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烟酸缺乏神经病
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[[烟酸]]通常是指烟酸([[尼克酸]],Nicotinic acid)、[[烟酰胺]](尼克酰胺)和其他具[[生物]]活性的[[吡啶]][[衍生物]]。[[烟酸缺乏]]病又称尼克酸缺乏症,也称[[糙皮病]]([[癞皮病]])和Pellagra病,1937年发现烟酸缺乏是本病的病因。人类机体可合成内源性烟酸,但必需外源性摄入才能避免烟酸缺乏。本病的发生与烟酸、烟酰胺、[[色氨酸]]的摄入、吸收减少及[[代谢障碍]]有关。属于一种慢性消耗性[[疾病]],以[[皮炎]]、[[痴呆]]、[[腹泻]]为主要临床[[症状]]。 ==烟酸缺乏神经病的病因== (一)发病原因 1.摄入不足 见于以[[玉米]]为主食者,由于玉米所含的[[烟酸]]大部分为结合型,不能为机体利用,加之[[玉米蛋白]]质中缺乏色氨基。 2.酗酒 酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和[[代谢]]。 3.药物 一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是[[异烟肼]],有干扰[[吡哆醇]]的作用,而吡哆醇是[[色氨酸]]、[[烟酰胺]][[代谢途径]]中的重要[[辅酶]]。也有服用[[丙戊酸]]致[[烟酸缺乏]]的报道。某些[[抗癌药物]],特别是[[巯嘌呤]]长期服用也可导致烟酸缺乏。 4.[[胃肠道]]疾患 包括各种原因引起的长期[[腹泻]]、[[幽门梗阻]]、慢性[[肠梗阻]]、[[肠结核]]等可引起烟酸的吸收不良。 5.先天性缺陷 如Hartnup病,由于[[小肠]]和[[肾小管]]对色氨酸和其他几种[[氨基酸]]的转运缺陷引起。 6.[[类癌综合征]] 由于大量色氨酸转变为[[5-羟色胺]]而不转化为烟酸引起。 (二)发病机制 烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收,低浓度时依赖[[Na]] 的易化吸收,高浓度时则以[[被动扩散]]为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有[[细胞]]中,仅少量可在体内储存,过多的烟酸在肝中[[甲基化]]成为[[N-甲]]基烟酰胺(N-Mononucleotide,NMN)和2-[[吡啶酮]]自尿排出,排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。 膳食中约1.5%的色氨酸可转化为烟酸,60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸,因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响,当[[维生素B6]]、[[维生素B2]]([[核黄素]])和[[铁缺乏]]时使其转化变慢,当[[蛋白质]]、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时,色氨酸的转化率增加。 烟酸转化为烟酰胺,后者作为烟酰胺[[腺嘌呤]][[二核苷酸]](NAD)的基本成分是维持细胞功能和代谢必需的。NAD([[辅酶Ⅰ]])经[[磷酸]]化为NADP(辅酶Ⅱ),也是色氨酸代谢的最终产物。约200多种酶依赖NAD和NADP进行氧化和还原。这些酶参与[[葡萄糖]]酵解、[[丙酮酸盐]]代谢、[[戊糖]]的[[生物合成]]和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。 动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、[[肠道]]锌、[[血红蛋白]]和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠,提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用。烟酸缺乏也可能有潜在的[[致癌作用]]。因此烟酸缺乏可影响多种脏器、系统的功能,[[临床表现]]多样。 [[病理]]改变包括[[皮肤]]血管扩张、[[上皮]]内层细胞[[增生]]和[[血管]]周围淋巴细胞[[渗出]];皮肤过度角化和[[萎缩]];[[消化道]][[黏膜]][[水肿]]、[[发炎]],后期萎缩;[[舌炎]]和[[舌萎缩]]是特征改变。[[神经系统]]病理改变见于脑、[[脊髓]]和[[周围神经]]。脑部[[神经元]]呈中央性[[尼氏体溶解]],[[脊髓前角]]细胞也有同样的改变。脊髓[[后索]]、脊髓小脑束及[[锥体束]][[变性]],中枢和周围神经[[纤维]]呈斑片状[[髓鞘]]脱失和[[轴突]]变性。 ==烟酸缺乏神经病的症状== 本病起病缓慢,偶可急性起病。主要累及[[皮肤]]、[[消化]]和[[神经系统]]。典型的[[烟酸缺乏症]]有3组(3D)[[症状]]:[[皮炎]](dermatitis)、[[腹泻]](diarrhea)、[[痴呆]](dementia)。早期症状无特异性。患者表现[[乏力]]、懒散、[[厌食]],不久出现典型皮肤损害、[[胃肠道症状]]和[[神经]]精神症状。 1.[[皮肤改变]] 皮损多在[[手背]]、手腕及足背、[[鼻尖]]、面颊、前额、[[颈部]]等暴露部位,对称性分布。表现为[[光敏性皮炎]],皮肤变得粗糙、变厚、褐色素沉着、[[水疱]]、剥脱。患者可有痒、痛感。 2.胃肠道症状 早期多患[[便秘]],其后因肠壁、消化腺体、肠壁及[[黏膜]]、[[绒毛]]的[[萎缩]]和[[肠炎]]的发生常有腹泻。[[大便]]呈水样或糊状,量多而有[[恶臭]],也可带血,呈血性或黏液样便,如病变接近[[肛门]]可出现[[里急后重]]。腹泻往往严重和难治,可合并[[吸收障碍]]。 [[胃炎]]和胃黏膜萎缩使患者[[主诉]]厌食、[[恶心]]、胃部不适、[[腹痛]];[[舌炎]]引起[[舌体]][[红肿]]、[[溃疡]]及[[疼痛]]。 3.神经系统症状 多累及[[周围神经]]而出现四肢对称性迟缓性[[瘫痪]],[[腱反射]]减退或消失,[[肌张力降低]],四肢呈末梢型感觉缺失。[[脊髓]]损害并不少见,可有肢体[[痉挛性瘫痪]]、[[深感觉障碍]]和[[锥体束]]征阳性。脑部受累早期表现有[[抑郁]]、[[焦虑]]、[[激惹]]和精力不集中;后期出现[[定向力障碍]]、意识混乱、[[谵妄]]、痴呆,最终患者呈[[昏迷]]、[[木僵]]状态。 [[酒精中毒]]所致[[烟酸缺乏]]可呈急性[[脑病]]状,患者出现痴呆、[[意识混浊]],肢体肌张力增高或呈广泛性[[强直]],并有强握和[[吸吮反射]],约50%伴有腹泻,30%有舌炎,也有不同程度的脊髓和[[周围神经损害]],常同时有[[维生素B1]]和维生素B6缺乏,补充[[烟酸]]疗效显著。[[常染色体隐性遗传]]性[[色氨酸]]吸收紊乱,可表现典型的[[糙皮病]]的临床特征,烟酸治疗有效。[[类癌]]瘤[[综合征]](carcinoid syndrome)因色氨酸转化为5-羟色氨,不能生成烟酸而造成烟酸缺乏。 若烟酸缺乏较严重,病者有典型的[[临床表现]],则根据[[临床体征]]、膳食调查即可做出[[临床诊断]]。在[[疾病]]早期或缺乏所有典型临床征象时则需要结合[[实验室检查]]做出诊断。 ==烟酸缺乏神经病的诊断== ===烟酸缺乏神经病的检查化验=== 1.[[尼克酸]]尿[[代谢]]产物测定 [[烟酸]]的主要代谢产物[[N-甲]]基[[烟酰胺]](NMN)在24h尿中排出量低于5.8µmol/d为缺乏,5.8~17.5µmol/d为低水平。 尿中2-[[吡啶酮]]与NMN的比值曾用作评价指标,1.3~4.0为正常,&lt;1.3为不足,但受[[蛋白质]]摄入水平影响,并对边缘烟酸摄入量每天10烟酸[[当量]]时此比值不灵敏。 2.[[血浆]]烟酸代谢产物的测定 血浆2-吡啶酮的测定是[[烟酸缺乏]]的一个指标,当口服20mg烟酰胺(70kg体重)后测定2-吡啶酮浓度,可反映烟酸营养状态,但目前认为不很可靠。 3.[[红细胞]]NAD含量可作为烟酸缺乏的灵敏指标,红细胞NAD和NADP的比值&lt;1.0则表示有烟酸缺乏的危险。但也有不同的报道,认为血中NAD和NADP的浓度降低可能并不提示烟酸缺乏,因此这些[[生化]]测定的价值仍有争议。诊断仍需建立在[[症状]]和试验性治疗反应的基础上。 诊断性试验治疗:给予患者进食含烟酸100mg和[[色氨酸]]1000mg的标准膳食,测定24h尿中N-甲基烟酰胺和吡啶酮的排出量,一般低于3mg可诊断为缺乏。 ===烟酸缺乏神经病的鉴别诊断=== [[烟酸缺乏]]病应注意与其他病因导致的[[皮炎]]、[[舌炎]]、[[胃炎]]和胃黏膜[[萎缩]]、[[腹泻]]、[[痴呆]]及其他[[神经系统]][[症状]]相鉴别。 ==烟酸缺乏神经病的并发症== 其他[[症状]]女性可有[[阴道炎]]及[[月经失调]]、[[闭经]];男性[[排尿]]时有烧灼感,有时[[性欲减退]]。本病常与[[维生素B1缺乏病]]、2缺乏症 target=_blank&gt;[[维生素B2缺乏症]]及其他[[营养缺乏]]症同时存在。 ==烟酸缺乏神经病的西医治疗== (一)治疗 [[烟酸]]([[尼克酸]])治疗 口服烟酸或[[烟酰胺]],能够有效地逆转[[糙皮病]]的临床[[症状]]。口服剂量每天300~500mg。部分由[[肌内注射]]给予亦可。因[[色氨酸]]转化为烟酸需要[[维生素B6]],故可同时给予。此外,[[维生素B12]]等营养物质应同时补充。通常治疗反应甚显著,几天内症状可明显改善,再给以维持量。重症患者尤其是严重[[腹泻]]和[[痴呆]]者应抢救,迅速纠正水、电解质紊乱。口服尼克酰胺2~3次/d。每次~300mg,直到急性症状消失。 对症治疗 有口腔炎者应注意[[口腔]]卫生。经常漱口,避免[[继发感染]]。症状明显可给予[[维生素B2]]口服。有[[皮炎]]者应避免日光照射,并作局部处理。 烟酸过剩和[[毒性]]: 大剂量的烟酸被用来治疗[[高胆固醇血症]]和偶然用于其他用途。当剂量≥3~6g/d,会出现毒性表现,引起[[组胺]]的释放,外周血管扩张和面部潮红,在治疗一些日子后潮红往往不再发生,或在给予烟酸剂量前先服1片[[阿司匹林]],常可改善潮红;大剂量也能引起[[皮肤干燥]]、[[瘙痒]]、[[色素沉着]]增加、[[胃肠功能紊乱]],也可加重[[哮喘]]发作,引起[[血清尿酸]]和[[空腹]][[血糖升高]]以及[[肝脏]]的[[毒性反应]],包括[[胆汁淤积]]性[[黄疸]]。 (二)预后 [[烟酸缺乏]]的[[临床表现]]可用4个文字母D来描述:即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。故烟酸缺乏程度不同,病情轻重表现不同,预后也不同。 ==烟酸缺乏神经病吃什么好?== 膳食应以[[高热]]量、高蛋白、高维生素为宜,[[蛋白质]]的质量要好,可用豆制品、蛋、奶、肉等。 [[烟酸缺乏]]的关键在于膳食配制不合理。[[烟酸]]的每天推荐摄入量为婴幼儿2~6mg,儿童少年7~12mg,成人13~14mg,重体力劳动者、孕妇、哺乳者较高。以[[玉米]]为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的[[碳酸氢钠]],烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其[[氨基酸]]比例改善。也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和[[色氨酸]]丰富的膳食。烟酸广泛存在于植物性和动物性食物中,富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、[[猪肉]]、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等,含量中等的有豆类、硬果类、大米、[[小麦]]等,而玉米、[[蔬菜]]、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸,因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。 ==参看== *[[营养科疾病]] <seo title="烟酸缺乏神经病,烟酸缺乏神经病症状_什么是烟酸缺乏神经病_烟酸缺乏神经病的治疗方法_烟酸缺乏神经病怎么办_医学百科" metak="烟酸缺乏神经病,烟酸缺乏神经病治疗方法,烟酸缺乏神经病的原因,烟酸缺乏神经病吃什么好,烟酸缺乏神经病症状,烟酸缺乏神经病诊断" metad="医学百科烟酸缺乏神经病条目介绍什么是烟酸缺乏神经病,烟酸缺乏神经病有什么症状,烟酸缺乏神经病吃什么好,如何治疗烟酸缺乏神经病等。烟酸通常是指烟酸(尼克酸,Nicotinic acid)、烟酰..." /> [[分类:营养科疾病]]
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