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眼眶内海绵状血管瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[海绵状血管瘤]](cavernous hemangioma)因[[肿瘤]]内为海绵样[[血管]]窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤,占眶内肿瘤10%~23%。女性较男性多见。本病为先天性[[错构瘤]],肿瘤由大小不等的[[血窦]]及[[纤维]]间隔构成,有完整[[包膜]]。因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现[[眼球突出]]而被发现。 ==眼眶内海绵状血管瘤的病因== (一)发病原因 尚不明确。过去曾有学者认为本[[肿瘤]]是由[[毛细血管瘤]]转化而来,管腔内压力增高而高度扩张,形成[[血管]]窦。但[[临床表现]]和[[病理]]组织好像不支持此种说法。[[海绵状血管瘤]]血管壁内有[[平滑肌]][[细胞]],按血管发展程度,较[[毛细血管]]更为成熟,是多种[[细胞成分]]形成的肿瘤,与毛细血管瘤一样,也是一种[[错构瘤]]。 (二)发病机制 尚不十分清楚。 ==眼眶内海绵状血管瘤的症状== [[眼球突出]]是眶内[[肿瘤]]常见的[[临床体征]],但起始时并不出现此征象,因其压迫周围脂肪,使之吸收而眼位得到[[代偿]]。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出。[[海绵状血管瘤]]多引起缓慢地、渐进性眼球突出,早期缺乏[[症状]]和其他[[体征]],患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出,且多为一侧性,两侧性眼球突出差值超过2mm直至[[眼球]]脱出眶外。因病变多位于[[球后]],眼球突出方向多为轴性向前。肿瘤以细小[[血管]]与[[体循环]]联系,且有[[包膜]]因而眼球突出度不受体位影响。此点与[[毛细血管瘤]]和静脉[[血管瘤]]不同,后两种肿瘤低头时体积增大,眼球突出度增加。肿瘤是位于眼球赤道部之前或眶尖部的小肿瘤,往往不引起眼球突出,前者出现[[眼球移位]],后者早期[[视力减退]]和[[原发性]][[视神经萎缩]]。 [[视力]]改变也常见。海绵状血管瘤可以引起视力减退,约占全部病例的65.8%,肿瘤位于眼球之后压迫后极部,眼轴缩短,引起[[远视]]和[[散光]];[[脉络膜]]、[[视网膜]]皱褶和[[水肿]]、[[变性]]。原发于眶尖部肿瘤,压迫[[视神经]]早期即有视力减退,有时误诊为[[球后视神经炎]]或原发性视神经萎缩,由于眼球突出并不明显,视力完全丧失才来就诊者也有之。位于眶中段的肿瘤,初期视力保持正常。除非体积较大,压迫视神经或眼球,晚期才发现视力减退。 [[眼睑]]和[[结膜]]改变在眶后部海绵状血管瘤多属正常,或伴有[[暴露性角膜炎]],[[充血]]水肿。位于前部的肿瘤常引起眼睑隆起,[[皮肤]]或结膜透见紫蓝色,结膜本身多无改变。 [[眼球运动障碍]]晚期可出现。海绵状血管瘤呈慢性扩张性增长,不[[浸润]][[眼外肌]],早期不影响眼球运动[[神经]]及眼外肌功能。晚期因肿瘤机械性阻碍,眼球向肿瘤方向转动受限,约40%的病例有此体征。 [[眼底检查]]有一定意义。原发于眶尖的肿瘤,早期引起视神经萎缩,肌锥内前部肿瘤压迫视神经,发生[[视盘水肿]],约占32%。接触于眼球的肿瘤,眼底镜可发现眼底压迫征,如后极部隆起、脉络膜皱褶、[[视网膜水肿]]、放射状纹理或[[黄斑变性]],这些征象是由于直接压迫或影响局部血循环引起的。 位于眶前部或周围间隙肿瘤,将[[手指]]探至眼球与眶壁之间,可扪及肿物,约占34%。中等硬度,稍具弹性或囊性感,表面光滑,边界清楚,可推动,有漂浮感。眶深部肿瘤不能扪及,以手指向后压迫眼球有弹性阻力。只有眶尖部的肿瘤既不能引起眶压增高,也不能扪及肿物,只有[[影像学]]检查才能发现病变。 [[眼眶]]海绵状血管瘤主要见于成年人,渐进性眼球突出,外观无[[红肿]]。[[B超]]显示类圆形、椭圆形占位病变,内回声中等分布均匀,有轻度可压缩性。成年时期[[CT]]显示肿瘤呈类圆形或椭圆形,多数是海绵状血管瘤,少数为[[神经鞘瘤]]。 ==眼眶内海绵状血管瘤的诊断== ===眼眶内海绵状血管瘤的检查化验=== [[病理学]]检查:[[海绵状血管瘤]]多呈类圆形,紫红色,有完整的囊膜。