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急诊医学/周期性麻痹
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{{Hierarchy header}} '''一、概述''' [[周期性麻痹]](PP)并不很少见,多为[[常染色体]][[显性]]遗传,直接或间接与钾[[代谢障碍]]有关。其特征是反复发作弛缓性[[瘫痪]],[[肌肉]]对电刺激的[[兴奋性]]丧失。 PP的特征是急性发作性弥漫性[[麻痹]],常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴[[血清]]钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止[[肌纤维膜]][[电位]]上的作用而致弥漫性[[肌无力]]。高血钾致过[[极化]],使[[肌纤维]]不能[[去极化]]到引起肌纤维收缩的[[动作电位]]。[[低血钾]]产生去极化作用,而致肌纤维膜上钠通道的去极化[[灭活]]。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型(表63-1)。 表63-1各型周期性麻痹比较 {| cellspacing="1" | | 低 血 钾 型 | 正 常 血 钾 型 | 高 血 钾 型 |- | 1.起病年龄<br /> 2.男性所占比例<br /> 3.诱因<br /> 4.麻痹特点<br /> 5.麻痹发作时间<br /> 6.麻痹持续时间<br /> 7.麻痹发作频度<br /> 8.麻痹时血清钾<br /> 9.麻痹时肌肉电解质<br /> 10.EKG<br /> 11.[[肌电图]]<br /> 12.预防 | 30岁以前<br /> 最多<br /> 饮酒、高糖饮食、[[氯化钠]]、[[葡萄糖]]、[[胰岛素]]、氢化[[考的松]]、[[麻黄素]]<br /> 弛缓性麻痹,非全身性<br /> 夜间<br /> 较长、几小时到一周,有的历时10分钟,很少超过4天<br /> 一周到几月一次<br /> 低,可低到1.2mmol/L<br /> 钾高<br /> P-R、QRS和QT延长,T波降低、倒置,V<sub>2</sub>、V<sub>4</sub>出现u波<br /> 电寂静或正常<br /> 低糖、低钠、高钾特殊饮食,每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周无发作,口服氯化钾、[[安替]]舒通、[[醋氮酰胺]] | 10岁以前<br /> 最少<br /> [[氯化钾]]<br /> 弛缓性麻痹,选择性肌群,单个肢体,[[小腿肌]]和伸臂肌、[[大腿]]内收肌群有时麻痹和[[水肿]]<br /> 白天<br /> 几天到几周<br /> 几月一次<br /> 正常<br /> 正常<br /> 正常<br /> 电寂静或正常<br /> 高钠饮食,9氟-[[氢化可的松]]、醋氮酰胺 | 10岁以前<br /> 其次<br /> 肌肉过度活动后,遇冷,氯化钾<br /> 弛缓性麻痹,伴肌强直特点,麻痹程度较轻,主要累及躯干和肢体肌肉,肢体发沉,伴不适的味和[[嗅觉]],觉得要[[深呼吸]]<br /> 白天<br /> 较短,历时一到几小时<br /> 间期更长<br /> 高,可高达10.2mmol/L<br /> 钾低、钠高<br /> T波高耸,QT延长、最后P波消失,发生完全性[[心脏]]阻滞,房-室分离<br /> 可有典型的肌强直放电,伴[[肌萎缩]]者可见[[肌病]]肌电图,有的易[[激惹]],插入肌电延长,自发的纤颤波和正相波,大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高,常见有低波幅、短时限,多相电位,运动[[传导]]速度正常或降低<br /> 有先兆,吃高糖饮食、口服醋氮酰胺,[[静脉注射]][[葡萄糖酸钙]] |} '''二、低血钾型PP''' (一)临床 是PP中最常见者。