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眼眶神经鞘瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[神经鞘瘤]](neurilemmoma)是发生于[[神经]][[轴突]]鞘[[细胞]]的[[良性肿瘤]],多见于[[脑神经]]及[[周围神经]]根部、四肢及头颈部。 ==眼眶神经鞘瘤的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 [[神经鞘瘤]]是[[神经鞘]][[膜细胞]][[增生]]形成的[[肿瘤]]。神经鞘膜细胞是由[[胚胎时期]]的[[神经嵴]]发展而来,被覆于[[脑神经]]([[嗅神经]]和[[视神经]]例外)、[[周围神经]]和[[自主神经]][[轴突]]之外。眶内含有丰富的[[神经组织]],这些[[神经]]的轴突外边均被覆鞘膜细胞,因而均可发生神经鞘瘤。在临床和手术台上很难确定究竟发生于哪一条神经,但由于此肿瘤多位于眶上部,提示起自[[眶上神经]]和[[滑车上神经]]及其分支比较多见。视神经属于中枢神经,不含有神经鞘[[细胞]],视神经[[纤维]]内不发生神经鞘瘤,但视神经鞘的[[脑膜]]含有[[交感神经]]成分,可能发生此肿瘤。Freedman等、Graham、McDonald和廖志强[[等分]]别报道眼内、[[巩膜]]前部、[[泪腺]]内和[[角膜]]的神经鞘瘤。 ==眼眶神经鞘瘤的症状== 因[[肿瘤]]增长慢,初期缺乏明显[[症状]]和[[体征]]。[[眼球突出]]是常见的[[临床表现]],肿瘤达到1cm直径后可引起此征。除发生于[[眶缘]]或[[眼球]]一侧的肿瘤之外,慢性进展性眼球突出是就诊的主要原因。眼球突出程度最低3mm,最高可达30mm以上,[[眼睑]]扩大变薄,包绕突出的眼球。多数病例属中度眼球突出。由于肿瘤多发生于[[肌肉]]圆锥及[[眼眶]]上部,表现为轴性眼球突出,或伴有眼球向下移位。发生于[[眶下神经]]支的肿瘤位于眼眶下部,驱使眼球向上移位。肿瘤原发于眶前部或晚期就诊者,眶缘可扪及肿物。表面光滑,中等硬度,实体性或囊性感,可以移动。起源于[[感觉神经]]者可有触痛。眼底[[镜检]]查常可发现[[视盘]]原发[[萎缩]]或[[视盘水肿]]。因眼球被压迫,出现[[脉络膜]]-[[视网膜]]皱褶或[[水肿]]。[[复视]]和[[眼球运动障碍]]多见于[[肿瘤发生]]于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ[[脑神经]]或具有明显眼球突出的病例,考虑为压迫眼球运动[[神经]],引起[[眼外肌麻痹]]或因肿瘤占据一定位置引起的机械性阻力,而非[[运动神经]]障碍。因肿瘤多位于神经干的一侧,发生肿瘤[[神经功能障碍]]并不多见。发生于[[眼神经]]分支的,压迫、刺激可有自发[[疼痛]]和扪诊时触痛,1/3~1/2患者可有此症状。 眶内[[神经鞘瘤]]压迫眶壁,[[骨质]]吸收。向鼻窦或颅内蔓延,可引起[[鼻塞]]、[[头痛]]等有关症状。 神经鞘瘤和[[神经纤维瘤]]均属[[末梢神经]]肿瘤,有时两种肿瘤可发生在同一个体。 本病多发于中年患者,渐进性眼球突出;[[超声]]显示低回声尤其是[[液化]]腔存在时;[[CT]]和[[MRI]]显示肿瘤呈长椭圆形,合并肿瘤[[内囊]]变,位于眶上部,肿瘤蔓延至颅内时呈哑铃形都应怀疑神经鞘瘤。 ==眼眶神经鞘瘤的诊断== ===眼眶神经鞘瘤的检查化验=== [[病理学]]检查:[[神经鞘瘤]]巨检呈圆形、椭圆形或锥形,灰白色,外被一层完整而纤薄的[[包膜]],表面光滑,手术时易被组织钳撕破。[[肿瘤]]一端或一侧有时可见增粗迂曲的[[神经]]干。包膜内为灰白色细嫩实质,较为脆软,间有黄色软化灶,可用[[刮匙]]割除。偶见肿瘤囊样变,仅见肿瘤包膜内薄层瘤组织,其内为浆液物。如肿瘤内含[[纤维]]较多者,瘤质较硬,包囊也较厚。位于眶深部的总是与[[视神经]]、[[肌腱]]或眶壁粘连。和原发神经的关系,一般早期突破神经干膜,依附于原发神经增长,在细小神经可沿纤维向远端蔓延,增粗,直至形成瘤状物。 镜下观察,根据瘤细胞的排列可分为Antoni A和Antoni B两型。前者瘤细胞呈梭形,[[胞膜]]不清楚,[[胞质]]嗜[[伊红]][[染色]],[[胞核]]呈棒状,[[细胞]]排列紧密成束。同束细胞的胞核,整齐的排列成行,呈栅栏状或阅兵式样。有时瘤细胞呈漩涡状或[[触觉小体]]样排列。瘤细胞以外存在丰富的[[胶原纤维]]。Antoni B型瘤细胞如同A型,疏松的散在于黏液[[基质]]内,细胞间有许多小囊存在。 特殊染色和[[免疫]]组织化学技术,有助于神经鞘瘤与[[神经纤维瘤]]和其他神经源肿瘤的鉴别诊断。[[网状纤维]]染色可见散在的纤维平行于瘤细胞长轴。在Antoni B型黏液样基质中Alcian呈阴性,而神经纤维瘤则是特征性阳性,S-100[[蛋白]]和Bodian[[轴突]]染色通常呈阳性。[[电子显微镜]]检查,施万细胞有长的细胞突,[[细胞浆]]内有微小网状纤维。 1.[[超声波]]探查 A 超显示肿瘤呈规则中、低内[[反射]];如病变内有[[液化]],显示为多个高反射间多个低反射波峰。[[B超]]显示肿瘤主要位于肌锥内,病变呈圆形或椭圆形,边界清楚,内回声较少,部分肿瘤内可有圆形或不规则形液性暗区(液化腔),[[声衰减]]较少,轻度可压缩性。CDI显示病变内常有丰富的血流信号。 2.[[CT]]扫描 典型的神经鞘瘤在CT扫描上肿瘤多发生于眶上部和内侧,并且肿瘤常呈与[[眼眶]]长轴一致的梭形肿瘤,边界清楚光滑,可呈腊肠状、类圆形、分叶形或多发肿瘤,有时可见肿瘤后端有增粗的神经。 部分肿瘤合并液化腔,在CT上密度较低。少见者肿瘤内可有[[钙化]]。晚期肿瘤可经[[眶上裂]]向颅内蔓延,CT显示眶上裂扩大,增强后显示[[颅内肿瘤]]蔓延。肿瘤在增强CT上密度中等。 肿瘤易于经眶上裂向颅内蔓延是[[眼眶神经鞘瘤]]的特征,应引起临床注意。 3.[[MRI]] 和眼眶其他肿瘤相比,MRI对神经鞘瘤的判断具有特征性。MRI上神经鞘瘤呈边界清楚,椭圆形或长椭圆形肿块,病变的长轴通常与眼眶的前后方向一致。此种椭圆形或梭形的肿瘤形状常怀疑是[[末梢神经]]肿瘤。更常见的是肿瘤在锥外,尤其是眶上部。眶[[顶骨]]缺失时,肿瘤与脑之间失去信号提示眶顶变薄或破坏。根据肿瘤[[组织学]]特性,肿瘤显示同质或[[异质]]信号。在T1WI图像上肿瘤与[[眼外肌]]相比呈中信号,与眶脂肪比较呈低信号。T2WI图像上肿瘤显示不同的高中低信号。肿瘤的黏液成分即B型神经鞘瘤成分在T2WI图像上比A型显示的信号更强。肿瘤的[[细胞成分]]越多,T2WI上信号相对较低;黏液成分越多,T2WI信号越高,增强越明显。