囊膜是[[血管]]窦间[[纤维结缔组织]]延续形成的,为[[肿瘤]]本身的一部分,不能与肿瘤实质分离。肿瘤借助于细小的营养[[动脉]]与全身血管沟通,导出[[静脉]]也很细。切开肿瘤,断面为许多盛满[[血液]]的血管窦。将血液排出,肿瘤体积明显缩小,且见海绵样小窝。光镜下,肿瘤由大的扩张的海绵状血管窦构成,窦壁内衬以扁平而薄的[[内皮细胞]]。间质为不等量的[[纤维]]组织,常有玻璃样变。有的区域缺乏间质,邻近窦腔的内皮细胞互相贴近。也有的区域间质黏液化或[[脂肪细胞]]堆集,甚至在间质内出现[[平滑肌]]束。偶见间质内含有[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和[[巨噬细胞]]等慢性炎性细胞。电镜下可见内皮细胞之外有[[基底膜]]及2~3层[[分化]]较好的平滑肌[[细胞]]。 1.[[X线]]检查 早期为正常所见。长期高眶内压引起眶容积普遍扩大和密度增高,约占海绵状血管瘤的35%,但缺乏特异性改变。 2.[[超声]]探查 超声对海绵状血管瘤诊断符合率较高,有经验的医生可能准确无误地提示此肿瘤的[[组织学]]诊断。并可测定肿瘤的大小,位置以及与周围重要结构的关系。但由于[[眼科]]专用超声仪换能器的频率高,穿透力差,[[眼球]]后1cm距离之后的小肿瘤常难以确定。 (1)[[A型超声]]探查:肿物边界清楚,内回声波峰较高,可达到组织灵敏度的60%~95%,是眶内肿瘤中反射性最高的一种。肿瘤内波峰顶连线与基线夹角小于45°。 (2)[[B型超声]]探查:海绵状血管瘤具有独特的声像图,病变呈圆形或椭圆形,有肿瘤晕,边界清楚,圆滑。内回声多而强,且分布均匀,中等度[[声衰减]]。以探头压迫眼球,可见肿瘤轴径缩短,即压迫变形。肿瘤的内回声多且分布均匀,是特异性超声征。 (3)[[多普勒超声]]探查:多数病例肿瘤内缺乏彩色血流,这是由于血液流动较慢,未达到显示阈的缘故;脉冲多普勒显示为平直血流频谱,即[[静脉血]]流频谱,因[[血窦]]属于静脉性,[[血流速度]]一致。 3.[[CT]]扫描 CT可准确提示肿瘤的存在,确定空间位置,肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。海绵状血管瘤的CT像有如下特征:①多位于[[肌肉]]圆锥内,[[视神经]]的外侧,视神经被推挤移位,冠状层面更便于对视[[神经]]位置的判断;②肿瘤呈圆形,椭圆形或梨形,边界清楚,圆滑,内密度均质,密度轻度高于邻近软组织,CT值一般大于+55HU,肿物内可能发现[[钙质沉着]];③注射[[对比剂]]后强化明显,增强值大于25Hu,且一致性增强;④50%病例眶腔扩大,海绵状血管瘤的大部分病例眶尖保留一个三角形透明区,但起源于眶尖或向后蔓延者往往缺乏此黑三角。关于密度和增强值除取决于海绵状血管瘤的构造外,还受多种因素影响,如肿瘤内血管和纤维组织分布不均,或含有[[毛细血管]]成分,则密度可不均质和增强不一致。[[造影剂]]增强也受注射与扫描时间间隔影响,如一边注射一边扫描,因肿瘤供血动脉纤细,造影剂尚未充满病变区,或间隔时间较久,肿瘤内造影剂已排出,强化值均较小。正当造影剂充满肿瘤野,且血管窦腔多而大,增强后CT值可大于100HU,如此高的增强值在其他眶内肿瘤较为少见。另外CT可揭示肿瘤数目,可显示肿瘤准确位置和排列状况,此点对于完全取出肿瘤非常重要,因小肿瘤的探查可能被遗漏。CT是根据密度判断病变的,CT平片很难把海绵状血管瘤与[[神经鞘瘤]]、鞘外[[脑膜瘤]]、[[平滑肌瘤]]和良性间质瘤鉴别开来。 4.[[MRI]] 更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与视神经的关系,在这方面MRI优于CT。利用SE脉冲序列,在T1WI肿瘤为中等强度信号,信号强度低于脂肪,与[[眼外肌]]相似,比[[玻璃体]]高。在T2WI肿瘤为高信号,注射Gd-DTPA后可见信号明显增高。观察信号强度要考虑TR和TE长短,这两个参数明显影响信号强度。MRI显示肿瘤内结构不及B型超声波。 5.[[红细胞]]闪烁摄影 利用99mTc标记红细胞,在E-CT上进行闪烁摄像,肿瘤可浓集[[放射性核素]]。 ===眼眶内海绵状血管瘤的鉴别诊断=== [[海绵状血管瘤]]具有一般[[良性肿瘤]]共有的临床特征。需要鉴别的几种常见[[肿瘤]]包括[[神经鞘瘤]]、[[脑膜瘤]]、[[泪腺]]良性[[多形性腺瘤]]、[[血管]]外皮瘤等。 1.神经鞘瘤 多位于肌锥外,有时有[[压痛]]。[[B超]]图回声少,透声性强。