发作常起始于10~20岁,青春期。一次发作可能持续几分钟到几天,平均12~48h。发作间期一般为4~6周以上。发作期间,被累肌的肌张力和[[反射]]均明显低下,对电刺激几乎无反应。面、咽、胸和膈肌很少被累。据报道有[[呼吸困难]]和死亡。虽可见低血钾的EKG改变,但[[心肌]]不受累。 促发因素有活动后休息,摄入NaC1或高糖饮食。发作常始于睡眠期间,醒来发现。发作前可能有大汗淋漓。常无明显促发因素。当病人感到首发[[症状]]时,若立即稍作活动可使发作中止。 一般说,发作间期查体正常,无[[进行性肌病]]的证据。偶可见遇冷而加重的[[眼睑]]肌强直。 (二)[[病理]] 有时肌纤维活检可见明显的空泡作用。这些空泡内为清亮的液体,[[糖元染色]]可见少许阳性反应颗粒。[[电子显微镜]]发现这些空泡是纵内浆网的扩大。于慢性期,其空泡可能与[[细胞]]外空间构通。 (三)发病机理 于发作期间,血清钾水平明显下降,但很少低于2.9mmol/L。因于此期间尿钾排出降低,所以血钾下降是由于钾突然进入[[体细胞]]内。发作期间,[[肌细胞]]内钾升高。肌纤维膜的静止[[膜电位]],于发作间期下降,发作期较高。低钾型PP主要异常并未清楚,可能是肌纤维膜上一个或几个[[离子通道]]和离子泵的改变。如上所述,钾进入肌细胞可能是继发过程。摄入糖过多可能与血清钾下降、肌细胞与[[肝细胞]]内钾上升有关,这发生于糖元迅速贮存期间。此两过程不是同时发生的,摄入糖后几小时内发生起始的钾改变,而PP发作常延迟8~12h。 (四)诊断 麻痹发作的促发可肯定其诊断。[[静脉]]输入葡萄糖(2g/kg),10min后静脉注射10~20u胰岛素。应每15min测血清钾浓度、EKG和肌力。其发作常于1.5h内发生。口服钾,必要时静脉补钾,可使发作中止。当给予30~150mmol钾口服时,并不发生麻痹,这与高钾型PP不同。 (五)防治 口服钾盐30~120mmol,直到其发作缓解。于罕见的急性呼吸和咽麻痹,可小心静脉补钾。经常发作的病例,口服钾60~120mmol/d,分次服用,避免高糖饮食,有助于预防其发作。醋氮酰胺2g/d,分次服用,也可预防发作。 '''三、高钾型PP''' (一)临床 [[骨骼肌]][[无力]]或麻痹发作与低钾型PP相似。起病年龄为5~10岁。多于体力活动后休息时,尤当病人潮湿、寒冷或[[饥饿]]时发作。发作开始时常有指、趾端刺痛。肌无力程度因人而异,几乎无呼吸困难。一般发作间期如常人,有时轻度力弱可持续数日或数周。有些病人有临床和肌电图的肌强直表现。 (二)诊断 诊断有赖于发作时一过性血清钾浓度升高。口服钾30~150mmol促发发作可肯定其诊断。每15min监测EKG、肌力和血清钾一次。若有心、肾功能损害则不作此试验,必要时,为纠正其高血钾需用静脉注射葡萄糖和胰岛素。 肌活检正常,麻痹肌肉的肌电图常寂静。 (三)发病机理 确切的机理尚不了解,可能是由于肌纤维膜离子通道或离子原有某些异常。发现钠的通透性增高,这可解释发作间期肌纤维膜的部分去极化,和发作期间更大的去极化作用。若确是如此,则发作时钾自肌细胞内释入血清只是一股为了使肌纤维膜[[复极化]]的[[代偿]]性离子流。 (四)防治 急性发作时,可口服葡萄糖治疗。克尿噻类[[利尿剂]]增加钾自尿中的排出,可预防某些病人的发作。但是,若病人有肌强直,则可使肌强直加重。醋氮酰胺,2g/d,分次服用,常能预防发作。 '''四、正常钾型PP''' 已有几例报道,为周期性麻痹发作不伴血清钾异常。有些发作,静脉输入氯化钠有效;口服钾可诱发,而静脉注射葡萄糖和胰岛素不能诱发。 '''五、诊断''' 诊断标准是:发作性弛缓性瘫痪,[[腱反射]]消失和电兴奋性丧失,发作间期如常人,诱发试验更有助于其确诊。 '''六、鉴别诊断''' 其他可引起相似麻痹的[[疾病]]均应予以鉴别,临床实践中印象最深的,是应与GBS和[[脑血管意外]],尤为[[缺血性脑血管病]]、一过性[[脑供血不足]]等相鉴别。 ==参看== *[[周期性麻痹]] {{Hierarchy footer}} {{急诊医学图书专题}}
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