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[[永存原始玻璃体增生症]](persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV) 是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系[[原始玻璃体]]未[[退化]],并在[[晶状体]]后方[[增殖]]的结果。 ==永存原始玻璃体增生症的病因== (一)发病原因 是[[原始玻璃体]]和[[玻璃体]]样[[血管系统]][[发育障碍]]所致。 (二)发病机制 原始玻璃体是表面外胚叶、[[神经]]外胚叶和中[[胚叶]]的共同产物,随着[[玻璃体动脉]]长入[[视杯]],在原始玻璃体内又增加了[[毛细血管]]成分。在[[胚胎]]第6周之后,[[晶状体囊]]膜形成,玻璃体与[[晶状体]]之间的关系中断,原始玻璃体的发育终止。[[永存原始玻璃体增生症]]主要是原始玻璃体异常的持续存在并过度增长,并且玻璃体内固有[[血管]]和来自睫状血管的分支血管也发生持续[[增生]]。[[睫状突]]与膜状组织的周边部联结在一起,并在[[眼球]]发育时向中央牵拉,其结果在次级玻璃体内形成一个致密的晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块。该纤维血管膜团块可造成自发性[[眼内出血]]、晶状体膨胀混浊或异位、浅[[前房]]和房角发育延缓。当晶状体和眼球其他部分生长速度超过此纤维血管膜团块时,晶状体的后囊常会发生破裂,因而很快形成[[白内障]],并导致晶状体膨胀。晶状体后纤维血管膜团块的自发性[[出血]]可进入膜组织、玻璃体及晶状体内,纤维组织和血管可伸展到后囊膜的缺损处。[[视网膜]]的周边部可与纤维血管膜团块相连续。[[闭角型青光眼]]发病机制包括主要是由于晶状体后囊破裂,引起晶状体膨胀或晶状体后[[纤维膜]]收缩,导致晶状体-[[虹膜]]隔前移、[[瞳孔闭锁]]等从而引起[[瞳孔阻滞]]、房角关闭而[[房水]][[引流]]障碍,[[眼压升高]]。[[开角型青光眼]]发病机制包括[[慢性葡萄膜炎]]及纤维血管膜的血管持续性眼内出血所致。经广泛的[[组织学]]研究后发现,56%的永存初级玻璃体增生症房角发育未成熟,与[[青光眼]]的发生也有关。 ==永存原始玻璃体增生症的症状== [[眼球]]多小于正常,90%为[[单眼]]发病,见于婴幼儿。表现为部分或全部白瞳症,浅[[前房]],[[晶状体]]后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有[[血管]]。[[瞳孔]]扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的[[睫状突]],是为该症的特征性表现。部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并[[膨胀]],而导致[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发生。尚可见晶状体前囊破裂,不常见的[[虹膜]]血管形成。此症的[[并发症]]还有[[眼内出血]],[[继发性青光眼]]和[[角膜混浊]]等。[[高眼压]]可使婴幼儿眼球的[[角巩膜缘]]膨胀扩大,最终可形成“牛眼”。 本[[病症]]最突出的表现是晶状体后[[纤维]][[血管膜]]团块,常常以白瞳症就诊。 ==永存原始玻璃体增生症的诊断== ===永存原始玻璃体增生症的检查化验=== 行[[B超]]、[[CT]]、[[MRI]]等[[影像学]]检查有助于明确诊断;[[眼压]]测量:在出现[[青光眼]][[症状]]时进行。 ===永存原始玻璃体增生症的鉴别诊断=== 在儿童应与其他原因所致的白瞳症相鉴别,如[[先天性白内障]]、[[视网膜母细胞瘤]]、未成熟儿[[视网膜病变]]等。[[B超]]、[[CT]]及[[MRI]]等影像检查有助于明确诊断。 ==永存原始玻璃体增生症的并发症== 自发性[[出血]]可发生在[[视网膜]]内、[[玻璃体]]及[[晶状体]]内,当[[纤维]]块与视网膜粘连、牵拉还可产生[[视网膜脱离]]。其他不常见的[[并发症]]包括晶状体前囊破裂、[[虹膜]][[血管增生]]、[[晶状体异位]]以及虹膜、[[脉络膜]]和[[视神经]]缺损等。 ==永存原始玻璃体增生症的西医治疗== (一)治疗 对本症的治疗包括[[晶状体摘除]]、[[晶状体]]后[[纤维膜]][[切除术]]、[[玻璃体切割术]]。早期手术有望获得较好的[[视力]]和美容的效果。对并发[[闭角型青光眼]]的患者早期行晶状体摘除及[[周边虹膜切除术]],并常做玻璃体切割术。由于这种[[眼球]]很小,在做切口时应十分小心,避免眼内的[[合并症]]。 (二)预后 预后良好。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="永存原始玻璃体增生症,永存原始玻璃体增生症症状_什么是永存原始玻璃体增生症_永存原始玻璃体增生症的治疗方法_永存原始玻璃体增生症怎么办_医学百科" metak="永存原始玻璃体增生症,永存原始玻璃体增生症治疗方法,永存原始玻璃体增生症的原因,永存原始玻璃体增生症吃什么好,永存原始玻璃体增生症症状,永存原始玻璃体增生症诊断" metad="医学百科永存原始玻璃体增生症条目介绍什么是永存原始玻璃体增生症,永存原始玻璃体增生症有什么症状,永存原始玻璃体增生症吃什么好,如何治疗永存原始玻璃体增生症等。永存原始玻璃体增生症(persi..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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