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急诊医学/白血病
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{{Hierarchy header}} [[白血病]]是造血组织常见的恶性[[疾病]],在儿童和青年的[[恶性肿瘤]]中列居首位。其特征是某一类型[[白细胞]]及其前身[[细胞]]在[[骨髓]]及其他造血组织中呈异常的弥漫性[[增生]],并[[浸润]]各组织器官产生各种[[症状]],外周血中白细胞有质和量的变化。近年来由于治疗的进展,某些类型白血病已有得到长期生存者。本病有时发病很急因而急诊,及时准确作出诊断才能有针对性处理。 '''一、病因''' 尚未彻底阐明,本病可能由于多种因素相互作用的结果。 (一)[[电离辐射]] [[射线]]可诱发白血病已被证实,但它在白血病病因中只占很少一部分。 (二)[[化学]]因素 在人类中肯定能引起白血病的化学物质有苯及其[[衍生物]][[甲苯]]。 (三)[[病毒]] 现已分离到C型[[RNA]][[逆转录病毒]](HTLV-1型)为成人T[[淋巴细胞白血病]]的病因,但其他类型白血病是否也与病毒有关尚待进一步研究。 (四)[[遗传因素]] 已有证据表明遗传缺陷可能导致白血病。 (五)[[基因突变]] 近年的研究认为[[染色体异常]]与[[易位]]与细胞[[癌基因]]被激活而失控,发生了白血病。 '''二、分类与分型''' 白血病通常根据自然病程及骨髓中原始细胞的多少分为急性与慢性;又根据增生的[[细胞系]]统分为[[粒细胞]]、[[单核细胞]]、淋巴细胞白血病及一些特殊类型白血病,如[[毛细胞]]白血病等。 (一)[[急性白血病]] 是一组在形态学方面极多样化的疾病,由于分类对治疗有实用价值且统一分型的命名有利于经验交流,近十多年来大多数国家逐渐采用FAB协作组(由法国、美国和英国7位血液学家组成)在国际上提出的命名方案。 1.[[急性淋巴细胞白血病]]([[ALL]]) 根据形态学分型:L<sub>1</sub>型(儿童ALL85%为止型);L<sub>2</sub>型(成人ALL以L<sub>2</sub>型占多数);L<sub>3</sub>型(少见)。 2.急性非淋巴细胞白血病([[ANLL]])或急性髓性细胞白血病(AML)根据形态学分型:M<sub>1</sub>型(粒细胞未分化型);M<sub>2</sub>型(粒细胞部分[[分化]]型);M<sub>3</sub>型(颗粒增多的早幼粒细胞型);M<sub>4</sub>型(粒-单细胞型)尚有一[[变异]]型M<sub>4</sub>E;M<sub>5</sub>型(单核细胞型),又分M<sub>5a</sub>及M<sub>5b</sub>;M<sub>6</sub>型([[红白血病]]);M<sub>7</sub>型([[巨核细胞]]型)。 分型除依赖光镜下形态学检查外,尚需借助[[细胞化学]][[染色]]和(或)[[免疫学]]方法,互为辅助诊断。 (二)[[慢性白血病]] 主要分为两类。 1.慢性粒细胞白血病(CML) CML的病程分慢性期及恶变期两个阶段。 2.[[慢性淋巴细胞白血病]](CLL)。 '''三、[[临床表现]]''' (一)急性白血病 [[发热]]、[[出血]]、[[贫血]]及浸润为急性白血病四大主要临床表现。发热常为首发症状。贫血早期即可发生,呈进行性加重。