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[[皮肤坏死]]是指[[皮肤]]出现[[红斑]]、[[水肿]]、[[水疱]]以及皮肤坏死,[[真皮]][[微血管]]有[[血栓形成]]改变。 [[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]](recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。 ==皮肤坏死的原因== (一)发病原因 本病病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于[[血管]]内皮细胞,存在的黏附[[分子]]能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮[[细胞]]处与[[细胞素]]诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合,通过[[整合素]]晚期活性[[抗原]]4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往[[内皮细胞]]起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放[[白细胞]]五烯、C4及[[血小板]]致活因子使血管通透性增加,并通过颗粒[[蛋白]]的释放,导致[[嗜碱]]粒细胞及[[肥大细胞]][[组胺]]的释放而产生[[病理]]变化。病理主要为真皮[[小血管]][[坏死性血管炎]]。病理可见管壁有[[纤维蛋白样坏死]],整个[[真皮]]有嗜酸粒细胞[[浸润]],有轻度或[[白细胞碎裂]]现象。真皮一般正常,偶见[[表皮]]内[[水疱]]或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外,均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的[[神经毒素]]大量沉积,并可见真皮中,特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞[[胰蛋白酶]][[染色]]) 增多。电[[镜检]]查可见小血管壁及内皮细胞有异常,有嗜酸粒细胞及游离的[[嗜酸性]]颗粒的黏附,并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见[[胞质]]颗粒及[[细胞器]]丧失,核的[[染色质]]溶解。内皮细胞的异常有[[核固缩]],[[细胞肿胀]],[[线粒体]]破坏,[[细胞膜]]破裂等。在[[胶原]]束之间有[[变性]]大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用[[免疫]]过氧化酶染色,可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积,并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈[[强阳性]]。 ==皮肤坏死的诊断== [[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、[[出血性丘疹]]、[[血管性水肿]]、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]],病程长,呈慢性复发过程。 根据[[临床表现]],[[实验室检查]],组织活检特点可以确诊。 嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,[[血沉加快]],[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(&lt;600μg/L),[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高,[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。 ==皮肤坏死的鉴别诊断== 须鉴别者有[[疱疹样皮炎]]、[[嗜酸粒细胞增多]][[综合征]]、Wells综合征、发作性[[血管性水肿]]伴嗜酸粒细胞增多、多型性[[妊娠疹]]等。上述[[疾病]]临床上皆无[[出血性丘疹]],病理上亦有显著差异,故不难区分。Churg-Strauss综合征,临床上有[[哮喘]],组织病理为小到中等大小[[血管]]的[[嗜酸性]][[血管炎]],或[[肉芽肿]]性血管炎,且有无[[白细胞碎裂]]现象等可与之鉴别。 [[皮疹]]表现有全身性红色[[丘疹]]、出血性丘疹、血管性水肿、[[风团]]性斑块、[[黏膜]]炎、[[牙龈炎]]、[[全秃]]等。偶有[[环状红斑]]、[[水肿]]性损害及[[水疱]]。主觉痒。无[[全身症状]],病程长,呈慢性复发过程。 根据[[临床表现]],[[实验室检查]],组织活检特点可以确诊。 嗜酸粒细胞绝对计数增高,达(1.4~6.2)×10/L,[[血沉加快]],[[血清]]中主要基本[[蛋白]](MBP)增高(&lt;600μg/L),[[IgE]]、[[IgA]]、[[IgG]]增高,[[血清蛋白电泳]]中α及γ[[球蛋白]]增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。 ==皮肤坏死的治疗和预防方法== 早诊断,早治疗,尽可能寻找病因,进行[[对因治疗]]。 ==参看== *[[皮肤病]] *[[疱疹样皮炎]] *[[麻疹样红斑]] *[[复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎]] *[[炭疽病]] *[[荨麻疹性血管炎]] *[[气性坏疽病]] *[[皮肤症状]] <seo title="皮肤坏死,皮肤坏死的治疗_皮肤坏死的原因,皮肤坏死怎么办_症状百科" metak="皮肤坏死,皮肤坏死治疗,皮肤坏死原因,皮肤坏死症状" metad="医学百科皮肤坏死症状条目页面。介绍皮肤坏死是怎么回事,皮肤坏死的原因,皮肤坏死怎么办,如何治疗等。皮肤坏死是指皮肤出现红斑、水肿、水疱以及皮肤坏死,真皮微血管有血栓形成改变。 复发性皮肤坏死..." /> [[分类:皮肤症状]]
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