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[[纵沟短]]是[[迪格奥尔格综合征]]患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于[[胸腺发育不全]],末梢[[淋巴组织]]和血循环中缺乏[[T淋巴细胞]]或[[T细胞]][[功能障碍]],而致本类[[疾病]]。迪格奥尔格综合征即先天性无[[胸腺]]或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂[[囊发]]育缺陷的结果。属于[[原发性]][[细胞免疫]]缺陷病。 ==纵沟短的原因== 本病的病因是[[胚胎]]早期第1至第6对[[咽囊]][[发育异常]],引起的先天性[[免疫缺陷]]。在胚胎第6~10周,[[胸腺]]、[[甲状旁腺]]和部分颜面、[[主动脉弓]]及[[心脏]][[结核]]由第1至第6对咽囊的[[细胞成分]]发育形成。至[[妊娠]]第12周,胸腺移行至[[胸部]],此前如这些胚胎组织发育异常,便引起本征。 ==纵沟短的诊断== 1、[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]],尤其是[[T细胞]]减少,[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定,[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2、[[X线]]检查 显示[[胸腺]]缩小或缺如。 3、[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属[[遗传病]],即胸腺发育不良,但不合并[[甲状旁腺]]机能不全。 ==纵沟短的鉴别诊断== 本病应注意与其他原因导致的[[胸腺]]功能不全相鉴别,本病属[[遗传病]],即胸腺发育不良,但不合并[[甲状旁腺]]机能不全。 1、[[实验室检查]] (1)外周血中[[淋巴细胞减少]],尤其是[[T细胞]]减少,[[B细胞]]百分比增高。 (2) [[细胞免疫]]功能有不同程度的降低。 (3)[[体液免疫]]功能不定,[[血清免疫]]球蛋白往往不低。 (4)血钙含量降低。 (5)[[甲状旁腺素]]水平降低。 2、[[X线]]检查 显示胸腺缩小或缺如。 3、[[淋巴结]]活检 显示[[副皮质区]][[淋巴细胞]]缺乏。 本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全。 ==纵沟短的治疗和预防方法== 多数完全性DiGeorge病人在[[婴儿期]]死亡,不完全性者有的[[T细胞]]功能自发改善,生存期较长。对[[甲状旁腺]]功能减低及[[低钙血症]],宜长时应用[[维生素D]]和[[钙制剂]]治疗。严重病例可移植[[胎儿]][[胸腺]]组织,以改善[[免疫功能]]。国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例[[免疫缺陷病]]人,取得一定疗效。也可[[移植]][[骨髓]]或[[淋巴组织]],但作用不定。对[[先天性心血管畸形]]可手术治疗。 ==参看== *[[迪格奥尔格综合征]] *[[全身症状]] <seo title="纵沟短,纵沟短的治疗_纵沟短的原因,纵沟短怎么办_症状百科" metak="纵沟短,纵沟短治疗,纵沟短原因,纵沟短症状" metad="医学百科纵沟短症状条目页面。介绍纵沟短是怎么回事,纵沟短的原因,纵沟短怎么办,如何治疗等。纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺..." /> [[分类:全身症状]]
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