出血可轻可重,部位以[[鼻腔]]、[[口腔]]、[[皮肤]]为多见,严重者可有脏器及[[颅内出血]]等。白血病细胞浸润各脏器及组织,由于浸润程度及部位不同,临床表现而有差异,例如肝、脾、[[淋巴结肿大]],骨及[[关节]]疼痛,[[颅神经麻痹]],[[胸腔积液]],[[牙龈乳头]]增生,单侧[[眼球突出]],[[睾丸]]无痛性肿大等。 (二)慢性白血病 CML在慢性期阶段症状不多,有些[[乏力]],[[消瘦]]及低热等。恶变期之后可有[[高热]]、骨关节痛、贫血、出血等急性白血病表现。CLL早期症状也不多,乏力、消瘦、淋巴结肿大等,晚期多有贫血、出血、[[感染]]及恶液质。 '''四、[[实验室检查]]''' (一)急性白血病 1.外周血检查 贫血,[[白细胞计数]]可减低、正常或增高,[[血小板计数]]多减少,血片分类有不同数量的原始及幼稚细胞,在ANLL可见棒状小体(Auer小体)。 2.[[骨髓检查]] [[骨髓增生]]程度可自明显活跃到极度活跃(个别病人增生低下),原始及幼稚细胞显著增生,红系大多明显减少(M<sub>6</sub>型红系亦增生,且可见[[幼红细胞]]类巨变),巨核细胞也明显减少。 3.其他 [[血尿]]酸多增高,[[脑膜白血病]]时[[脑脊液]]可找到幼稚细胞。 (二)慢性白血病 1.外周血检查 白细胞计数明显增高,分类可见中幼、[[晚幼粒细胞]]以及嗜酸、[[嗜碱]]粒细胞增多,是CML主要特征。白细胞计数增高或正常,但以[[淋巴细胞]]明显增多,且分类中成熟淋巴细胞占60%以上是CLL主要特点。CML及CLL早期可无贫血,[[血小板]]正常(CML可增高),晚期均可出现贫血及[[血小板减少]]。 2.骨髓检查 CML示粒系统明显增生,中幼、晚幼及杆状粒细胞增加,原粒及早幼粒可稍偏高,嗜酸及嗜碱粒细胞增多。CLL示增生活跃,成熟淋巴细胞在40%以上,原始淋巴细胞不超过2%。 3.其他 ph<sup>1</sup>[[染色体]]阳性可见于CML。而CLL[[血清]]中[[免疫球蛋白]]常减低。 '''五、急性白血病的诊断''' 除临床表现及外周血象有变化外,最重要的骨髓[[涂片]]检查某一系列的原始及幼稚细胞高于30%以上才能诊断(注意与[[骨髓增生异常综合征]]及[[类白血病反应]]相鉴别)。 '''六、急性白血病的治疗''' 除[[支持疗法]]外,近10多年来采用诱导缓解、长期维持并强化的间歇联合[[化疗]]方案。治疗分三个阶段。 (一)诱导缓解期 采用联合数种作用于[[细胞周期]]不同时相且[[毒性]]不同的药物,大剂量短期冲击杀灭白血病细胞,促使骨髓原始及幼稚细胞下降至5%以下,达到所谓的骨髓完全缓解。此期需应用几个疗程不等,若无效则另换方案重新诱导。 (二)巩固治疗期 继续应用原有治疗方案巩固1~2个疗程。目的使体内残存的大量白细胞进一步被消灭。 (三)维持治疗期 此期应用小剂量的[[化疗药物]],轮流单药序贯,并定期给以短疗程强化治疗,目的延长缓解期。至于维持治疗的时限可3~5年不等。 此外,尚需防治[[中枢神经系统]]白血病,定期[[鞘内注射]]化学药物。男性患者应定期检查睾丸是否肿大,若有浸润不加以治疗可成为白血病复发的潜在病灶。 '''七、常见的白血病急诊及处理''' (一)出血 白血病的出血可遍及全身各部位,致命的出血需要及时处理。 1.由于急性白血病并发[[弥散性血管内凝血]](DIC)引起的严重或广泛出血 急性白血病细胞可释放[[凝血活酶]]样物质激活[[凝血]]系统,产生典型的DIC,尤以M<sub>3</sub>型发生率最高,其次为M<sub>5</sub>型,而ALL较少发生。