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{{头部模板-肿瘤}} '''白血病'''(Leukemia),亦称作'''血癌''',是一种[[造血系统]]的[[恶性肿瘤]]。病源是由于[[细胞]]内[[脱氧核糖核酸]]的变异形成的[[骨髓]]中[[造血组织]]的不正常工作。骨髓中的[[干细胞]]每天可以制造成千上万的[[红血球]]和[[白细胞]]。白血病病人过分生产不成熟的白细胞,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到[[淋巴结]]、[[脾]]、[[肝]]、[[中枢神经系]]统和其它器官。白血病居年轻人恶性疾病中的首位。 == 白血病的病因 == 对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在[[放射线]]中、接触[[致癌物质]]和其它细胞内遗传物质的变异。[[病毒]]也可能导致白血病。 == 白血病的病理 == 白血病主要表现有白血病细胞的[[增生]]与[[浸润]]。非特异性病变则为[[出血]]及组织营养不良和坏死、继发[[感染]]等。白血病细胞的增生和浸润主要发生在骨髓及其他造血组织中,也可出现在全身其它组织中,致使正常的红系细胞、巨核系细胞显著减少。骨髓中可因某些白血病细胞增生明显活跃或极度活跃,而呈灰红色或黄绿色。[[淋巴组织]]也可被白血病细胞浸润,后期则淋巴结肿大。有50%~80%白血病死者有明显中枢神经系统白血病改变。常见者为血管内白细胞郁滞、血管周围白细胞增生。其它最常发生白血病浸润的脏器是[[肾]]、[[肺]]、[[心脏]]及[[胸腺]]、[[睾丸]]等。 通过以上可以看出,白血病浸润组织脏器比较集中而且严重,破坏组织能力较大。白血病在疾病过程中,大多伴有不同程度的出血,可发生在任何部位,但多见于造血组织、[[皮肤粘膜]]、[[心包膜]]、脾、[[胃]]及中枢神经等。其出血常发生在有白血病细胞浸润的基础上。由于白血病细胞浸润、出血,梗死及全身代谢障碍,局部或全部组织可有营养不良与萎缩,甚至坏死等。近年来由于大量[[化疗]]药物和[[抗生素]]的应用,其尸检病理变化有新的表现,白血病细胞崩解浸润消失,出现了纤维蛋白渗出,组织细胞吞噬,继而纤维化。骨髓可出现萎缩或纤维化,某些[[霉菌]]、[[原虫]]的感染增多,药物引起的病变增多。 现可知白血病是一种克隆性恶性病,恶性病变可发生在[[造血干细胞]]广泛范围内,累及的范围可以多少不一。恶性克隆的产生可能和多种因素有关,其中[[逆转录病毒]]感染原瘤基因激活是主要的,而[[放射线]]、[[化学毒物]]、药物(特别是[[烷化剂]])以及[[遗传]]因素致[[染色体]]异常和[[免疫功能]]降低等促使了恶性克隆的产生和发展。某些造血系统疾病如骨髓增殖性疾病、[[骨髓增生异常综合征]]、阵发性睡眠性[[血红蛋白尿]]和[[淋巴瘤]]等最终也可以转化为白血病。 == 白血病的分类 == 白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有 FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分[[急性白血病]]和[[慢性白血病]]。 *[[急性淋巴细胞性白血病]](ALL) *[[急性骨髓性白血病]](AML) *[[慢性淋巴细胞性白血病]](CLL) *[[慢性骨髓细胞性白血病]](CML) *[[年轻型骨髓单核细胞性白血病]](JML) *[[成人T细胞淋巴性白血病]](ATL) 成年人中最常见的是[[急性骨髓性白血病]]和[[慢性骨髓细胞性白血病]],儿童中比较常见的是[[急性淋巴细胞性白血病]]。 急性白血病较多见,多发于青年和儿童。它的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。 慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。 == 白血病的症状 == 白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状。 === 早期的主要症状 === ==== 感染发热 ==== [[感染]][[发热]]是病人机体免疫功能低下的结果。易导致各种[[细菌]]、[[真菌]]感染,且较一般人易扩散和难治愈。其表现为[[咽炎]]、[[口腔炎]]、[[肺炎]]、[[蜂窝组织炎]]、[[肛周脓肿]]、[[肠炎]]、[[膀胱炎]]等。特别是肺炎和[[胃肠道]]感染,可致[[败血症]]或[[脓毒血症]],体温超过38.5℃,是病人死亡的原因之一。 ==== 贫血 ==== 约有60%以上的患者存在[[贫血]]。