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性发育慢
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性幼稚病又叫做[[性发育不全]],性器官的正常发育受[[丘脑]]一[[垂体]]-[[性腺]][[内分泌]]轴的[[激素]]调节。若上述内分泌器官出现病变,相应激素的分泌显著减少、或缺乏,可导致性器官发育不全。性幼稚症患者均无[[第二性征]]、[[生殖器]]呈幼稚状态。由于原发病变的部位不同,缺乏的激素种类不同,则对全身发育的影响也不同,如[[垂体病]]变而致[[生长激素]]缺乏,患者表现为[[侏儒症]];如男性患者单纯[[雄激素]]缺乏,则使[[长骨]]骺延迟融合,身高超常、下身长度大于上身长度,故站立时高而坐位时矮。女性患者由[[雌激素]]缺乏,主要[[临床表现]]为[[原发性闭经]]。 有些正常人青春期发育较晚,可较一般人延迟2-4年,个别男性甚至在18岁以后才出现性发育,往往有家族史,称为[[青春期延迟]],不属于[[病理]]范畴。因此在诊断性幼稚症时,应除外正常人青春期延迟。 ==性发育慢的原因== 病因分类 1、低[[促性腺激素]]性性幼稚症 由于[[下丘脑]]及[[垂体病]]变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性[[视网膜炎]]一多指趾[[畸形综合征]]、性幼稚一失嗅[[综合征]]、[[肥胖生殖无能综合征]]、[[生长激素]]缺乏[[侏儒症]]和单一性促性腺激素缺乏。 2.[[性腺发育不良]] 表现为高促性腺激素性。 ==性发育慢的诊断== (一)病史 询问患者年龄和机体发育过程,询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无[[内分泌系统]]的[[疾病]]史、[[颅脑外伤]]手术史以及[[性腺]]在青春期是否有感染史或受过[[放射线]]照射等情况。 (二)[[症状]]与[[体征]] 1.首先观察、测试患者智力程度和精神状况,检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例,[[五官]]的位置。注意检查患者的[[第二性征]]的发育、特别是女性乳房不发育,男性出现[[乳房]]发育等。 2.检查外生殖器的发育情况:男性的[[阴茎]]大小、星九的大小,质地,女性的大小阴唇的发育是否正常。 (三)[[实验室检查]] 1、[[激素]]水平的测定:包括[[血浆]][[睾酮]]、[[雌二醇]]、[[黄体]]激素、促[[滤泡]]激素;尿17一酮[[类固醇]]。 2.[[X线]]检查,头颅CTX线照像,检查[[下丘脑]]、[[垂体]]所处的[[蝶鞍]]区有无[[肿瘤发生]]。全身X线透视,四肢长骨X线平片检[[骨骺]]融合情况。 3.[[染色体检查]]:检查[[性染色质]]及[[染色体组型]]。 ==性发育慢的鉴别诊断== (一)性幼稚一色素[[视网膜]]一多指(趾)[[畸形综合征]] 该病为隐性[[遗传性疾病]],因[[下丘脑]]发育缺陷,[[促性腺激素释放激素]]缺乏影响[[促性腺激素]]的产生,导致[[性腺]]不发育。同时伴有其他缺陷和[[畸形]],其主要特征表现有[[肥胖]]、性幼稚、[[智力低下]],[[色素性视网膜炎]]、多指(趾),[[先天性心脏病]]等,但上述[[症状]]不一定全部出现。 (二)性幼稚一失嗅[[综合征]] 该病也是一种[[遗传病]],主要表现为性幼稚。