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播散性血管内凝血
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[[播散性血管内凝血]](disseminated intravascular coagulation,DIC)不是一个独立的[[疾病]],而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程,其特征为[[血管]]内[[凝血]]被激活,[[微循环]][[血栓形成]],大量消耗[[凝血因子]]和[[血小板]],导致[[继发性]][[纤溶酶]]大量生成,临床出现[[出血]]、脏器[[功能障碍]]、[[微血管]]病性[[溶血]]及[[休克]]等[[症状]]。 ==播散性血管内凝血-疾病描述== 播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)不是一个独立的疾病,而是许多疾病发展过程中的一个重要的中间过程,其特征为血管内凝血被激活,微循环血栓形成,大量消耗凝血因子和血小板,导致继发性纤溶酶大量生成,临床出现出血、脏器功能障碍、微血管病性溶血及休克等症状。 ==播散性血管内凝血-症状[[体征]]== DIC 发生后其主要症状、体征与原发病有关。应强调DIC 为一动态发展过程,在疾病发展的不同阶段,[[临床表现]]有很大差异。根据机体凝血和纤溶系统的不同状态可分为3 期。 1.高凝期 往往仅在[[实验室检查]]时发现[[血液凝固]]性增高,急性型很难发现,慢性型较明显。 2.消耗性低凝期 (1)出血:由于[[血浆]]凝血因子和血小板大量消耗,临床上可见出血症状明显。其特征是出血的广泛程度和严重程度不能用原发病解释。出血常见的部位是[[皮肤]]、肾、[[胃肠道]],[[穿刺]]、手术部位和术后广泛渗血等。早期有[[出血点]]、[[瘀斑]],[[晚期]]可见大量瘀斑等。 (2)微血管[[栓塞]]:因受累血管不同而症状各异,皮肤可见出血性坏死或[[手指]][[足趾]][[坏疽]];肾受累可引起[[血尿]]、[[少尿]]、[[尿闭]]、[[肾小管坏死]]、[[急性肾衰竭]];肺内微血管受累可出现[[呼吸功能不全]],急性Ⅰ型呼衰多见;脑部受累可引起[[脑缺氧]]、[[水肿]],临床上可出现[[嗜睡]]、[[惊厥]]甚至[[昏迷]]等表现。 (3)休克:是DIC 较早出现的症状,用原发病不易解释,抗休克治疗效果较差。其原因主要为:①[[微血栓]]形成使回心血量减少,心排[[血量]]下降;②DIC 时,Ⅻ因子被[[活化]],生成[[激肽释放酶]],[[缓激肽]]使[[小动脉]]扩张、血浆[[渗出]],循环[[血容量]]下降;③低凝状态引起出血使血容量进一步减少;④[[血液]]浓缩,血浆黏稠度增加; ⑤纤溶时裂解出的[[纤维蛋白]][[肽]]A(FPA)和B(FPB)可使[[小血管]][[痉挛]],加重休克。 (4)微血管病性溶血:DIC 时微血管内出现纤维蛋白丝,导致[[红细胞]][[机械性损伤]],出现红细胞变形、碎片,严重时出现微血管病性[[溶血性贫血]]。(图2) 3.继发纤溶期 临床出血广泛且严重,主因消耗大量凝血因子,血液处于低凝状态,且继发纤溶亢进。FDP 抑制[[血小板聚集]]并有[[抗凝作用]],加重出血,而休克、[[酸中毒]]也使疾病继续恶化。 4.[[临床分型]] 根据病程长短分为: (1)急性型:发病快,数小时或1~2 天,出血症状重,病情凶险。 (2)慢性型:病程可达数月,很少有临床症状,多表现为实验室检查异常,如[[血小板计数]]减少。FDP 增高,3P 试验阳性等。 ==播散性血管内凝血-疾病病因== 许多疾病都可以引起DIC,最重要的是由于这些疾病过程的触发,激活了内、外源凝血途径,从而导致DIC。[[常见病]]因见表1。 尽管有许多疾病可并发DIC,但临床最常见于[[产科]][[合并症]]、全身重度[[感染]]、严重[[创伤]]、[[转移性肿瘤]]等。 ==播散性血管内凝血-[[病理]]生理== 许多疾病发生发展过程中破坏了正常凝血、抗凝、纤溶系统的平衡,体内即可出现[[止血]]、凝血和纤溶的异常。由于病理性[[凝血酶]]及纤溶酶的过度生成导致了DIC。其机制有以下几个方面。 1.活化内外凝血途径 严重的[[细菌感染]](产生[[内毒素]])、[[病毒感染]]、[[抗原]]-[[抗体]][[复合物]]、手术创伤等引起血管内皮细胞广泛受损,血管[[基底膜]]及[[胶原纤维]]暴露,[[激活因子]]ⅩⅢ,从而激活内源性凝血途径;与此同时,手术、严重创伤时释放的组织因子(TF)、病理性促凝物进入[[血液循环]]后,在钙离子的参与下,TF 与Ⅶ形成TF/Ⅶ复合物,继而激活外源性凝血途径。