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淀粉样变性周围神经病
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[[淀粉样变性周围神经病]]即指[[周围神经]]的[[淀粉样变性]](amyloidotic peripheral neuropathy),是[[淀粉]]样物质在周围[[神经]]沉积,引起的一组严重的进行性感觉、运动[[周围神经病]],伴[[自主神经]][[功能障碍]]。 本组[[疾病]]主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy,FAP)、[[原发性]][[轻链]]淀粉样变性(primary light chain amyloidosis)、[[透析]]相关/β2微[[球蛋白]]淀粉样变性(dialysis related/beta 2-microglobulin amyloidosis)。 ==淀粉样变性周围神经病的病因== (一)发病原因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用[[淀粉]]样物质一词。当时发现[[肝脏]]内的蜡样物质可用碘及[[硫酸]][[染色]],被认为是一种[[多糖类]]纤维素,故称淀粉样物质(amyliod)。现今已明确,所谓淀粉样物质是[[生理]]状态下可溶性[[蛋白质]]在一些[[病理]]因子(如单核吞噬系统产生的[[细胞]]激动因子)的作用下形成β折叠结构(β-pleat sheet configuration),使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积,因此淀粉样物质又称[[淀粉样蛋白]](amyloid)。在周围[[神经]]沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型,一种是[[转甲]][[蛋白]](transthyretin),主要由肝脏合成,也可在[[中枢神经系统]]的[[脉络丛]]和眼内产生,是[[血浆]]运输蛋白的一种,运输[[甲状腺素]]和维生素A,转甲蛋白的沉积见于FAP。另一种淀粉样蛋白是[[免疫球蛋白]]的[[轻链]](κ链和λ链),由[[浆细胞]]产生,见于[[原发性]]轻链[[淀粉样变性]]和浆细胞[[增生]]症。此外还有[[糖尿病]]相关[[胰岛]]淀粉样多肽链、[[载脂蛋白]]系列、[[血清]]淀粉样物质A和胶质蛋白。在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白(prion),前者主要见于[[阿尔茨海默病]](Alzheimer’s disease,AD),后者见于羊[[瘙痒症]]、[[疯牛病]]和发生在人类的CJD。 (二)发病机制 近年来对FAP的[[分子病]]理机制有了进一步的了解,根据[[基因缺陷]]或[[基因产物]](淀粉样蛋白)的不同将FAP分为5个类型。 尽管可以确定是淀粉样物质在细胞外间隙沉积导致了[[周围神经]]等组织器官的结构和功能异常,但其确切的病理机制并不清楚。 [[尸检]]病理发现淀粉样物质可在多种组织和器官内沉积,最常侵犯的组织有[[血管]]壁及其周围、周围神经的内膜和[[外膜]]、后根节、[[甲状腺]]、[[心脏]]传导组织和[[舌肌]]。淀粉样物质经[[刚果红]]染色、[[偏振光显微镜]]下观察,呈特殊的绿色荧光。[[腓肠神经]]活检,电镜下可见淀粉样物质为直径为7nm的不分支长[[纤维]],常沉积在神经间质([[神经内膜]]和外膜)及其滋养血管周围,也见于施万细胞的[[基底膜]]旁。应用抗TTR和抗λ-LC[[抗体]]进行[[免疫]]组织化学染色,可鉴别淀粉样物质的性质和类型。 [[周围神经病]]理改变的特点为[[脱髓鞘]]和[[轴突]][[变性]]同时存在,有髓和无髓纤维数量减少。 ==淀粉样变性周围神经病的症状== 本病包括多个[[临床类型]],主要根据发病家系的种族进行分类。 近年来随着[[分子]][[生物学]]的研究进展,目前已可根据[[基因突变]]的特点进行分类。FAP均为[[常染色体]]显性遗传,但不同类型的临床特点有所不同。 1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25~30岁起病,呈[[感觉运动]]型[[周围神经病]]特征,早期表现为双下肢受累为主,足下垂,晚期累及[[上肢]],表现为四肢运动[[感觉障碍]],[[腱反射消失]]。 [[自主神经]]受累时出现[[瞳孔]]改变、[[阳痿]]和[[无精症]]。[[营养障碍]]可引发[[皮肤溃疡]]。晚期[[肾脏受累]],出现[[蛋白尿]]和[[肾功能衰竭]]。此外还可有各种[[内分泌腺]]功能减退、[[脑神经]]损害、[[小脑]]和[[锥体束]]损害等。 2.FAPⅡ型(北美/爱尔兰型) 为FAPⅠ型的晚发型。其临床特点为严重的运动型周围神经病和[[心肌病]]。 3.FAPⅢ型(印度/瑞士型) 50岁以后起病,为感觉运动型周围神经病,初期表现为[[腕管综合征]],以后逐渐累及[[下肢]],出现足下垂和[[小腿肌肉萎缩]]。部分患者有明显的[[肌束]]颤动和[[延髓性麻痹]][[症状]]。此外还可有[[晶体]]浑浊和[[肝脾肿大]]。 4.FAPⅣ型(依阿华型) 40岁以后起病,[[周围神经损害]]的表现类似于FAPⅠ型,多同时伴有严重的[[胃肠道症状]]和[[肾病]]表现。 5.FAPⅤ型(芬兰型) 30岁起病,初期表现为[[角膜]]呈格子状[[营养不良]](lattice corneal dystrophy)、[[溃疡]]和慢性[[青光眼]]。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有[[皮肤]]松弛、增厚和蛋白尿。 6.[[原发性]][[淀粉样变性]][[神经病]] 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%~30%的原发性[[轻链]][[淀粉]][[变性]]可合并周围神经病。 本病老年期发病,主要临床特征为细感觉[[纤维]]神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主神经功能低下。表现为痛性感觉异常,对称性[[痛觉]]和[[温度觉]]缺失,而位置觉和震动觉保留。感觉症状之后可出现[[肌无力]],开始局限在双足,以后逐渐累及上肢,类似于腕管综合征的[[临床表现]]。 自主神经功能低下可在病初出现,表现为[[直立性低血压]]、[[腹泻]]、阳痿、皮肤溃疡和[[发汗]]功能丧失。其他系统受累时可有肝脾肿大、蛋白尿或肾病、[[异常球蛋白血症]]和[[巨舌]]。 本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积,经常采用的取材部位包括[[腓肠神经]]、[[肌肉]]、皮肤、[[直肠]]和[[舌肌]]。 [[DNA]]分析发现[[转甲]][[蛋白]]基因突变有助于FAP的诊断和分型。90%的原发性淀粉样变性神经病其[[血清]]或尿的[[免疫]]固定(immunofixation)电泳可检出M蛋白,后者对诊断有帮助。 ==淀粉样变性周围神经病的诊断== ===淀粉样变性周围神经病的检查化验=== 1.[[血液]]检查 包括[[血糖]]、肝功、肾功、[[血沉]]常规检查;[[风湿]]系列、[[免疫球蛋白]]电泳、[[冷球蛋白]]、M[[蛋白]]等与[[自身免疫]]有关的[[血清学检查]]。 2.[[血清]]重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度检测。 3.尿液检查 包括[[尿常规]]、本-周蛋白、[[尿卟啉]]以及尿内重金属[[排泄]]量; 4.[[脑脊液]] 除[[脑脊液常规]]外还应查免疫球蛋白。 1.[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查。 2.组织活检(包括[[皮肤]]、[[腓肠神经]]、[[肌肉]]、[[直肠]]和[[舌肌]])。 ===淀粉样变性周围神经病的鉴别诊断=== 孤立的[[淀粉样变性周围神经病]]诊断比较困难,应与多种其他[[周围神经病]]进行鉴别,此时[[腓肠神经]]活检显得尤为重要。 ==淀粉样变性周围神经病的并发症== 不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现。可出现[[内分泌腺]]功能减退、[[肝脾肿大]]、[[蛋白尿]]或[[肾病]]、[[异常球蛋白血症]]、慢性[[青光眼]]和[[巨舌]]。 ==淀粉样变性周围神经病的预防和治疗方法== 预防:尚无有效预防方法。加强对患病者的护理及对症处理,可以延长存活期。 ===淀粉样变性周围神经病的西医治疗=== 药物治疗: 尚无有效治疗方法,[[淀粉样变性]]的治疗原则包括以下几点: 1.减少引起[[淀粉]]样物[[前体]][[蛋白]]的合成。 2.抑制淀粉样[[纤维]]的合成。 