M<sub>3</sub>型特点是发病急,病情较凶险,[[出血倾向]]可严重,自然病程短,大约两周左右,常死于[[脑出血]]或[[胃肠道出血]]并感染等。此型报道于1957年,约占急性白血病的6%,过去[[病死率]]高,近年来有效的化疗药物增多,M<sub>3</sub>的预后大为改观,若治疗及时并处理恰当,常可获得长期生存。因此,遇有患者[[皮肤出血]]呈[[瘀点]]或大片[[瘀斑]],[[穿刺]]部位易发生[[皮下出血]]或[[血肿]],或多部位出血;如鼻腔、[[牙龈]]、[[口腔粘膜]]、球结合膜下、眼底等出血,严重者[[咯血]]、[[便血]]、[[尿血]]等,肝、脾及淋巴结肿大及[[胸骨]][[压痛]]不明显者,应急查外周血尤其是[[血涂片]],并同时静脉取血测[[凝血时间]]、[[凝血酶原时间]]、[[3P试验]]、[[纤维蛋白原]]半定量、[[优球蛋白]]溶解试验、[[FDP]]定量等检查。若血涂片发现有多数异常的早幼粒细胞(胞浆内充满粗大和深染的嗜[[苯胺蓝]]颗粒,但有时可为淡黄色细小颗粒),M<sub>3</sub>型多可基本确定(仍需作骨髓确诊,但有时涂片常不满意,因此型早期有高凝,骨髓液很易凝固)。若[[凝血时间缩短]],凝血酶原时间延长,纤维蛋白原减少,3P试验阳性,FDP定量增加则说明存在DIC,应给以[[肝素]]治疗。由于白血病细胞的促凝活性增高是发生DIC的起因,不消灭这些细胞就不能从根本上解决,因此需要早期进行化疗。然而化疗又使白血病细胞大量破坏,常又诱发或加重DIC,所以必须化疗与抗凝同时进行,即肝素治疗1~2天后开始同时进行化疗。目前对M<sub>3</sub>型的抗凝治疗与其他病因引起的DIC有些不同,即肝素应用的剂量应更偏小,一般第1日可50~100mg静滴,以后每日~50mg维持,5~7天即可停用。至于化疗方案,前几年国内多采用HO-AP方案(高三尖杉、[[长春新碱]]、[[阿糖胞苷]]及[[强的松]]),1987年全国白血病化学治疗讨论会上,上海血液学研究所使用[[全反式]][[维甲酸]]诱导分化治疗M<sub>3</sub>型23例,其21例获得完全缓解,且无一例发生DIC。因此,可采用HOAP半量的方案或小剂量高三尖杉加口服维甲酸的方案。至于DIC过程中是否联合应用纤溶[[抑制剂]]则取决于临床过程(DIC晚期或优球蛋白溶解少于90分时要用)。如出血倾向严重,已用肝素后或化疗开始后,应每日或隔日输以新鲜血(库存血会加重DIC,不宜用)补充所缺乏的[[凝血因子]]。M<sub>3</sub>型大多数白细胞计数均偏低,不能因此而推迟化疗。 2.由于血小板减少或[[血管]]壁遭浸润破坏而引起的出血 (1)脑出血:常为白血病致死原因之一。白血病脑出血前常先已有[[皮肤粘膜]]的出血及贫血等病史,诊断未明确前可按一般处理原则,如保持安静、避免搬动、给氧等。诊断明确后输注[[浓缩血小板悬液]]或新鲜血,[[静脉滴注]][[肾上腺皮质]]类药物如[[氟美松]]20mg/d,分次静滴,及每6~8h[[静脉]]速滴20%[[甘露醇]]250ml,目的减轻[[脑水肿]]以防止[[脑疝]]。 (2)胃肠道出血:由于血小板减少或白血病细胞局部浸润引起[[溃疡]]出血均有可能。除输新鲜血外,[[上消化道出血]]可口服或[[胃管注入]]冰[[生理盐水]]200ml内加正[[肾上腺素]]8~10mg,也可口服[[云南白药]]、[[三七粉]]、[[凝血酶]]或鲜藕汁,也可试用静脉滴注[[甲氰咪胍]]。