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病理学/慢性进行性舞蹈病
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{{Hierarchy header}} [[慢性进行性舞蹈病]]又称Huntington[[舞蹈病]],是一种[[常染色体]][[显性]][[遗传病]],[[突变基因]]位于第4对[[染色体]]。患者的子女中半数可得病,男女患病机会均等,多在20~50岁开始发病。[[临床表现]]为舞蹈样动作及进行性[[痴呆]]。 脑明显缩小,重量小于1000g,最突出的是两侧[[尾状核]]和壳核的[[萎缩]],以致[[侧脑室]]明显扩张。[[大脑皮质]]特别是额、[[顶叶]]萎缩显着,白质也减少。 镜下可见尾状核和壳核中选择性小神经[[细胞]]丢失,伴[[星形胶质细胞]][[增生]]和[[胶质纤维]]化,类似的病变可见于[[丘脑]]腹侧核和[[黑质]]。 本病呈进行性发展,病程多为10~15年,最后死于[[并发症]]。 {{病理学图书专题}} ==参考== *[[慢性进行性舞蹈病]] {{Hierarchy footer}}
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