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线状IgA大疱性皮肤病
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[[线状IgA大疱性皮肤病]](linear [[IgA]] bullous dermatoses,LABD)或线状IgA[[皮肤病]](linear IgA dematosis)由于其具有[[基底膜]]线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性[[肠病]],HLA-B8阳性仅为30%,成为与[[大疱性]]类[[大疱]]疮和[[疱疹样皮炎]]完全不同的独立[[疾病]]。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。 ==线状IgA大疱性皮肤病的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚,目前认为和[[自身免疫]]因素有关。 (二)发病机制 由于[[真皮]]结合的[[基底膜]]线状IgA沉积,而[[IgA]]是分泌型[[免疫球蛋白]],目前尚未能确定其来源。间接免疫荧光发现循环抗基底膜带的IgA[[抗体]]位于盐水分离[[皮肤]]的[[表皮]]侧,亦有少数研究报道[[抗原]]位于真皮侧,说明本病的靶抗原可能不止一种。[[免疫]]电镜发现,线状IgA[[皮肤病]]的抗体的沉积方式有3种,一种是沉积于透明板,另一种是沉积于致密板及其下方,第3种是致密板的上方和下方。而儿童慢性[[大疱性]]皮肤病的IgA沉积也是位于透明板,致密板及其下方。这些发现进一步支持多种抗原参与作为成人和儿童线状IgA沉积的靶抗原。初步研究发现抗原[[分子量]]为97kDa、285kDa和120kDa三种[[蛋白质]]。上述研究表明[[线状IgA大疱性皮肤病]]和儿童慢性大疱性皮肤病有许多[[共同抗原]],详细的机制有待进一步研究。 服用某些药物如[[万古霉素]],锂制剂可引起本病的发生,停药后病情缓解,再次使用此类药物病情复发,药物引起小病的机制尚不清楚,但很显然某些药物可能引起IgA在皮肤的沉积从而导致[[疾病]]的发生。 ==线状IgA大疱性皮肤病的症状== 1.成人型 多见于中青年,损害为多形性,可呈环形或成群[[丘疹]]、[[水疱]]和[[大疱]],对称分布四肢伸侧表面,如肘、膝和臀部。自觉[[瘙痒]]明显,[[临床表现]]与[[疱疹样皮炎]]难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。 2.儿童型 常见于5岁以下儿童,女孩[[发病率]]略高于男孩,最常见的特征性损害为[[炎症]]基底上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域[[皮肤]],常成丛排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样的改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,形成大量张力性水疱,水疱破裂可[[继发感染]]。[[黏膜损害]]较少见,程度轻重不一,以[[口腔]]和[[结膜]]的损害稍常见,轻症表现为无症状性[[口腔溃疡]]和[[糜烂]],严重的像[[瘢痕]]性类天疱样的结膜和口腔损害。 根据临床表现、[[组织病理学]]改变类似疱疹样皮炎和[[大疱性类天疱疮]],直接[[免疫荧光检查]]发现皮损周围皮肤[[基底膜]]带有[[IgA]]线状沉积,即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、[[外阴]]周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。 ==线状IgA大疱性皮肤病的诊断== ===线状IgA大疱性皮肤病的检查化验=== 组织病理:皮损为[[表皮]]下水疱,大量[[中性粒细胞]]沿[[基底膜]]聚集,常成群在[[真皮]][[乳头]]顶部,[[淋巴细胞]][[浸润]]可在浅部真皮[[血管]]周围。有作者认为[[组织病理学]]上本病与[[疱疹样皮炎]]的区别在于有较少真皮乳头的[[微脓肿]]和更为弥漫性的基底膜带中性粒细胞浸润,绝大多数作者认为在组织[[病理学]][[线状IgA大疱性皮肤病]]和疱疹样皮炎是难以鉴别的。[[电子显微镜]]检查显示[[水疱]]形成于透明板或致密板下区域。直接[[免疫荧光]]显示水疱周围[[皮肤]]有基底膜带均质线状IgA沉积,某些患者有[[IgM]]、[[IgG]]沉积。间接免疫荧光可发现患者[[血清]]中可检出抗基底膜的低[[滴度]][[IgA]][[抗体]],成人的阳性率低于儿童。 ===线状IgA大疱性皮肤病的鉴别诊断=== 应与以下[[疾病]]鉴别: 1.本病应与[[大疱性]]类天[[疱疹]]和[[疱疹样皮炎]]鉴别。 2.[[大疱性表皮松解症]],多在初生后不久发病,常有阳性家族史,[[大疱]]常位于易受压力和摩擦部位。其中发育不良型可为[[血疱]],愈后留下[[萎缩性瘢痕]]和[[色素异常]],伴有[[指甲]]、[[黏膜]]或牙齿发育不良和[[毛发脱落]]。 3.[[获得性大疱性表皮松解症]] 成人发病,易受[[外伤]]处发生[[水疱]]、[[瘢痕]]、[[粟丘疹]],直接[[免疫荧光检查]][[基底膜]]带有[[IgG]]线状沉积可资鉴别。 ==线状IgA大疱性皮肤病的并发症== 目前没有相关内容描述 ==线状IgA大疱性皮肤病的西医治疗== (一)治疗 1.[[氨苯砜]]或[[磺胺吡啶]]治疗本病可在24~48h产生明显效果,对氨苯砜治疗反应不能作为辅助诊断条件,因为有部分患者需与低剂量的[[皮质类固醇]]合用才能抑制[[水疱]]的形成,本病用无谷胶饮食治疗无明显效果。 2.儿童型大部为[[自限性]],大部分在发病后2年内缓解,极偶然病人可持续到青春期,但[[症状]]与初发时相比较轻,治疗用[[泼尼松]],1~2mg/(kg.d),分~3次服用,亦可用氨苯砜2mg/(kg.d),两者联合使用可提高疗效。磺胺吡啶也有明显疗效。 (二)预后 病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。大部分儿童在发病后2年内缓解。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="线状IgA大疱性皮肤病,线状IgA大疱性皮肤病症状_什么是线状IgA大疱性皮肤病_线状IgA大疱性皮肤病的治疗方法_线状IgA大疱性皮肤病怎么办_医学百科" metak="线状IgA大疱性皮肤病,线状IgA大疱性皮肤病治疗方法,线状IgA大疱性皮肤病的原因,线状IgA大疱性皮肤病吃什么好,线状IgA大疱性皮肤病症状,线状IgA大疱性皮肤病诊断" metad="医学百科线状IgA大疱性皮肤病条目介绍什么是线状IgA大疱性皮肤病,线状IgA大疱性皮肤病有什么症状,线状IgA大疱性皮肤病吃什么好,如何治疗线状IgA大疱性皮肤病等。线状IgA大疱性皮肤病..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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