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成人型慢性粒细胞白血病
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{{头部模板-肿瘤}} 1845年以[[脾大]]、[[贫血]]和[[粒细胞增多]]为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有[[白血病]]的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和[[细胞遗传学]]特征。 ==成人型慢性粒细胞白血病的病因== (一)发病原因 大多数患者的病因不明,[[电离辐射]]是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中,ACML的[[发病率]]增加了7倍,而且在这个群体中年轻人的发病率最高,特别是5岁以下的儿童。 CML是累及[[造血干细胞]]系的[[恶性肿瘤]],目前认为CML主要因为[[细胞]]的[[凋亡]]受抑而致病。 [[慢性白血病]]在小儿时期较少,占儿童[[白血病]]的3%~5%,其中主要为[[慢性粒细胞白血病]]。小儿的慢性粒细胞白血病[[临床表现]]与成人慢性粒细胞白血病有显著差别,故一般将小儿的[[慢性粒细胞性白血病]]分为幼年型和成人型。以往文献中亦有分为[[婴儿]]型、家族型、幼儿型、成人型四型者,其中家族型与婴儿型的表现相似,只是常在近亲中发病。1974年Smith等把儿童慢性粒细胞性白血病分为3种类型:①成人型;②家族型;③幼年型。 (二)发病机制 CML具有特征性的[[费城染色体]](Philadelphia chromosome,ph)t(9;22)(q34.1;q11.21)使9号[[染色体]]上的[[原癌基因]]c-abl与22号染色体上的bcr[[基因融合]]形成bcr-abl嵌合[[基因]],是恶性[[克隆]]的基因标志。在CML患者的粒系、红系、巨核系以及[[淋巴系]]均带有此标志,表明病变发生在造血干细胞水平。该嵌合基因[[转录]]-8.5Kb的mRNA,编码-融合[[蛋白]]-P210 bcr/abl,该融合蛋白通过抑制白血病细胞的凋亡延迟而在CML发病中起重要的作用。由于是多能造血干细胞的恶性[[增殖]],故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为[[淋巴细胞白血病]]。 约85%以上的CML患儿存在Ph1染色体,即t(9;22)。对Ph1染色体阴性者,用分子[[生物学]]技术又可分为有bcr[[重组]](Ph-bcr CML)和无bcr重组(Ph-ber-CML)两亚型。前者临床[[症状]]与Ph1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。 ==成人型慢性粒细胞白血病的症状== 1.[[症状]] 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和[[体征]]比较轻微,常见的症状包括:[[全身不适]]、[[乏力]]、[[体重减轻]]、[[发热]]、骨关节[[疼痛]]。少数患者无症状,仅在[[血常规检查]]时发现[[白细胞]]数增高而诊断此病。剧烈骨及[[关节疼痛]]、[[出血]]、不明原因的[[高热]]或髓外[[浸润]]多见于急变期。 2.体征 (1)肝[[脾淋巴结]]肿大:可见巨脾、[[肝脏肿大]]、[[淋巴结]]轻度肿大、[[上腹]]饱满或左上腹有肿块。约90%的患者[[脾脏]]肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有[[摩擦音]]是发生脾[[梗死]]的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。[[淋巴结肿大]]罕见。 (2)CNS受累:[[视网膜病变]]、[[视盘水肿]]等。 (3)[[皮肤]]:少数患者有[[皮肤浸润]],出现[[皮肤结节]]。 (4)其他:肺功能障碍与[[关节炎]]、[[阴茎异常勃起]]也可出现。约14%的患者易伴发[[溃疡病]],多由[[嗜碱性]][[细胞]]增多所致。由于[[原始细胞]]数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。 国内通常采用的诊断标准归纳如下: 1.国内诊断标准 (1)Ph1[[染色体]]阳性和(或)bcr-abl[[融合基因]]阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以[[中性粒细胞]]为主,不成熟[[粒细胞]]&gt;10%,原始粒细胞&lt;10%。 ②[[骨髓]]:粒系高度[[增生]],以中性中幼、[[晚幼粒细胞]]、杆状[[粒细胞增多]]为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 (2)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阴性:须有以下①~④中的3项加第⑤项可诊断。 ①[[脾大]]。 ②外周血:[[白细胞计数]]持续升高&gt;30×109/L,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞&gt;10%,[[嗜碱性粒细胞]]增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ④中性粒细胞[[磷酸酶]](NAP):积分降低。 ⑤能排除[[类白血病反应]]、JMML或其他:类型的[[骨髓增生异常综合征]](MDS)、其他类型的骨髓[[增殖]]性[[疾病]]。 2.分期 临床上按疾病的发展过程可分为慢性期、加速期和急变期。 (1)慢性期分期标准为: ①无症状或有[[低热]]、乏力、[[多汗]]、体重减轻等症状。 ②白细胞计数增高,主要为中性中、晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;5%~10%,嗜酸粒细胞和[[嗜碱]]粒细胞增多,可有少量有核[[红细胞]]。 ③增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒细胞核杆状核粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)&lt;10%。 ④有Ph1染色体。 ⑤CFU-GM培养呈[[集落]]或集簇较正常明显增加。 (2)加速期:幼年型与成人型的差别,见表1。 确诊后第1年约10%的患儿进入加速期,少数患者于短期内即发展为[[急性白血病]],常于数周内死亡。约2/3的患者确诊后2~3年间发展为加速期。本期的主要表现为进行性[[贫血]]和由于[[溶骨性损害]]而发生[[骨痛]]、[[关节痛]]。凡出现下述2项者考虑已进入本期: ①不明原因的发热、贫血、出血加重及(或)[[骨骼]]疼痛。 ②脾进行性肿大。 ③非药物引起的[[血小板]]进行性降低或增高。 ④血中及(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)&gt;10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞&gt;20%。 ⑥骨髓中有显著的[[胶原纤维]]增生。 ⑦出现Ph1染色体以外的其他[[染色体异常]]。 ⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效。 ⑨CFU-GM增殖和[[分化]]缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。 (3)急变期:75%~85%患儿持续1~5年(平均3.5~4.5年)进入急变期。少数病例在确诊后仅数月即发生急变。偶有病例10多年后才发生急变。具备下述之一者可诊断为本期: ①外周血或骨髓中原始细胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原单加幼单&gt;20%。 ②外周血中原始粒加早幼粒细胞&gt;30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性[[巨核细胞]]变等。[[急淋]]变约占20%。 ==成人型慢性粒细胞白血病的诊断== ===成人型慢性粒细胞白血病的检查化验=== 1.周围血象 主要为[[白细胞增多]],80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。[[血小板增多]]。分类可见粒系增多,包括嗜酸、[[嗜碱]]粒细胞增多。原始[[粒细胞增多]]不明显,以中、晚幼和成熟[[粒细胞]]为主。 2.[[血液]]检查 [[白细胞]][[碱性磷酸酶]]减低。HbF不增高。[[血清免疫]]球蛋白不增高。[[血清]]和尿[[溶菌酶]]不增高,但[[维生素]] B12和维生素 B12运载[[蛋白增高]]。 3.[[骨髓检查]] [[增生]]活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞&lt;10%,多为中、[[晚幼粒细胞]]及杆状核[[细胞]]。粒∶红为10~50∶1。部分患者可见[[骨髓纤维化]]。[[骨髓]]巨核细胞明显增多,以成熟[[巨核细胞]]为主。骨髓培养[[集落]]与丛落皆增多。 常规做胸片、[[B超]]、[[心电图]]检查,其他根据临床需要选择。 ===成人型慢性粒细胞白血病的鉴别诊断=== 1.[[类白血病反应]] 类白血病反应可继发于严重[[感染]]、[[先天性心脏病]]和转移癌等,这些[[疾病]][[白细胞]]增高,但一般不超过50×109/L,[[中性粒细胞]]中有[[中毒颗粒]],[[嗜碱]]粒细胞缺如,原始和幼稚[[细胞]]很少见。