[[下消化道出血]]可试用[[琥珀酸]]氢考100~200mg加100ml生理盐水保留[[灌肠]]。 (3)[[阴道出血]]:如为[[月经]]经血量过多,可肌注[[丙酸睾丸酮]]100mg,每日1次,连用3~5天,并可于月经第5日开始复方十八甲([[避孕药]])较长期服用,暂时避免月经来潮,以免加重贫血。如为年青女性可试用苯甲雌[[乙醇]]以达到[[止血]]目的。阴道出血一般多来自宫腔[[内出血]],如[[子宫]]功能性出血,但对年青女性仍应注意除外[[流产]]、[[宫外孕]]等可能。此外有提出采用三联药(丙酸睾丸酮、乙菧酚及[[黄体酮]]),但对白血病病人不合宜,因止血后尚有撤退出血问题,年龄较大的妇女可请[[妇科]]会诊,可否采用[[棉酚]]治疗,促使绝经。若出血量很大,不能止住,亦需征求妇科意见有无子宫填塞或子宫切除的适应证。 (4)[[鼻衄]]:是白血病最常见的出血。出血量不大时,鼻部冰袋[[冷敷]],局部压迫止血可用沾有肾上腺素、[[麻黄素]]等[[血管收缩剂]]的纱条填塞,或沾有凝血酶、[[中药]][[止血粉]]等纱条填塞。若出血量大需请耳科医生协助前、后鼻道均填塞。需要注意的是填塞物应于48h,最迟不能超过72h取出,否则易引起局部[[继发感染]]。 (5)牙龈渗血:亦可采用局部冰敷或压迫止血(附以[[止血药]]物),佐以1.5%[[双氧水]]或[[凉血]]、止血的[[中药汤剂]]含漱。 3.获得性凝血因子异常的出血 一部分已确诊的白血病在[[门诊]]进行化疗,晚期病人应用[[大剂量化疗]]有时对[[肝功能]]有明显损害,例如ALL晚期应用[[左旋门冬酰胺酶]]或中~大剂量氨甲喋啶等治疗,若发生出血而急诊时,应想到此种可能性。因许多凝血因子是在[[肝脏]]合成,肝有实质性损害时易发生出血倾向,其中以[[维生素K]]依赖性凝血因子的合成障碍最常见。除应停止化疗外,应输新鲜[[血浆]],并给以维生素K[[静注]]及[[保肝]]治疗。 (二)发热 白血病患者若以发热为首发症状急诊时,如不详细查体常可误为[[感冒]]等;应注意检查有无皮肤、粘膜苍白、[[出血点]],不对称的眼球突出([[眼眶]]为[[绿色瘤]]的好发部位),牙龈乳头是否[[肿胀]]、增生、易出血,口腔有无溃疡,[[唾液腺]]及[[泪腺]]有无肿大,胸骨后有无疼痛,肢体骨及关节有无触痛,肝、脾、[[淋巴结]]是否肿大等。如有可疑应查全血象,仅查白细胞计数易于漏诊。发热主要与感染有关,因正常[[白细胞减少]]以及[[免疫功能]]降低所致。其次与白[[血细胞]][[增殖]][[代谢]]亢进有关。初发的白血病未治前早期的发热,一般较易控制;而经过多次化疗病情未控制或复发及晚期病人的发热较难控制。因经多次化疗机体免疫功能低下,加以[[粒细胞减少]],[[炎症反应]]低下,感染部位多而潜在,常不易找到明显的感染灶。尤其患者经常到[[医院]]就医,而医院[[病原菌]]多而杂,且常为[[耐药菌株]]或[[真菌]]、病毒等。遇到白血病长期发热而未得到控制者,应注意①积极寻找感染灶及病原菌的检查,可摄胸片、血培养(包括[[厌氧菌]]培养)、[[咽拭子]]及[[痰培养]],痰[[抗酸杆菌]]及口腔涂片等检查。②根据医院资料经细菌学证实的感染中,革兰阴性[[杆菌]]的感染明显高于革兰阳性[[球菌]]的感染,因此,在未获得[[细菌培养]]结果前,选择包括对革兰阴性杆菌有效的[[广谱]][[抗生素]],或联合有针对性的[[抗菌药物]],并最好经静脉给药。