[[彩色多普勒超声]]在肿瘤内可见丰富的彩色血流,脉冲多普勒检查可见[[动脉]]频谱。[[CT]]扫描CT值较低,注射强化剂后增强程度一般不超过20HU;发生于眶尖部者[[MRI]]常发现哑铃状颅[[眶沟]]通肿瘤。海绵状血管瘤一般不超过眶壁边界。 2.脑膜瘤 多有[[视力减退]],[[视盘水肿]]、继发[[萎缩]]和[[视神经]]睫状血管。B超探查肿瘤内回声少而衰减著,不可压缩;CT示[[视神经管]]状、梭形增粗或圆锥形肿物;MRI可发现肿瘤起自视神经鞘,可管内或颅内蔓延。 3.[[泪腺多形性腺瘤]] 发生于[[泪腺窝]],B超探查内回声中等,肿瘤压迫[[眼球]]使之明显变形;CT发现泪腺区骨吸收。海绵状血管瘤几乎不发生于泪腺窝内。 4.孤立的[[神经纤维瘤]] [[临床表现]]也类同于海绵状血管瘤,但[[B型超声]]图内回声少,不可压缩;CT显示边缘不光滑。 5.眶内血管外皮瘤少见 [[超声]]探查回声较海绵状血管瘤少,且不能压缩。彩色多普勒超声显示有丰富的红蓝血流。 ==眼眶内海绵状血管瘤的并发症== [[眼球突出]]以及[[眼球运动障碍]]多见。 ==眼眶内海绵状血管瘤的西医治疗== (一)治疗 原则上海绵状[[血管瘤]]治疗应手术切除,但因增长缓慢,不发生恶变,在[[视力]]正常和不影响[[美容]]的情况下,不必过于积极切除,可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚,[[症状]]和[[体征]]明显,需[[外科]]治疗。对于手术进路的选择有不同意见。传统的看法是以[[肿瘤]]的位置确定手术方式。位于[[眼球]]以后的均采用[[外侧开眶术]],暴露肿瘤后,予以摘除,手术一般顺利。后部粘连者,采用显微手术仔细分离。也有些作者则强调前路开眶,认为此肿瘤[[包膜]]完整,易于剥离,单纯的[[眶缘]][[皮肤]]切口可满意地将肿瘤切除。以上两种意见均有其正确和不完全妥当的方面。在手术之前,首先肯定[[组织学]]诊断,对有经验的医生来说,[[B超]]和[[多普勒超声]]探查几乎可以无误地识别出海绵状血管瘤;其次根据[[CT]]像选择手术进路,凡病变位于眶尖,该部分缺乏透明三角区和一侧[[眼眶]]多个肿瘤的采用外侧进路为宜。因肿瘤原发于眶尖狭小的[[解剖]]空间内,与[[视神经]]、[[眼外肌]]和[[骨膜]]粘连,而这一部位集中了眶内多种重要结构,往往需要宽大的手术野直视下操作。如外侧开眶仍有困难,可穿刺肿瘤穿破囊膜,放出[[血液]]使肿瘤[[萎缩]],便于观察深部结构。在一眶多个肿瘤、肿瘤大小不等,小的只有5mm直径,也需要宽敞的手术野,便于探查,以免遗漏。至于CT图像上保留眶尖透明区,肿瘤虽然深在,说明与周围结构较少粘连。前路开眶,只暴露肿瘤前部,在多数情况下,不必分离肿瘤的周围及后部,便可用组织钳拖出。这是一种较为安全、[[并发症]]较少,且术后反应轻的摘取方法。对于缺乏明显眶尖透明区者,可按外侧开眶准备,首先试用前路开眶,如有困难可延长切口,改为外侧开眶。肿瘤位于视神经外侧和下侧,下穹隆[[结膜]]切口,必要时[[外眦]]切开。肿瘤位于视神经内侧、内上侧者,采用内上结膜开口,即可顺利取出。 (二)预后 [[海绵状血管瘤]]摘除较易,预后较好,但意外视力完全丧失者也可见。Harris认为此肿瘤切除后视力黑矇率达7%。对位于眶尖粘连较多者,为了保存视力,可采用大部分切除,切除虽不完全,但临床症状和体征往往不再进展。在眶尖部与重要结构粘连紧密者,为了保存有用视力,大部切除可能是最好的选择,但也有肿瘤继续增长者。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="眼眶内海绵状血管瘤,眼眶内海绵状血管瘤症状_什么是眼眶内海绵状血管瘤_眼眶内海绵状血管瘤的治疗方法_眼眶内海绵状血管瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶内海绵状血管瘤,眼眶内海绵状血管瘤治疗方法,眼眶内海绵状血管瘤的原因,眼眶内海绵状血管瘤吃什么好,眼眶内海绵状血管瘤症状,眼眶内海绵状血管瘤诊断" metad="医学百科眼眶内海绵状血管瘤条目介绍什么是眼眶内海绵状血管瘤,眼眶内海绵状血管瘤有什么症状,眼眶内海绵状血管瘤吃什么好,如何治疗眼眶内海绵状血管瘤等。海绵状血管瘤(cavernous hema..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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