中性粒细胞[[碱性磷酸酶]]活性增强。[[细胞遗传学]]检查正常,无Ph[[染色体]],[[分子]][[生物学]]检查BCR/ABL(-)。原发[[疾病控制]]后,白细胞数可以恢复正常。 2.Ph 的[[ALL]] ACML急性淋巴细胞变与Ph 的ALL进行鉴别,二者融合[[蛋白]]的大小不同,ACML通常是210KD,而Ph ALL为185KD,通过[[反转录]]PCR的方法检测融合[[转录]]的断裂点也有助于鉴别,对治疗的反应也不同。ALL患者经过[[化疗]],完全缓解时Ph染色体消失,染色体[[核型]]恢复正常。 ==成人型慢性粒细胞白血病的并发症== 可见巨脾,[[肝脏]]、[[淋巴结肿大]],[[视盘水肿]],肺功能障碍,脾[[梗死]],[[出血]],髓外[[浸润]]等。 ==成人型慢性粒细胞白血病的预防和治疗方法== 1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、[[电离辐射]]等引起[[白血病]]的因素, 接触毒物或[[放射性物质]]时,应加强各种防护措施;避免[[环境污染]],尤其是室内环境污染;注意[[合理用药]],慎用[[细胞毒]]药物等。 2.大力开展防治各种[[感染性疾病]],尤其是[[病毒感染]]性[[疾病]]。做好[[预防接种]]。 3.做好优生工作,防止某些[[先天性疾病]],如21-三体、范可尼[[贫血]]等。加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持心情舒畅,劳逸结合,增强机体[[抵抗力]]。 ===成人型慢性粒细胞白血病的西医治疗=== (一)治疗 CML型在慢性期的治疗以[[白消安]]([[马利兰]])或[[羟基脲]]为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后[[白细胞]]开始下降,白细胞降至20×109/L或[[血小板]]&lt;100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg.d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×109/L左右时用1/4量维持。 近年来,[[干扰素]]治疗慢粒取得了令人注目的进展。在成人的慢粒中,其完全缓解率可达到60%左右。但目前在儿童慢粒中应用较少。 近年新研制的ST1571(为[[二苯基]]氨基咪啶的[[衍生物]])能抗蛋白络氨酸[[激酶]]的活性,特定抑制CML的bcr/abl[[基因]],而被世人重视,但其仍不能使bcr/abl转阴,使CML达到根治。 CML进入加速期,对慢性期常规治疗有效的药物不再产生疗效,治疗比较困难。有报告应用羟基脲、干扰素对加速期有效。慢粒急变是最难治疗的[[白血病]]。不少学者曾应用各种不同的[[化疗]]方案进行治疗,效果均不理想。 [[骨髓移植]]是目前惟一可使CML患儿获得治愈的治疗方法。Gluckman 1990年统计980例CML,经[[异基因骨髓移植]],其5年无病[[生存率]]达到50%。[[自体骨髓移植]]起步不久,尚不能作出结论。 (二)预后 大约90%的患者诊断时处于慢性期,慢性期诊断需除外非侵袭性[[疾病]]。在[[甲磺酸]]盐([[格列卫]]或STI-571)问世以前,患者在慢性期用小剂量化疗无病存活期从数月到数年不等。如不治疗,大多数患者将在3~8年内病情进展。进入加速期后,通常在3个月内进展到急变期。75%~80%的患者如不治疗将会发展到急变期,急变期是ACML的恶性变,很难通过化疗控制,短期会导致死亡。 ACML慢性期为单纯[[费城染色体]],发展到加速期或急变期时有新的异常[[染色体]][[核型]](如双费城染色体,Y或8号染色体三体等)出现。ACML急变类型多数为急性髓系白血病,大约1/3为急性淋巴细胞变,[[免疫]]分型多为B-[[ALL]],T-ALL极少见,[[急淋]]变患者的年龄较急性髓系白血病变的患者小。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="成人型慢性粒细胞白血病,成人型慢性粒细胞白血病症状_什么是成人型慢性粒细胞白血病_成人型慢性粒细胞白血病的治疗方法_成人型慢性粒细胞白血病怎么办_医学百科" metak="成人型慢性粒细胞白血病,成人型慢性粒细胞白血病治疗方法,成人型慢性粒细胞白血病的原因,成人型慢性粒细胞白血病吃什么好,成人型慢性粒细胞白血病症状,成人型慢性粒细胞白血病诊断" metad="医学百科成人型慢性粒细胞白血病条目介绍什么是成人型慢性粒细胞白血病,成人型慢性粒细胞白血病有什么症状,成人型慢性粒细胞白血病吃什么好,如何治疗成人型慢性粒细胞白血病等。1845年以脾大、贫血..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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