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甲状旁腺功能亢进性心肌病
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[[甲状旁腺功能亢进]](甲旁亢)是[[甲状旁腺激素]]([[PTH]])分泌过多引起的高血钙及[[低血磷]]为特征性[[临床表现]]的一组症候群。主要表现有广泛[[骨骼]]脱钙、[[泌尿系统]]多发[[结石]]及[[肾小管]]功能受损、[[神经]]肌肉应激性降低等[[症状]],尚有[[心血管系统]]受累表现,包括[[高血压]]、[[心律失常]]、[[心脏]][[钙化]]及[[心肌缺血]]。 ==甲状旁腺功能亢进性心肌病的病因== (一)发病原因 [[甲状腺]]旁腺[[功能亢进]]的病因中:[[甲状旁腺]][[腺瘤]]占85%;[[甲状旁腺增生]]占12%;甲状旁腺癌肿占3%。 (二)发病机制 [[PTH]]对[[心脏]]具有正性变力、[[变时作用]],并随[[细胞]]外液钙浓度而改变。PTH与[[心肌细胞]]膜上的特殊[[受体]]结合,激活[[腺苷酸环化酶]],在镁存在的条件下,[[ATP]]转变为cAMP,cAMP使无活性的[[蛋白激酶]]激活,进而激活[[磷酸化酶]],引起心肌细胞的通透性改变,促使钙进入心肌细胞,触发兴奋-收缩耦联过程。PTH对心脏有直接兴奋作用,而且能增加[[心肌]]内源性[[去甲肾上腺素]]的释放,与[[异丙肾上腺素]]、[[肾上腺素]]等具有协同作用。 甲旁亢时由于PTH分泌过多及[[高钙血症]],心肌收缩力增强,[[心率增快]],耗氧量增加,钙负荷过重又可引起[[血管痉挛]],当血钙大于3.75mmol/L时,发生迁移性[[钙化]],钙在软组织沉积,当[[钙沉积]]于冠状[[动脉内膜]]和中层时,可造成管腔狭窄,从而出现[[血压]]增高、[[心绞痛]]甚至[[心肌梗死]]。[[高血压]]发生的另一个重要因素是[[肾脏]]钙盐沉积所致[[肾功能不全]]。高钙血症还可引起心肌间质钙沉着,心肌细胞钙超载,可通过干扰[[线粒体]][[细胞呼吸]]功能,激活心肌酶,损坏[[细胞膜]],诱发[[心律失常]],刺激[[氧自由基]]生成等,从而造成心肌的不可逆性损伤,甚至发生[[充血性心力衰竭]]。 ==甲状旁腺功能亢进性心肌病的症状== 1.[[临床表现]] [[骨骼系统]]主要有周身骨、[[关节疼痛]],普遍性[[骨质疏松]],多发[[纤维性骨炎]]及[[病理性骨折]]。[[泌尿系统]]有多尿并引起[[口渴]]、多饮、多发性[[肾及输尿管结石]],晚期出现[[肾功能]]受损。[[神经]]肌肉[[兴奋性]]降低表现为浑身[[乏力]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹胀]]、[[便秘]]。部分患者并发[[急性胰腺炎]]及[[溃疡病]]。 2.[[心血管系统]]表现 约50%的甲旁亢患者有[[高血压]],伴[[头痛]]、[[头昏]],高血压严重程度与[[肾功能不全]]的程度有关。甲旁亢患者可以有多种[[心律失常]]。[[心电图]]典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、[[心动过缓]]、[[房室传导阻滞]]、[[室性期前收缩]],甚至[[室性心动过速]]致[[猝死]]。[[心肌缺血]]并不少见,Slarich等报道一例50岁女性患者,因[[甲状旁腺]][[腺瘤]],血钙为3.0mmol/L,[[心绞痛]]频发,[[硝苯地平]]可以解除[[症状]]。当切除[[肿瘤]],血钙降至正常后,心绞痛完全消失。Katz也报道一例62岁男性,[[原发性]]甲旁亢患者,血钙高达4.2mmol/L,在10周病程中先后发生[[急性肾功能衰竭]]、[[充血性心力衰竭]],最后死于[[心肌梗死]]。[[尸检]]发现[[冠状动脉]]仅轻度[[硬化]],[[显微镜]]下见[[心肌]][[小动脉]]中层广泛[[钙化]],部分完全闭塞,左室心肌弥漫性[[瘢痕]]形成及[[纤维化]],可见两个甲状旁腺,镜下呈[[增生]]表现。本例显示了[[心脏]]钙化的临床意义。 