较..." /> [[分类:胸部症状]]
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