3.抑制淀粉样物质在[[细胞]]外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理,应用大剂量的B族[[维生素]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[辅酶A]]和[[肌苷]],或可对[[神经组织]]的修复和功能重建具有促进作用。 传统的马法仑 [[泼尼松]]方案(MP)其经验来自治疗[[造血系统]]淀粉样变性,治疗淀粉样变性效果不佳,仅约20%的患者有效,并常引起[[骨髓]]异常[[增生]]或[[白血病]],并带来[[感染]]等严重[[副作用]]。 近来有人已在尝试一些新的治疗方法来延长患者生命。AL型淀粉样变性一旦治疗有效,则生存期大大延长。文献报道1例AL型淀粉样变性患者,经[[化疗]]、[[透析]]及[[肾移植]]后生存21年。近年来国外开展的[[干细胞]][[移植]]治疗AL型淀粉样变性的研究中,病人生存期大大延长,中位生存期已达4.6年,其疗效明显优于传统的MP方案。 有报道[[肝移植]]治疗FAP取得一定的疗效。[[供体]]的肝组织可产生正常的[[转甲]]蛋白取代异常蛋白,减少异常转甲蛋白在组织内的沉积,阻止病情的进展。 Coelho(1996)总结了146例接受肝移植的FAP病例,结果显示治疗后病情进展得到控制,但[[周围神经]]功能无明显改善。Suhr(1997,1998)报道12例FAP患者行肝移植后观察17个月,自觉[[症状]]明显改善,但[[心脏]]和[[自主神经]]的客观检查指标无明显变化。异常蛋白的[[免疫]]吸附和[[血浆]]置换在少数FAP患者中也取得了一定疗效。早期诊断,早期行肝移植治疗可能会对FAP患者有益。有报道[[大剂量化疗]]后进行[[骨髓移植]]治疗[[原发性]]淀粉样变性[[神经病]]取得一定疗效。 ==淀粉样变性周围神经病的护理== 预后 FAP多呈缓慢进展,最终因多器官受累而导致死亡。[[原发性]][[淀粉样变性]][[神经病]]进展迅速,预后较差,起病后2~10年内死亡,平均存活1~2年。 ==淀粉样变性周围神经病吃什么好?== 一、[[淀粉样变性周围神经病]][[食疗]]方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生) 尚无有效食疗方。 二、淀粉样变性周围神经病吃哪些对身体好? 1、多吃水果、[[蔬菜]]、[[核果]]、种子、谷类等有益的食物。 2、多吃含有[[卵磷脂]]的食物,如蛋黄、[[大豆]]、鱼头、[[芝麻]]、[[蘑菇]]、山药和黑木耳、谷类、小鱼、动物[[肝脏]]、鳗鱼、赤腹蛇等。 卵磷脂可以保护及修补[[神经]]。 3、一般患者宜多食甘[[温补]]益食品,如:小米、[[大枣]]、[[山楂]]、山饕、[[当归]]、[[赤小豆]]、[[莲子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[乌鸡]]等,最有利于增强[[自身免疫]]力,有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此来说[[滋补]]强壮,调节人体[[五脏]]、气、血、阴、阳,任何一亏虚症 。 三、淀粉样变性周围神经病最好不要吃哪些食物? 1、忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。 2、[[湿热证]]忌食辛辣、[[温热]]的食物,如酒、[[辣椒]]、[[干姜]]、[[胡椒]]、[[桂皮]]等。 3、忌烟酒。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="淀粉样变性周围神经病,淀粉样变性周围神经病症状_什么是淀粉样变性周围神经病_淀粉样变性周围神经病的治疗方法_淀粉样变性周围神经病怎么办_医学百科" metak="淀粉样变性周围神经病,淀粉样变性周围神经病治疗方法,淀粉样变性周围神经病的原因,淀粉样变性周围神经病吃什么好,淀粉样变性周围神经病症状,淀粉样变性周围神经病诊断" metad="医学百科淀粉样变性周围神经病条目介绍什么是淀粉样变性周围神经病,淀粉样变性周围神经病有什么症状,淀粉样变性周围神经病吃什么好,如何治疗淀粉样变性周围神经病等。淀粉样变性周围神经病即指周围神经..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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