[[嗅觉]]减退或消失。由于[[遗传因素]]致使下丘脑、[[垂体]]与[[嗅脑]]区发育缺陷。 (三)[[肥胖生殖无能综合征]] 本病发病率极低,应慎重诊断。患者在青春发育之前,可因垂体或其周围[[肿瘤]]@[[颅咽管瘤]]、嫌色细胞瘤等)破坏垂体,侵犯下丘脑,影响其正常结构和功能。下丘脑的损害不仅促性腺激素释放激素缺乏,还可引起肥胖,垂体促性腺激素的缺乏直接影响了性腺发育,临床主要表现为中度肥胖。性幼稚、发育缓慢,同时还可出现下丘脑病变的其他症状如[[视力障碍]],[[嗜睡]],[[多尿]]等。 (四)[[生长激素]]缺乏性殊儒症 患者生长延迟,身材低矮、[[骨龄]]幼稚,多数患者在幼儿时开始就诊,发病原因不清,有少数病例可因肿瘤、或慢性[[血吸虫病]]损害垂体、影响生长激素和促性腺激素的分泌。待患者成长到青春期,可出现[[性腺发育不全]],无[[第二性征]],男性外生殖器小似[[婴儿]]状、率九细小如黄豆。女性乳房不发育,无月经,[[外阴]]无[[阴毛]]或阴毛稀少。 (五)单一性促性腺激素缺乏 患者表现外生殖器不发育、无第二性征,除单一性促性腺激素缺乏或明显降低外,其他[[内分泌]]功能正常,身高同一般人相同,往往有家族史。早期诊断该病时,一定要与正常人[[青春期延迟]]相鉴别,当两者确难诊断时,可采用[[绒毛膜促性腺激素]]进行试验性治疗,青春期延迟者可见明显的性发育,停药后性发育可继续进行;而单一性促性腺激素缺乏者,一旦停药,则性发育停止。 (六)[[原发性]][[性腺发育不良]] 患者有明显的性腺发育不全的症状,[[血浆促]]性腺[[激素]]水平高于正常,[[性激素]]([[睾酮]]、[[雌二醇]])水平明显降低。则患者病变发生在性腺,称为原发性性腺发育不良。原发性性腺发育不良又有先天和后天性之分。先天性性腺发育不良多因[[性染色体]]异常所致;后天性性腺发育不良则因为患者在青春期前,性腺受到[[炎症]]、[[创伤]]、手术切除或[[射线]]照射而致性器官发育不全。 1.Turnr综合征 患者身材矮小、智力低下,[[短颈]]、颈践、[[肘外翻]]、盾状胸、无第二性征、女性则有[[原发性闭经]],男性可具有男性外生殖器,但[[睾丸]]发育不良。同时可伴有其他[[先天性畸形]],如先天性。D脏病等。[[染色体检查]],男性的[[核型]]为45,XO/46,XY或其他[[嵌合体]];女性的[[染色体]]核型主要为45XO,此外还有XO/XY与XO/XXX嵌合型、XXqi型、XO/XXqi嵌合型、XXp-或XXq-型。 2.[[Klinefelter综合征]] 亦为性染色体异常,表现X多体Y单体,X染色体越多,则病变越严重。最常见为47,XXY型,还有XY/XXY、XY/XXX、XY/XXYW等几种嵌合型。因多余的X染色体的[[基因]]主要决定了睾九曲细精管畸变,所以该病又称为细精管[[发育障碍]]症。患者表现须毛、阴毛稀少或缺如,[[阴茎]]、睾丸小。无精、[[少精]],可同时伴有[[男性乳房发育]],智力差等症状。 XX男性综合征:患者性染色体虽为XX型。但性别表现为男性,可是因为有一小部分Y染色体转移至X染色体上或为隐蔽的嵌合体。[[临床表现]]身材矮小、第二性征发育不良、[[小阴茎]]、睾丸,无精及[[不育]]。 3.Sertoli[[细胞]]仅存综合征(Sertoli-cell-onlysyndrome)患者睾丸内曲细精管的[[生精上皮]]细胞缺如,仅富有[[支持细胞]]瞩ertoli细胞人因而患者无精子,常因不育就诊。