因患者[[血红蛋白]]减少,病人的首发症状就是贫血,且进行性加重,主要特征为[[皮肤苍白]]、[[头晕]]、[[乏力]]、[[心悸]]、[[气急]]、[[多汗]]等。 ====[[淋巴结]]和肝脾肿大 ==== 此特征在[[急性淋巴细胞白血病]]中最为常见。约有一半以上的白血病患者在颈、[[锁骨上窝]]、[[腹股沟]]等处,触摸到[[淋巴结肿大]];腹部深触诊,可触及肿大的肝脾。当然,[[肝脾肿大]]不是白血病特有的,[[肝炎]]、[[肝脓肿]]、[[肝癌]]等,都可有[[肝肿大]]。溶血性[[贫血]]、[[伤寒]]等,可有[[脾肿大]],应在充分检查后,与上述情况鉴别。 ==== 骨关节疼痛 ==== 因白血细胞[[浸润]],破坏[[骨皮质]]和[[骨膜]]所致。这一特征以急性淋巴细胞白血病最为常见,而又以儿童白血病居多。胸骨压痛对疾病的诊断有重要意义。关节疼痛局部常无红、肿、热现象。出现以上症状后,患者及家属要引起注意,及早到医院诊断,以尽早治疗。 ==== 出血 ==== 因[[血小板]]减少,白血细胞浸润小[[动脉]]、小[[静脉]],使血管壁损伤,[[凝血因子]]缺乏、抗凝物质增多等因素,患者的出血发生率可达67%~75%,常以皮肤淤点、淤斑、齿龈渗血、[[鼻出血]]最为多见。女性可有[[月经]]过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。如[[消化道出血]]时,病人可有[[黑便]]或[[血便]],[[泌尿系统]]出血时,尿液呈洗肉水样;[[视网膜]]出血时,病人视物不清,甚至[[失明]];发生[[颅]]内出血和[[蛛网膜]]下腔出血时,常可突然死亡。 ==== 剧烈头痛 ==== 因白血细胞在蛛网膜增生,蛛网膜下腔发生狭窄,致脑脊液循环障碍,引起交通性[[脑积水]]所致。病人会出现剧烈的爆炸性[[头痛]],并伴有[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视力模糊]]等。 === 骨髓造血功能破坏引起的症状 === *容易发生青肿,点状出血:导因于制造[[血小板]]的[[巨核细胞]]减少,以致血小板缺乏。 *贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和[[晕眩]]。 *持续[[发烧]],感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。 === 血癌细胞穿渗组织引起的症状 === *[[淋巴结肿大]] *骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。 *牙龈肿胀 *肝脾肿大 *头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。 *皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“[[绿色瘤]]” *心包膜或是肋膜腔积水 === 各类白血病的特殊表现 === *急性前骨髓性白血病:弥漫性出血 *慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大 *慢性淋巴性白血病:很少发生在中国人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人 *急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“[[呼吸急促]]”[[咳嗽]] *成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。 == 白血病的诊断 == 白血病是[[骨髓]]的病变,因此需要进行[[骨髓穿刺检查]]以及[[骨髓切片检查]],才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查 骨髓化验可发现幼稚细胞增高,可达50—90%,病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。 == 白血病的并发症 == === 感染 === 由于白血病造成正常白细胞减少尤其是[[中性粒细胞]]减少,同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏,使患者易发生严重的[[感染]]或[[败血症]]常引起感染的细菌有:[[革兰阳性菌]]、如[[金黄色葡萄球菌]]、[[溶血性链球菌]][[棒状杆菌]]等[[革兰阴性杆菌]],如[[绿脓杆菌]]、[[大肠杆菌]],[[克雷白氏杆菌]]等。[[霉菌]]感染以[[白色念珠菌]]、[[曲霉菌]],[[毛霉菌]],[[扩头毛孢子菌]]等,上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而[[抗生素]]不敏感的患者。