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新生儿消化道重复症
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[[消化道]]重复症(duplication of digestive tract of newborn)是指附着于消化道一侧的,具有和消化道某一部分[[壁层]]相同的特征,呈[[囊肿]]状或管状空腔结构的[[先天性畸形]]。可发生在消化道的任何部位,但以[[回肠]]发病最多,其次是[[食管]]、[[结肠]]、[[十二指肠]]、胃、[[直肠]]等;均来源于[[内胚层]]。大多数在[[新生儿]]及小儿时期出现[[症状]]。 ==新生儿消化道重复症的病因== 有多种学说解释其致病原因。 (一)[[消化道]]再管道[[化学]]说在[[胚胎]]早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复[[肠道]]。 (二)[[胎儿期]][[肠憩室]]残留学说在胚胎早期消化道出现许多[[憩室]]样外袋,以[[小肠]]的远端最多见,正常时憩室逐渐[[退化]]而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展[[成囊]]状物的重复[[畸形]]。 (三) [[脊索]]分裂学说 本病1/3伴发[[脊柱畸形]]。胚胎第3周[[外胚层]]与[[内胚层]]间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连,脊索生长至粘连处就分裂成两支,从粘连两侧绕过,再合并继续向头端生长,外胚层形成[[神经管]],脊索被[[中胚层]]包围形成[[脊柱]]。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室,粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂,如憩室颈闭合则形成囊状[[肠重复畸形]]。 (四)[[血管]]学说近年来有许多学者支持此学说,认为是[[胎儿]]肠道发育完成后,发生[[缺血]]性梗塞病变,而导致[[肠闭锁]]、[[肠狭窄]]及短小肠。[[坏死]]残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。 (五)尾端[[孪生]][[畸形学]]说少数病例有与全结肠和[[直肠]]平行的长管状重复畸形,且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形,如[[双子宫]]、[[双阴道]]、双[[膀胱]]、[[双尿道]]、双外生殖器等。 总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。 [[病理]]类型颇为复杂,临床上可分为球状型和管状型两类。 (一)球状型约占80%,为一种球形或椭圆形[[囊肿]],大小不定,紧密附着消化道的一侧,内有分泌物[[积聚]],并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁[[肌层]]内或粘膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于[[回盲瓣]]附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻[[症状]],随着[[囊性肿块]]的增长而压迫肠管或引起[[肠扭转]]时,也可发生[[肠梗阻]]。 (二)管状型肠道呈并列的双[[腔管]]道,其长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个[[结肠]]。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,以远端居多,如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常[[积液]]而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从[[肠系膜]]内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和[[血液]]供应。另有一种起源于[[十二指肠]]或[[空肠]],经腹腔穿过[[横膈]]伸入[[胸腔]],甚至可达[[颈部]],称胸腹腔内重复畸形。 ==新生儿消化道重复症的症状== [[消化道重复畸形]]的[[症状]]不典型,大多数表现为[[急性肠梗阻]]、[[消化道出血]]、[[肠穿孔]][[腹膜炎]]等[[并发症]]或[[呼吸道]]症状。 1.[[消化道]]梗阻 囊状或管状[[畸形]]均可压迫肠腔,是造成梗阻的主要原因。表现:反复[[呕吐]]和[[腹胀]],位于回盲端的重复畸形有时于右下[[腹部]]可触及。[[肠系膜]]内较大[[囊肿]]可发生扭转,也可引起[[肠扭转]]而造成[[绞窄性肠梗阻]]。回盲部肠壁[[内囊]]肿可引起[[肠套叠]]。 