③注意除外[[真菌感染]],可多作口腔或[[痰涂片]]检查,如发现有[[鹅口疮]],并疑及有[[呼吸道]]或[[胃肠道]]真菌感染时,可加用[[5-氟胞嘧啶]]或[[克霉唑]]治疗。④若长期发热而自觉症状尚好,未找到明确感染灶者亦可试用[[抗痨]]试验治疗一时期。⑤[[中性粒细胞]]明显减少者,有条件时输粒细胞或输新鲜血细胞成分(离心沉淀移去血浆)。⑥凡局部有感染灶者应注意同时进行局部处理,如[[口腔溃疡]]感染、[[肛周感染]]、[[软组织感染]]等可局部清洁后加用中药外用等治疗。⑦初治或白血病复发伴发热而又未发现明确的感染灶时,可能为白血病本身所致,可在抗感染的同时进行化疗。 (三)贫血 白血病的贫血有时与出血程度并非平行,因贫血是由于红细胞生成受抑制,并与[[红细胞]]寿命缩短、无效性生成增加以及[[溶血]]或广泛出血丢失有关。一般早期ANLL较ALL贫血为明显,尤以M<sub>6</sub>型。白血病进行化疗亦常加重贫血,如化疗引起[[骨髓抑制]]贫血更为明显。严重贫血可诱发[[心力衰竭]]而导致急诊,此时应及时输红细胞或新鲜全血,并给以利尿剂、氧吸入等,单纯给[[强心药]]物并无益处。在CLL病人约有20%~30%患者在晚期可发生自家[[免疫性]][[溶血性贫血]](抗人[[球蛋白]]试验阳性),应给以[[肾上腺皮质激素]]治疗。 (四)骨及关节剧痛 白血病细胞大量增殖浸润[[骨皮质]]和[[骨膜]]可造成肢体骨及关节剧痛,但局部无红、肿、热现象。此情况多见于ALL,有时见于CML急变时。病人常呼叫,辗转不安,遇此情况应提高警惕,免误诊为[[风湿病]]。确诊后需给以强效镇痛剂,并及时早日给以化疗。 (五)[[急性肾功能衰竭]] 急性白血病化疗时因有大量白细胞被破坏,血尿酸更加增高。若化疗期间胃肠道反应重([[呕吐]]、进食少),则[[脱水]][[尿少]],当[[肾小管]]pH低于5.5,则[[尿酸]]易在远端肾小管、集合管结晶沉淀,造成阻塞性[[肾脏损害]],严重者产生急性肾功能衰竭。此时应补液、静滴[[碳酸氢钠]]以[[碱化]]尿液,必要时进行血[[透析]]或[[腹膜透析]]。 (六)中枢神经系统受侵犯 白血病细胞浸润中枢神经系统甚为常见,尤以ALL发生率高。中枢神经系统白血病可发生在白血病病程的任何阶段,虽然大多数病例发生于白血病确诊后,甚至常在白血病治疗完全缓解后,因此,不难诊断。但有一小部分(本院资料约11.2%)却以[[头痛]]、呕吐、[[脑神经]][[麻痹]]、[[尿潴留]],甚至[[昏迷]]为首发症状,虽然于急诊时已作腰穿,但由于未作脑脊液找幼稚细胞检查,也可误为[[结核性脑膜炎]]。若能仔细查体此时患者多已有贫血,如作全血象检查,常可及时发现白血病。因此,提高此方面认识,多加以警惕,及时作出正确诊断也是不难的。脑膜白血病确诊后可[[腰椎穿刺]]、鞘内注射氨甲喋呤10mg及氟美松2mg,但注射要缓慢,边注射边反覆抽吸脑脊液与药液混匀,以免药液浓度高而刺激[[脑脊髓]]。 (七)其他 CML患者由于巨脾个别病例于诊断前、后因[[外伤]]可发生[[脾破裂]]而急诊,此时需紧急手术治疗。某些化疗药物如[[柔红霉素]]注射到血管外而发生局部肿胀甚至[[坏死]]而急诊,或化疗药物的[[副作用]],如出血性[[膀胱炎]]等。 ==参看== *[[白血病]] {{Hierarchy footer}} {{急诊医学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}}
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