内、外凝血途径均可使Ⅹ活化为Ⅹa,后者与Va、Ca2+、[[磷脂]]共同形成[[凝血酶原复合物]],使[[凝血酶原]]转变为凝血酶;继之使[[纤维蛋白原]]转变为纤维蛋白,在微血管内形成[[血栓]]。 2.单核-吞噬系统功能受损 在内[[毒素]]、炎性细胞因子和[[补体]]活化的刺激下,单核巨噬细胞表面可表达活化TF,并可分泌TNF、IL-1 及血小板[[活化因子]](PAF)。TNF、IL-1 可增加纤溶酶原激活物(tPA)和纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)的表达,并通过抑制[[内皮细胞]]凝血[[调节蛋白]](TM)的生成,减少[[蛋白]]C(PC)的活化;另外,由于凝血酶的生成,抑制了单核-吞噬系统对活化凝血因子的清除,也促进了血液的凝固。 3.抗凝机制减弱 正常凝血时机体有复杂的抗凝系统[[拮抗]],通过体液和[[细胞]]两方面起作用,保证血液在血管内流通:内皮细胞分泌TM 与凝血酶结合,消除了凝血酶对Ⅻ因子、纤维蛋白原和血小板的促凝作用。内皮细胞还分泌一种组织因子途径抑制物(TFPI),可灭活TF/Ⅶa 复合物并抑制Ⅹa 活化,对维持微循环灌注起一定作用。病理状态下,内皮细胞受损,TM 作用减弱,从而使凝血酶的促凝活性增强,加速凝血;同时TM 减少也降低了蛋白C 的活化,Ⅷa 和Ⅴa 的灭活受抑;促凝物质进入血液循环,过度消耗TFPI,也是DIC 发生的机制之一。 4.纤维蛋白溶解的启动与增强 随着体内微血栓的广泛形成,大量凝血因子和血小板被消耗。凝血酶在使纤维蛋白原变为纤维蛋白的同时活化ⅩⅢ因子,并激活纤溶酶;凝血过程中形成Ⅹa 和Ⅻa 时脱下的碎片也可激活纤溶酶;血管内皮受损时释放tPA,也可激活纤溶酶并加强纤溶过程。纤溶酶原活化后可消化纤维蛋白原及纤维蛋白,形成相应的[[降解产物]],即FDP,具有抗凝和抗血小板聚集作用,从而加重了因消耗性凝血因子和血小板缺乏导致的出血(图1)。 ==播散性血管内凝血-诊断检查== 诊断:应具有引起DIC 的基础疾病;符合DIC 的临床表现;有[[实验室诊断]]依据。1994 年第五届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制定的DIC 诊断标准可供参考。 1.临床表现 (1)存在易引起DIC 的基础疾病。 (2)有下列两项以上临床表现: ①多发性[[出血倾向]]。 ②不宜用原发病解释的微循环[[衰竭]]或休克。 ③多发性微血管栓塞的症状和体征,如:皮肤、皮下、[[黏膜]]栓塞、[[坏死]]及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。 2.实验室检查 (1)下列3 项以上异常: ①血小板计数<100×109/L 或呈进行性下降([[肝病]]、[[白血病]]患者血小板数可<50×109/L);或有下述2 项以上血浆血小板活化产物升高:β血小板[[球蛋白]](β-TG)、血小板第Ⅳ因子(PF4)、[[血栓素]]B2(TXB2)或[[颗粒膜蛋白]]-140(GMP-140)。 ②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L 或进行性下降或超过4g/L(白血病或其他[[恶性肿瘤]]患者<1.8g/L,肝病<1.0g/L)。 ③3P 试验阳性或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或D-[[二聚体]]水平升高(阳性)。 ④[[凝血酶原时间]]缩短或延长3s 以上或呈动态变化(肝病患者PT 延长5s 以上)。 ⑤纤溶酶原含量及活性降低。 ⑥[[抗凝血酶]]Ⅲ含量及活性降低(不适用于肝病)。 ⑦血浆Ⅷ:C 活性<50%(肝病必备)。 (2)疑难病例应有以下1 项以上异常: ①Ⅷ:C 活性降低,vWF:Ag 升高,Ⅷ:C 与vWF:Ag 比值降低。 ②血浆凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)浓度升高或凝血酶原碎片1+2(F1+2)水平升高。 ③血浆纤溶酶与纤溶酶抑制物复合物(PIC)浓度升高。 ④血(尿)FPA 水平升高。 实验室检查:分为筛查试验和确证试验。筛查试验主要是血小板、凝血因子消耗以及纤溶异常的证据,如血小板计数、PT、APTT、3P 试验、Fbg 和FDP 测定等;确证试验是为了找出关键的凝血酶和纤溶酶形成的证据。 其他辅助检查:[[肺栓塞]]早期,X 线可有异常改变。 ==播散性血管内凝血-鉴别诊断== 急性DIC 应与[[血栓性血小板减少性紫癜]](TTP)、原发纤溶和重型肝病相鉴别详见表2。 ==播散性血管内凝血-治疗方案== 1.原发病的处理 原发病的处理是终止DIC 的主要措施。有些原发病,如产科的胎死宫内、[[子痫]]等,终止[[妊娠]]并清除[[子宫]],病情即可显著好转。 2.改善微循环 扩容,吸氧,纠正酸中毒,给予[[血管扩张剂]]等。 3.抗凝治疗 适时应用抗凝剂可阻断DIC 的病理过程,减轻器官损伤并改善其功能,特别是在病因持续存在的情况下。 (1)[[肝素]]:临床多应用[[肝素钠]],其作用机制是增强AT-Ⅲ的抗凝活性,故给药的前提条件是体内有足够的AT-Ⅲ。用药时应结合补充凝血因子。剂量:按每公斤体重5~10U/h [[静脉滴注]],如治疗后APTT 缩短,FDP 和D-二聚体水平下降,纤维蛋白原上升,说明抗凝有效;如上述指标无改善,需加大肝素用量,直至出现满意效果;如应用后APTT 反而延长,应减少肝素用量。肝素治疗应持续至原发病清除或得到控制。[[肝素钙]]([[低分子肝素]]):本药抑制凝血酶的作用弱而抑制Ⅹa 的作用较强。注入体内后不与内皮细胞膜结合,[[皮下注射]]后生物利用度较高。LMWH 能促使内皮细胞释放TFPI,对AT-Ⅲ的依赖性较小,出血的[[副作用]]较少,半衰期长,一般不需检测。但本药[[排泄]]主要通过肾,[[肾功能不全]]患者药物清除半衰期延长,故需谨慎应用,[[肾衰]]患者应用剂量可酌减至正常的1/3。LMWH(速必凝)正常剂量0.3~0.5ml,皮下注射,2 次/d。 禁忌证:①DIC 晚期,明显纤溶亢进;②活动性出血,如[[溃疡]]病出血,[[肺结核]]空洞[[咯血]];③有出血倾向的严重肝病或[[高血压脑病]];④手术后或[[创面]]未经良好止血者。肝素应用时的检测:[[普通肝素]]应用时凝血时间(CT,[[试管]]法)不应超过30min;控制APTT 不超过60~100s。肝素过量可用[[硫酸鱼精蛋白]]([[鱼精蛋白]])拮抗,一般可按1∶1 用药,每次不宜超过50mg。1mg 硫酸鱼精蛋白(鱼精蛋白)中和肝素100U。 (2)[[低分子右旋糖酐]]500~1000ml/d,可解除红细胞和血小板聚集,并可疏通微循环,扩充血容量,用于早期DIC 及轻症患者。 (3)AT-Ⅲ:可加强肝素的抗凝效果,文献报道可按AT-Ⅲ30U/(kg?d), 1~2 次/d 用药,连用数天。 4.补充凝血因子及血小板 由于凝血因子和血小板消耗性减少导致机体广泛出血,故输注凝血因子和血小板,同时应用肝素是安全的。目前多用成分[[输血]],常用的有: (1)新鲜冰冻血浆(FFP):含有丰富的凝血因子。 (2)血小板浓缩液:血小板计数低于20×109/L,或有[[颅内出血]]倾向时应及时补充血小板。 (3) [[冻干人纤维蛋白原]](纤维蛋白原):可每次~4g,因半衰期长,可每2~3 天输1 次,达到正常水平即可停用。但有人主张不用,因为DIC 时是多个[[凝血因子缺乏]],只给冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)不但不能止血,反而影响病理观察。 5.纤溶[[抑制剂]] 只可用于纤溶亢进期,如[[氨甲环酸]]([[止血环酸]])100~200mg,2~3 次/d,[[静脉]]输注。 6.[[抗血小板药]]物 DIC 时均有血小板[[凝集]]活化,使用肝素时联合应用抗血小板药有利于阻断DIC 的进展。常用的药物有[[噻氯匹定]]250mg,2 次/d。 7.[[肾上腺皮质激素]] DIC 时无常规应用指征,应视原发病情况而定。对各种[[变态反应性疾病]]或合并有[[肾上腺皮质]]功能不全者可应用。 ==播散性血管内凝血-[[并发症]]== 常见有出血为主,其次为血栓、[[肾功能]]障碍、肺功能障碍、中枢神经及[[肝功能]]障碍、休克、昏迷等。 ==播散性血管内凝血-预后及预防== 预后:DIC [[病死率]]为50%~80%,可因不同基疾病而异。 预防:积极治疗原发病至关重要,对消除病因和诱因是中止血管内凝血最主要措施,例如积极有效地控制感染及早清除[[脓肿]]等。 ==播散性血管内凝血-[[流行病学]]== [[感染性疾病]]是DIC最主要最常见的病因,占DIC发病数30%;其次是恶性肿瘤,占DIC患者的24%~34%;产科居第3位,占DIC的4%~17%;手术和[[外伤]]占DIC 的1%~5%。富含组织因子的器官如:脑、[[胰腺]]、子宫等。可用手术及创伤等促进组织因子释放,诱发DIC。 ==播散性血管内凝血-保健贴士== 积极治疗原发病至关重要,对消除病因和诱因是中止血管内凝血最主要措施,例如积极有效地控制感染及早清除脓肿等。 [[分类:疾病]]
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