胃及十二指肠之囊状畸形常较小,但在[[新生儿期]]可引起[[幽门]]或[[十二指肠梗阻]]。表现:左上腹可触及囊性肿物,伴呕吐,可[[呕血]]或[[便血]]。 2.消化道出血 管状重复畸形开口于正常肠腔内者,如有迷生的胃黏膜,常可继发[[消化性溃疡]]。 表现:[[出血]]甚至[[穿孔]],[[反复呕血]]及便血,以致[[贫血]]。 3.位于[[胸腔]]内的消化道重复畸形 表现:可引起脏器受压症状,[[食管受压]]可发生吞咽困难,呼吸道受压可出现[[咳嗽]]、[[气喘]]、青紫等症状,新生儿期可出现[[呼吸窘迫]]。 如影响[[呼吸道分泌物]]排出,可反复出现[[呼吸道感染]]。囊状畸形如有胃黏膜可引起[[溃疡]],向[[食管]]或[[气管]]破溃,出现[[咯血]]或呕血。 【诊断】 临床上遇到下列情况时应考虑本病: ①腹部触及[[囊性肿块]],尤其是长管状肿块; ②婴幼儿以呕吐,腹胀等[[肠梗阻]]症状就诊者; ③查不到原因的慢性[[不完全性肠梗阻]],尤其是伴有[[血便]]者; ④上述情况合并有其他部位的[[先天性畸形]]可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据,[[纤维]][[内窥镜]]检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现,但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔,显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc,腹部[[同位素]]示踪扫描也有助于诊断。 ==新生儿消化道重复症的诊断== ===新生儿消化道重复症的检查化验=== 本病发病率不高,临床[[症状]]表现不一,术前确诊困难,术前确诊者少于25%。 1.[[B超]]检查 对[[腹部肿块]]可鉴别其性质,属囊性或实质性,[[囊性肿块]]有助于[[肠重复畸形]]的诊断。 2.[[X线]]检查 A.[[腹部]]直立位平片,可了解有无[[肠梗阻]]及[[腹膜炎]]。[[慢性病]]例可应用钡剂[[灌肠]]。 B.[[胸部]]摄片可发现[[胸腔]]内重复[[畸形]],表现为边缘清晰的圆形阴影,或可见心肺和[[纵隔]]向对侧移位,可供诊断参考。胸腔X线摄片同时还可了解有[[脊柱裂]]、[[半椎体]]及[[脊柱侧弯]]等,有助诊断。 3.[[CT]]检查 可显示胸腔或肠腔肿块是囊性或实质性,间接有助于[[消化道重复畸形]]的鉴别。 4.[[核素]]检查 应用核素99mTc腹部扫描,对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助,但不易与[[美克]]尔[[憩室]]鉴别。 ===新生儿消化道重复症的鉴别诊断=== 1.[[肠系膜囊肿]] 指位于[[肠系膜]]、具有[[上皮]]衬里的[[囊肿]]。绝大多数为良性病变,多因[[先天性畸形]]或异位的[[淋巴管]]组织发展而成,也有因[[腹部外伤]]、[[淋巴管炎]]性梗阻或局限性[[淋巴结退化]]而形成。 一般术前作鉴别有一定困难。肠系膜囊肿位于肠系膜,囊壁很薄,无[[肌层]],内含黄白色[[淋巴液]],与肠壁分开并有一定距离。但重复[[畸形]]亦偶见不与肠管紧密黏附者。此类囊肿内衬有肠壁上皮,并伴有[[脊柱畸形]],Rickham将此类囊肿称为有肠壁上皮的肠系膜囊肿,术时应注意鉴别。 2.美克尔[[憩室]] 又称[[回肠]]远端憩室,在[[胚胎发育]]期间,[[中肠]]原以[[卵黄管]]与[[卵黄囊]]相通,约于[[胚胎]]第5周末,[[胎盘]]的血循环已经形成,不再需卵黄囊,故卵黄管的体腔部分即开始变细逐渐闭合、[[萎缩]]成一条索以后即被吸收。如卵黄管有一部或全部萎缩闭合不全,就能产生各种类型的卵黄管异常,有[[脐肠瘘]]、脐窦、脐茸、[[卵黄管囊肿]]、[[美克]]尔憩室及[[脐肠]]索带。 卵黄管先从脐端开始向肠端萎缩[[退化]],若脐端已退化,肠端未退化则形成一盲囊,称为回肠远端憩室,1809年美克尔(Meckel)对这种先天性畸形,在[[胚胎学]]和临床方面作了详细的描述,因而称之为美克尔憩室。 本病术前可引起[[肠梗阻]]及[[消化道出血]]。但术前难与[[肠重复畸形]]作鉴别,术时可根据美克尔憩室位于回肠远端肠系膜对侧缘,而重复畸形位于肠系膜侧缘而做出鉴别。 ==新生儿消化道重复症的并发症== 可并发的[[消化系统疾病]]:如[[肠梗阻]]、[[溃疡]],可并发[[肠出血]]、[[呕血]]或[[咯血]],可至[[贫血]];[[肠坏死]]和[[腹膜炎]]、肠或[[肛门闭锁]]、[[肠旋转不良]]、[[美克]]尔憩窒、肛门闭锁及[[脐膨出]]等; 也可并有[[生殖]]泌尿系统[[疾病]]:如[[双子宫]]、[[双阴道]]、双[[膀胱]]、[[双尿道]],甚至双外生殖器官等。 其他,还常伴发[[脊柱裂]]、[[脑脊髓]]膜膨出等[[畸形]]。 ==新生儿消化道重复症的预防和治疗方法== (一)预防 做好[[遗传学]]咨询,做好孕期保健,积极防治各种[[感染性疾病]]。