有的接受皮质激素治疗的患者由于[[细胞免疫]]功能低下,更易被病毒感染,如[[水痘]],[[带状疱疹病毒]],[[单纯疱疹病毒]]等。此外[[卡氏肺囊虫]]感染也常见,[[上呼吸道感染]]及[[肺炎]]为其常见类型。 === 肠功能衰竭 === 由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能,而导致怕胃功能衰竭,患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题,营养缺乏可发生肺炎、[[肠炎]]等并发症。 === 高尿酸血证 === 正常人由于[[核酸]]代谢分解每日尿中排出[[尿酸]]300~500mg。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗放疗等治疗时则出现[[高尿酸血症]],应用皮质激素等又能增加[[高尿酸症]],高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和[[尿酸结石]],可导致[[少尿]]、[[无尿]]因此白血病患者必须补充较充分的液体,以保证一定的尿量,并服用[[别嘌噙醇]], 如发生肾功能衰竭则须限制补液量,并作[[透析]]治疗。 === 出血 === 白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低,易引起呼吸道、消化道泌尿系出血,尤其是[[颅内出血]],所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板。 === 肺部疾患 === 由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低,常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、[[支气管]]而发生[[呼吸困难]]、[[呼吸窘迫综合征]], [[胸片]]可有毛玻璃状或粟粒网状,可作肺部放射的试验性治疗。 === 电解质失衡 === 白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差,消化系统功能紊乱,纳入量不足而致[[低血钾]]或因白血病细胞破坏使磷释放增多,导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾钙、钠等[[电解质]]浓度。 === [[播散性血管内凝血]](DIC) === 播散性血管是一组严重的出血综合征。 == 白血病的治疗 == 主要治疗有下列几类[[化学治疗]]、[[放射治疗]]、[[标靶治疗]]。部分高危险性病人,需要进行[[骨髓移植]]。 化疗为目前为主要治疗手段,但其[[副作用]]大,临床易复发,而且费用较高,一般人难以承受,给患者求医造成了很大的精神负担。 === 存活率 === 在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。 == 白血病患者的护理 == 诊断期。诊断期的患儿和家长迫切地想知道病情的诊断结果,特别是患儿家长一旦得知“血癌”的诊断结果,心理变化大而强烈。此时护理人员应多到床前巡视,提供必要的帮助,态度要温和,使病人情绪稳定配合治疗。 治疗期。化疗会引起一系列副作用,常使患者对化疗产生抵触情绪和恐惧心理,需要加强心理护理。护士应及时耐心地提供有关患者病情变化及治疗方面的动态信息,鼓励患者家属正确面对现实,应用积极应对的行为方式,引导他们走出恐惧、烦恼的漩涡。 病情好转和反复期。这个时期患儿已经进行了较长时间的治疗,对病情有了一些认识,情绪波动较大。不论是在病情好转期还是在波动期,都应该针对儿童心理做好思想工作,语气要亲切、温和,取得患者的信赖,以便积极配合治疗,促使病情早日缓解。 临终期。由于现在大多数家庭都是独生子女,子女被视为掌上明珠。失去子女的痛苦是难以承受的。护理人员要引导患儿和家长正视现实,使患儿平静地度过生命的最后阶段。护理人员还应尽量分担其痛苦,尊重患者,满足患者在弥留之际的要求和愿望,使患者能平静地离开人世。 == 白血病的预防 == *避免接触过多的[[X射线]]及其他有害的[[放射线]]对从事放射工作的人员需做好个人防护。孕妇及婴幼儿尤其应注意避免接触放射线。 *防治各种感染特别是[[病毒]][[感染]]。如[[C型RNA病毒]]。 *慎重使用某些药物如[[氯霉素]]、[[保泰松]]、某些抗病毒药物某些[[抗肿瘤药物]]及[[免疫抑制剂]]等,应避免长期使用或滥用。 *避免接触某些[[致癌物质]]做好职业防护及监测工作。如在生产[[酚]]、[[氯苯硝基苯]]、[[香料]]、[[农药]]、合成纤维、合成橡胶塑料、染料等的过程中,注意避免接触有害有毒物质。 *对白血病高危人群应做好定期普查工作特别注意白血病警号及早期症状。 == 中医和白血病的 == 白血病属于中医[[急劳]]范畴,病因病机为[[毒热]]伤血,侵及骨髓,导致阴伤血耗,症见发热,骨痛,出血,贫血等。白血病的发病原因与外邪入侵及内伤虚损均有关系。外邪即热邪与毒邪。热邪指温热、痰热、湿热、毒热等;毒邪指湿毒、淤毒、风毒等。发病机理为七情劳倦或饥饱不节致正气虚损,邪毒内伏,累及脏腑骨髓而致。 中医药治疗多采用辨证论治与专方专药相结合的方法。常见证型有: *热毒炽盛。常见于急性白血病或慢性白血病急性发作期,证见发热或高热,烦躁不安,口干尿赤,或衄血,吐血,便血,或皮肤瘀斑,舌质绛红,苔黄,脉弦数或滑数。治宜清热解毒、凉血止血,方用[[犀角地黄汤]]合[[化斑汤]]加减。 *痰凝血瘀。常见于慢性白血病,证见胸闷胁痛,或胁下颈腋肿块泛发,或腹部痞块,腹胀腹痛,面色萎黄,形体消瘦,乏力疲倦,舌紫,苔白或腻,脉沉弦或细滑。治宜化痰散结、活血化瘀,方用[[海藻玉壶汤]]合[[膈下逐瘀汤]]加减。 *肝肾阴虚。证见低热盗汗,神疲乏力,头目眩晕,耳鸣心悸,口燥咽干,五心烦热,腰膝酸软,舌质黯红,苔薄黄或光剥,脉沉细而数。治宜滋养肝肾,方用[[左归丸]]合[[三才封髓丹]]加减。 *气血两虚。常见于白血病晚期,证见面色苍白,虚浮,头晕耳鸣,心悸气短,倦怠乏力,失眠多梦,皮干发枯,衄血,咳血或呕血,便血,舌淡,苔薄白,脉沉细无力或虚大。治宜益气养血,常用[[人参养荣汤]]加减。 用于白血病的专方有:哈尔滨的[[癌灵Ⅰ号]],北京的[[抗白丹]]、[[青黄散]],山东的[[锦棉片]]以及从华南三尖杉植物中提取的[[三尖杉脂碱]]和[[高三尖杉脂碱]](注射剂)等,经临床证实对白血病均有不同程度的疗效。治疗白血病常用的中草药有[[黄药子]]、[[白药子]]、[[喜树根]]、[[棕树子]]、[[猪殃殃]]、[[鸭跖草]]、[[乌骨藤]]、[[水杨梅根]]、[[断肠草]]、[[农吉利]]、[[蛇泡]]、[[玉簪花]]、[[凤尾草]]、[[徐长卿]]、[[蛇六谷]]、[[菊叶]][[三七]]等。 ===最新进展=== 中新网4月27日电 据日本媒体报道,日本京都大学的一个研究小组近日发现,一种治疗艾滋病的常用药,对于杀死白血病的癌细胞具有相当的作用。这一研究成果,将在2015年秋天开始临床试验。报道称,京都大学的这一研究成果,已经在25日的美国科学杂志上发表。研究成果显示,日本人中发病率较高的T细胞白血病(ATL),是一种叫做“HTLV-1”的细菌感染引起的,并容易蔓延全身。日本全国感染这一种细菌的人数达到108万,其中5%的人容易成为白血病患者。京都大学的研究小组在研究中,发现一种治疗===注入5000万个基因编辑过的细胞===今年6月份医生将1ml编辑过的健康细胞注入到蕾拉体内。蕾拉的父亲说,“对于此次治疗,蕾拉并没注意到发生了什么,她仍在床上跳跃着。接受一个从未在人类身上使用过的治疗方法听起来有点吓人,即使有风险,只要有一线希望我们也毫不犹豫地尝试。”如今,多亏了注入的5000万个基因工程编辑过的细胞,使得蕾拉体内的癌细胞被捕杀且病情开始消退。在治疗初期还看不到明显的效果,但几周后蕾拉开始出现复苏的迹象,医生紧跟着对蕾拉进行了骨髓移植以确保根除疾病,如今检测结果发现蕾拉身上的癌细胞已完全消除。我们使用这种方法治疗了一个很坚强的小女孩,这种方法是否适合所有孩子还需谨慎。但这对新生物工程技术来说具有里程碑意义,对孩子的影响也是惊人的。如果这种方法具有可重复性,那么将是白血病治疗的一个巨大进步,同时也有助于开创囊性纤维化和其他遗传疾病治疗的新方法。蕾拉的生命获救得益于基因工程修改过的血液细胞。捐赠的血液细胞来自美国,科学家总共对其进行了三次修改。科学家们首先在捐赠的血液细胞中添加抗白血病基因,这些基因可编码靶向并杀死癌细胞的蛋白质,其次科学家使用TALENs技术关闭两个基因,关闭第一个基因是为了确保捐赠的细胞不被蕾拉的身体排斥,关闭第二个基因是为了确保捐赠细胞不被治疗药物杀死。艾滋病的常用药对杀死这一种癌症细胞有积极作用,因此该计划将尽快投入临床试验。 ==参看== *[[治疗白血病的药品列表]] *[[血液病学/白血病|《血液病学》- 白血病]] *[[中医内科学/白血病|《中医内科学》- 白血病]] *[[自我调养治病/白血病|《自我调养巧治病》- 白血病]] *[[老年病防治/白血病|《老年百病防治》- 白血病]] *[[急诊医学/白血病|《急诊医学》- 白血病]] *[[家庭诊疗/白血病|《默克家庭诊疗手册》- 白血病]] *[[病理学/白血病|《病理学》- 白血病]] [[Category:肿瘤]] [[Category:血液病]] {{导航板-恶性髓系肿瘤}} {{导航板-血液学}} {{底部模板-肿瘤}}
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