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汉德-许勒尔-克思斯琴病
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[[汉德-许勒尔-克思斯琴病]](Hand-Schüller-Christian disease)又称[[亚急性]]或慢性[[分化]]型组织细胞增多病,它比急性分化型组织细胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破坏,但比Letterer-Siwe病预后好。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的病因== (一)发病原因 病因不明,可能与[[免疫功能]]紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的症状== 该病多发性在3岁以上的儿童,成人少见发生。患者面部、[[眼睑]]、躯干、[[会阴]]和[[腋下]][[皮肤]]发生[[溃疡]]或[[黄色瘤]],[[口腔黏膜溃疡]]。[[肺门]]和肺间质因组织细胞和[[炎性细胞浸润]]而发生[[纤维化]],可引起[[右心衰竭]]。[[垂体]]或[[下丘脑]]受累而发生[[尿崩症]]。[[颅骨]]、颅底骨、[[蝶鞍]]、上下颌骨、[[骨盆]]、[[股骨]]、[[肋骨]]和[[肱骨]]均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无[[硬化]]现象的缺损区,形似地址,故称[[地址样骨缺损]](图1)。[[眼眶]]外壁和眶[[顶骨]]受破坏,眼眶软组织可能受累产生[[眼球突出]],但眼球突出的真正原因不明(图2)。典型病例出现颅骨地址样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个[[症状]],尿崩症是病变后期的[[并发症]]。 患者出现典型的三联征即尿崩症、突眼和地址样骨缺损,诊断并不困难。在非典型病变应作[[实验室检查]],并结合[[影像学]]检查结果以确定诊断。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的诊断== ===汉德-许勒尔-克思斯琴病的检查化验=== 在非典型病变应进行[[实验室检查]],可发现[[骨髓病性贫血]],[[白细胞]]和[[血小板减少]]。[[骨髓]]内发现脂性[[巨细胞]]、[[淋巴细胞]]、[[嗜酸性细胞]],必要时做活体组织检查以确定诊断。确定有无骨髓性[[贫血]]。 [[病理学]]检查:可见成熟的组织细[[胞核]]呈卵圆形,[[核膜]]轻度凹陷,[[染色质]]粗而较稠密,[[细胞质]][[嗜酸性]]明显。在成熟组织细胞的背景中出现单核炎性细胞,有较多的嗜酸性细胞,散在淋巴细胞和[[浆细胞]],也可见[[多核]]巨细胞。组织细胞和多核巨细胞吞噬[[脂质]]使其脂化(图3)。病变可因[[纤维结缔组织]][[增生]][[硬化]]而愈合。 1.[[心功能]]检查 确定有无[[右心衰竭]]。 2.[[影像学]]检查 [[X线]]、[[CT]]或[[MRI]]检查确定[[颅骨]]、[[眼眶]]外壁及顶壁受破坏情况。 ===汉德-许勒尔-克思斯琴病的鉴别诊断=== 造成眶壁[[骨质破坏]]的病变还有[[骨髓瘤]]、[[转移瘤]]等。骨髓瘤发病年龄多在40岁以上,病变较小而多发,尿中可有凝溶[[蛋白]];转移瘤病人年龄通常较大,病灶较小,边缘可能不甚清楚,原[[发瘤]]的表现可助诊断。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的并发症== 全身多处[[溃疡]]形成。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病的西医治疗== (一)治疗 可用[[泼尼松]]1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的[[放射治疗]],也可用[[长春新碱]]、[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]等药物进行[[化学治疗]]。最好由小儿[[肿瘤]]专家配合实施治疗。 (二)预后 预后取决于患者年龄,[[临床表现]]和适当的治疗,[[病死率]]50%左右。 ==汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好?== [[汉德-许勒尔-克思斯琴病]]证的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、乌雄鸡1只(约500克),去皮毛[[内脏]],洗净,“[[三七]]”5克切片,纳入鸡肚中,加少量黄酒,隔水清炖,熟后用酱油蘸服,常服。 2、 [[生黄芪]]30~60克,浓煎取汁,加[[粳米]]100克,煮粥,早晚服食。 3、 [[当归]]20克,[[黄芪]]100克,嫩母鸡1只,加水同煮汤食用。 汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体好? 1、 饮食宜清淡。 2、 多吃水果和[[蔬菜]],如香蕉、青菜等 汉德-许勒尔-克思斯琴病证患者吃什么对身体不好? 1、 忌食辛辣刺激性食物。 2、 忌烟酒。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="汉德-许勒尔-克思斯琴病,汉德-许勒尔-克思斯琴病症状_什么是汉德-许勒尔-克思斯琴病_汉德-许勒尔-克思斯琴病的治疗方法_汉德-许勒尔-克思斯琴病怎么办_医学百科" metak="汉德-许勒尔-克思斯琴病,汉德-许勒尔-克思斯琴病治疗方法,汉德-许勒尔-克思斯琴病的原因,汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好,汉德-许勒尔-克思斯琴病症状,汉德-许勒尔-克思斯琴病诊断" metad="医学百科汉德-许勒尔-克思斯琴病条目介绍什么是汉德-许勒尔-克思斯琴病,汉德-许勒尔-克思斯琴病有什么症状,汉德-许勒尔-克思斯琴病吃什么好,如何治疗汉德-许勒尔-克思斯琴病等。汉德-许勒尔..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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