为降低和扭转[[新生儿]][[出生缺陷]]发生率,预防应从孕前贯穿至产前: 婚前体检:在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括[[血清学检查]](如[[乙肝病毒]]、[[梅毒螺旋体]]、[[艾滋病病毒]])、[[生殖系统]]检查(如筛查[[宫颈炎]]症)、普通体检(如[[血压]]、[[心电图]])以及询问[[疾病]]家族史、个人既往病史等,做好[[遗传病]]咨询工作。 孕期保健:孕妇尽可能避免[[危害因素]];包括远离[[辐射]]、农药、噪音、烟雾、[[酒精]]、药物、[[挥发性]]有害气体、有毒有害重金属等。 在[[妊娠期]]产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的[[超声]]检查、[[血清学]]筛查等,必要时还要进行[[染色体检查]]。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。 一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;[[胎儿]]在宫内的安危;出生后是否存在[[后遗症]],是否可治疗,预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。 (二)预后 在各种[[并发症]]出现前手术者预后好,出现后始手术者预后差,有一定危险性。 ===新生儿消化道重复症的西医治疗=== (一)治疗 (作者:陈小林(湖南省湘潭市[[妇幼保健院]] 长沙 411104)、陈幼容(北京儿童[[医院]] 北京 100045)) 本病一经诊断即应手术治疗。手术方法视[[畸形]]的[[解剖]]情况而不同。 ①重复肠管与其依附的正常肠管[[切除术]]:适用于大部分[[小肠]],[[结肠]]重复畸形及部分[[胃重复畸形]]。因为重复畸形与正常肠管系同一[[血管]]供应。本组11例行囊肿与相对应肠管切除,然后作[[肠端端吻合]]。 ②单纯重复畸形切除术:适用于与[[食管]]不相通又无粘连的重复畸形。本组1例食管胃重复畸形,先按右[[胸腔肿物]]单纯切除,术后1个月因[[上腹]]部[[囊肿]]再入院,术中证实为胃重复畸形,切除囊肿而治愈。 ③开窗式内[[引流术]]:适用于[[十二指肠重复畸形]],将重复畸形与相邻的[[十二指肠]]壁部分切除,使两者互相沟通。 ④中隔部分切除术:适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。 (二)婴幼儿[[消化道重复畸形]]的手术体会 本文收集1991~1996年本院收治的消化道重复畸形患儿16例,分析报道如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男14例,女2例;年龄1月以内11例,1~2个月3例,2~3个月2例,均为足月儿,出生时体重≥2.5 kg。其中3例有[[窒息]]史,以[[肠梗阻]]就诊者8例,[[腹部]]包块5例,[[血便]]、[[呼吸困难]]、[[腹膜炎]]各1例。病变部位在食道胃1例,十二指肠2例,其中1例经食道裂孔进入[[胸腔]],空[[回肠]]5例,回盲部7例。 1.2 x线检查 钡[[灌肠]]7例,其中有4例明确诊断;气灌肠1例为[[肠套叠]]未复位;[[气腹]]1例;[[静脉肾盂造影]]3例均正常。 1.3 手术及病检结果 术中发现肠壁囊肿2例,肠[[外囊]]肿型7例,肠外管状型6例,巨大[[憩室]]型1例。11例行重复段肠切除[[肠吻合术]];3例行囊肿切除;1例开窗内[[引流]],1例中隔部分切除术。[[成活]]14例,术后死亡1例,放弃治疗1例。术后[[病理]]报告:7例为迷走胃粘膜,余为小肠、十二指肠、[[直肠]]及食道粘膜。 2 讨论 消化道重复畸形一般分为囊肿型与管状型。前者又可分肠壁囊肿型与肠外囊肿型,与肠腔不通而粘连在肠壁上,积留分泌液后,逐渐增大,呈球形;多发生在回肠末端,可压迫肠管或导致[[肠扭转]],[[肠坏死]]等肠梗阻征象。后者与[[肠道]]呈并列双[[腔管]]道,其长度可为数厘米至数十厘米,甚至延伸整个结肠,有完全正常的肠壁结构,多数与附着的肠管有交通口相通[1]。本组1例 d男婴,生后呼吸困难入院,检查发现右胸巨大囊肿,术中单纯切除肿物而未注意与腹腔相通的[[窦道]]并予[[结扎]],术后[[呼吸]]恢复不佳,2 d后死亡,尸解证实为十二指肠重复畸形,[[胸腔积液]]为窦道[[渗出]]肠内液体。 ==参看== *[[儿科疾病]] <seo title="新生儿消化道重复症,新生儿消化道重复症症状_什么是新生儿消化道重复症_新生儿消化道重复症的治疗方法_新生儿消化道重复症怎么办_医学百科" metak="新生儿消化道重复症,新生儿消化道重复症治疗方法,新生儿消化道重复症的原因,新生儿消化道重复症吃什么好,新生儿消化道重复症症状,新生儿消化道重复症诊断" metad="医学百科新生儿消化道重复症条目介绍什么是新生儿消化道重复症,新生儿消化道重复症有什么症状,新生儿消化道重复症吃什么好,如何治疗新生儿消化道重复症等。消化道重复症(duplication of..." /> [[分类:儿科疾病]]
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