除无生育能力外,患者身体发育、[[生殖器]]官检查、性激素水平都与正常人无差别。在考虑本病时应除外[[感染]],[[外伤]]、放射损伤等因素引起的[[不育症]]。 (一)病史 询问患者年龄和机体发育过程,询问家族成员有无性发育延迟。了解患者有无[[内分泌系统]]的[[疾病]]史、[[颅脑外伤]]手术史以及性腺在青春期是否有感染史或受过[[放射线]]照射等情况。 (二)症状与[[体征]] 1.首先观察、测试患者智力程度和精神状况,检查患者的身体发育、四肢与躯干的比例,[[五官]]的位置。注意检查患者的第二性征的发育、特别是女性乳房不发育,男性出现[[乳房]]发育等。 2.检查外生殖器的发育情况:男性的阴茎大小、星九的大小,质地,女性的大小阴唇的发育是否正常。 (三)[[实验室检查]] 1、激素水平的测定:包括[[血浆]]睾酮、雌二醇、[[黄体]]激素、促[[滤泡]]激素;尿17一酮[[类固醇]]。 2.[[X线]]检查,头颅CTX线照像,检查下丘脑、垂体所处的[[蝶鞍]]区有无[[肿瘤发生]]。全身X线透视,四肢长骨X线平片检[[骨骺]]融合情况。 3.染色体检查:检查[[性染色质]]及[[染色体组型]]。 ==性发育慢的治疗和预防方法== 促进性发育有以下方法: (1)要有充足的膳食钙:青春期是第二次[[生长发育]]高峰,身高的增长主要是[[长骨]]的生长,[[骨骼]]的发育要有充足的钙质。青春期每日要从膳食中摄入钙元素1200毫克,比其他年龄组都要高。钙的最好食物来源是奶、奶制品和虾皮,因此,每日膳食不可缺少奶类。 (2)供给充足的[[蛋白质]]、能量和各种营养素:因为中学期间课程多,时间安排也紧,学生用脑强度大;中学生活泼好动,这些都要消耗大量的热能,同时还要满足生长发育的需要。因此要供给营养丰富的[[平衡膳食]]。 (3)青春期需补充铁:青春期女性开始来月经,铁的丢失多,膳食中要注意补充富含血红素铁的食物,如瘦肉、[[肝脏]]、血[[豆腐]]等,同时还要吃些含[[维生素C]]多的新鲜水果和菜,以促进铁的吸收。 (4)[[微量元素]]锌可促进性发育和体格发育:青春期每日锌的摄入量为15毫克,较其他年龄的儿童多5毫克。含锌多的食物有海产品、瘦肉、坚果等。 ==参看== *[[肥胖性生殖无能综合征]] *[[小儿生长激素缺乏症]] *[[小儿先天性侏儒痴呆综合征]] *[[小儿46-XY单纯性腺发育不全综合征]] *[[先天性卵巢发育不全]] *[[小儿先天性睾丸发育不全]] *[[小儿唐氏综合征]] *[[男性生殖腺机能减退症]] *[[锌缺乏病]] *[[小阴茎]] *[[青春期发育迟缓]] *[[小儿视网膜色素变性-肥胖-多指综合征]] *[[小儿家族性嗅神经-性发育不全综合征]] *[[下丘脑综合征]] *[[青春发育延迟及性幼稚]] *[[垂体腺瘤]] *[[亚临床型克汀病]] *[[地方性克汀病]] *[[生殖症状]] <seo title="性发育慢,性发育慢的治疗_性发育慢的原因,性发育慢怎么办_症状百科" metak="性发育慢,性发育慢治疗,性发育慢原因,性发育慢症状" metad="医学百科性发育慢症状条目页面。介绍性发育慢是怎么回事,性发育慢的原因,性发育慢怎么办,如何治疗等。性幼稚病又叫做性发育不全,性器官的正常发育受丘脑一垂体-性腺内分泌轴的激素调节。若上述内分泌..." /> [[分类:生殖症状]]
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