临床许多神经鞘瘤可能因肿瘤内成分复杂,MRI的信号尤其是T2WI上多呈异质[[混杂信号]],即有低信号、中信号和[[高信号]]。 增强后根据肿瘤的组织学特征不同而增强程度不同,黏液部分比[[肿瘤细胞]]部分增强明显,这对手术切除有帮助。如果肿瘤的黏液成分太多类似水的信号时,可能肿瘤无明显增强,这是在其他肿瘤尚未见到的MRI信号。 肿瘤的囊变是MRI诊断神经鞘瘤的特征之一。囊变部分在T1WI上像水一样呈低信号,T2WI上显示高信号,增强后无增强现象。但并非如此,如果肿瘤内黏液中水的含量较多时,肿瘤的信号与此相同,实际是实体肿瘤。 眼眶神经鞘瘤的另一特征是肿瘤非常容易经眶上裂向颅内蔓延,而呈哑铃形或花生形。所以任何怀疑神经鞘瘤尤其是肿瘤已蔓延至眶尖时、眶上裂扩大或复发性肿瘤应仔细做MRI检查,以除外颅内蔓延。 ===眼眶神经鞘瘤的鉴别诊断=== 和[[神经鞘瘤]]类似的是[[海绵状血管瘤]],但后者A超多呈中高[[反射]],CDI显示病变内无明显血流。 ==眼眶神经鞘瘤的并发症== 据Schatx称有神经[[纤维瘤]]患者有1.5%~18%也有[[神经鞘瘤]]。 ==眼眶神经鞘瘤的西医治疗== (一)治疗 [[神经鞘瘤]]进展虽然缓慢,但持续性增大,最终必将破坏[[视力]]。早期发现后仍应早期治疗。此[[肿瘤]]对[[化学治疗]]和[[放射治疗]]均有抵抗,有效的[[疗法]]是手术切除。手术进路根据肿瘤位置加以选择。位于眶前部,可以扪及的,采用前路开眶。由于肿瘤起自[[眶上神经]]和[[滑车上神经]]较多,[[眶上缘]][[皮肤]]切口机会也多。操作时要特别注意保护眶上神经、[[滑车]]、[[上斜肌]]和[[提上睑肌]]。位于[[眼球]]以后的肿瘤,采用外侧开眶,或外侧内侧结合进路。由于肿瘤囊壁较薄,在眶尖部与[[神经]]、[[肌腱]]、眶壁多有粘连,甚至 可用[[手指]]进行钝性分离,均可造成囊膜破裂,瘤实质压挤至 眶内,污染周围结构,引起复发。所以对此种肿瘤的手术进路力求宽广,使囊壁完整的取出。如肿瘤位置深、粘连多,眶尖部盲目分离易引起[[并发症]],则可用[[纱布]]将肿瘤与周围正常结构[[隔离]],切开[[包膜]],轻轻将瘤实质夹出,或用锐匙和[[吸引器]]将大部分内容刮吸,然后提起包膜,直视分离切除。用囊内摘除法,甚至 可将蔓延至颅内的肿瘤拖出。神经鞘瘤包膜甚薄,手术过程尽 量避免组织钳夹取,以免撕破包膜。 (二)预后 神经鞘瘤的预后较好,Rootman报告7例,全切或次全切除,均未见复发,但也存在术后复发病例。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="眼眶神经鞘瘤,眼眶神经鞘瘤症状_什么是眼眶神经鞘瘤_眼眶神经鞘瘤的治疗方法_眼眶神经鞘瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶神经鞘瘤,眼眶神经鞘瘤治疗方法,眼眶神经鞘瘤的原因,眼眶神经鞘瘤吃什么好,眼眶神经鞘瘤症状,眼眶神经鞘瘤诊断" metad="医学百科眼眶神经鞘瘤条目介绍什么是眼眶神经鞘瘤,眼眶神经鞘瘤有什么症状,眼眶神经鞘瘤吃什么好,如何治疗眼眶神经鞘瘤等。神经鞘瘤(neurilemmoma)是发生于神经轴突鞘细胞的良性肿瘤,多..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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