主要根据临床表现和[[实验室检查]]。若有血钙过高,血磷过低,[[血清]][[AKP]]增高,[[肾小管]]磷回吸收率下降,[[血清免疫]]活性[[PTH]]增高等实验室证据,结合临床表现可以诊断。[[B超]]及[[放射性核素扫描]]有助于寻找病因。 ==甲状旁腺功能亢进性心肌病的诊断== ===甲状旁腺功能亢进性心肌病的检查化验=== 1.高血钙伴[[低血磷]]是甲旁亢诊断的最重要依据之一。多次测定血钙值&gt;2.5mmol/L;血磷低。 2.[[血清]][[AKP]]增高,[[肾小管]]磷回吸收率下降,[[血清免疫]]活性[[PTH]]增高。 3.[[心电图]] 典型表现为Q-T间期缩短,可有心动过速、[[心动过缓]]、[[房室传导阻滞]]、[[室性期前收缩]],甚至[[室性心动过速]]。 4[[超声]][[断层]] [[甲状旁腺]][[腺瘤]]表现为肿块性超声图像,回声弥漫、细微,强度较低,可发现直径5mm以上的腺瘤,[[假阳性]]率为4%。 5[[放射性核素扫描]] 可发生60%左右的甲状旁腺[[肿瘤]],但2.0g以下的[[小腺]]瘤易于遗漏。 ===甲状旁腺功能亢进性心肌病的鉴别诊断=== 1.排除其他原因所致的[[高钙血症]] 注意与[[维生素AD]][[中毒]]、[[甲亢]]、[[艾迪生病]]、[[肿瘤]]、[[结节病]]、[[多发性骨髓瘤]]等[[疾病]]鉴别。 2.与其他原因[[心肌病]]、[[心肌炎]]相鉴别。 ==甲状旁腺功能亢进性心肌病的并发症== 可以出现[[高血压]]、[[心绞痛]]、[[心律失常]]、[[肾功能衰竭]]、[[心力衰竭]]等[[并发症]]。 ==甲状旁腺功能亢进性心肌病的预防和治疗方法== 1.[[原发性]]甲状旁腺功能亢进原因不清,缺乏有效预防,但对有潜在危险因素的患者,如有[[甲状腺]][[疾病]]曾做[[放疗]]者,应作监护检测,及早发现,及时治疗,以防疾病向纵深发展。 2.对轻症患者(只有血钙轻度升高,而无临床[[症状]]者)有不同处理意见。有的主张积极进行手术治疗(70岁以下应手术;70岁以上应保守治疗),也有主张可保守治疗。对临床症状明显者,应积极进行手术治疗,有效控制其[[功能亢进]],以防止[[并发症]]的发生和发展。手术后积极处理低血钙症状,并作血钙监测。 3.[[高钙血症]]危象的防治 血钙水平升高,超过3.75mmol/L(15mg/dl),即可出现高钙血症危象,危及生命。此时,应积极作降钙处理,以防危象的发生。 4.积极进行对[[甲状旁腺功能亢进性心肌病]]、[[肾结石]]、[[骨病]]和钙性[[关节炎]]的预防。 ===甲状旁腺功能亢进性心肌病的西医治疗=== (一)治疗 原则上应采取手术治疗,对[[肿瘤]]或[[增生]]的腺体部分应予切除,重度[[高钙血症]](大于3.25mmol/L)者应采用补充盐水、强力[[利尿药]]、[[降钙素]]、[[透析]]等降血钙措施,[[西咪替丁]]可阻滞[[PTH]]的合成和分泌,可使PTH降低,血钙也可降至正常,可以选用。[[心血管系统]][[症状]]尚需对症治疗。 (二)预后 手术切除病变[[甲状旁腺]]组织者,高钙血症和高PTH[[血症]]可予纠正。术后1~2周[[骨痛]]减轻,6~12个月明显改善,但原有的[[肾功能]]损害及[[高血压]]甚难恢复。 ==参看== *[[心血管内科疾病]] <seo title="甲状旁腺功能亢进性心肌病,甲状旁腺功能亢进性心肌病症状_什么是甲状旁腺功能亢进性心肌病_甲状旁腺功能亢进性心肌病的治疗方法_甲状旁腺功能亢进性心肌病怎么办_医学百科" metak="甲状旁腺功能亢进性心肌病,甲状旁腺功能亢进性心肌病治疗方法,甲状旁腺功能亢进性心肌病的原因,甲状旁腺功能亢进性心肌病吃什么好,甲状旁腺功能亢进性心肌病症状,甲状旁腺功能亢进性心肌病诊断" metad="医学百科甲状旁腺功能亢进性心肌病条目介绍什么是甲状旁腺功能亢进性心肌病,甲状旁腺功能亢进性心肌病有什么症状,甲状旁腺功能亢进性心肌病吃什么好,如何治疗甲状旁腺功能亢进性心肌病等。甲状旁腺功能..." /> [[分类:心血管内科疾病]]
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