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维生素A缺乏病
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[[维生素A]]是维持一切[[上皮组织]]健全所必须的物质,其中以眼、[[呼吸道]]、[[消化]]组,[[尿道]]及[[生殖系统]]等上皮影响最显著。维生素A缺乏时,[[上皮]]干燥,[[增生]]及解化。维生素A促进[[生长发育]],当它缺乏时[[生殖]]功能衰退,[[骨骼]]生长不良,生长发育受阻。到目前为止,维生素A与上皮解化及生长发育的关系尚不清楚。此外,维生素A了是构成[[视觉细胞]]内感光物质的成份,维生素A缺乏时,对弱光敏感度降低,[[暗适应]]障碍,重症者产生[[夜盲]]。 ==疾病描述== [[维生素A缺乏病]]又称[[蟾皮病]],是一种维生素A缺乏所致的营养障碍性疾病,表现为[[皮肤干燥]]和粗糙,四肢伸侧圆锥形[[毛囊]]角化性[[丘疹]]、夜盲、[[角膜]]干燥和软化等,目前此病在国内已罕见。 ==[[症状]][[体征]]== 1.本病以儿童及青年较多,男性多于女性,[[皮肤]]变化初起时仅较正常干燥,以后由于毛囊上[[皮角]]化,发生角化过度的毛囊性丘疹,主要分布在[[大腿]]前外侧,[[上臂]]后侧,后逐渐扩展到上下脚伸侧,肩和下腹部,很少累及胸,背和臀。丘疹坚实而干燥,色暗棕,多为毛囊性,针头大至米粒大,园锥形。丘疹的中央有棘刺状[[角质栓]],触之坚硬,去除后留下坑状凹陷,无[[炎症]],无主观症状,丘疹密集犹似[[蟾蜍]]皮,称蟾蜍皮病(Phrynoderma)。[[皮疹]]发生在面部,可有许多[[黑头]],患者[[毛发]]干燥,缺少光泽,易脱落,呈弥漫稀疏,[[指甲]]变脆,表面有纵横沟纹或点状凹陷。 2.因[[视网膜]][[杆细胞]]功能减退致暗适应功能减退,可发生夜盲症。[[泪腺]]上皮受累,分泌停止,脱落[[上皮细胞]]阻塞泪腺排泄管,而产生[[干眼病]],尤其角膜外侧的结合膜干燥,形成境界明显的腊状[[白斑]](Bitot斑),呈圆或卵圆形,或呈尖端向眼角的三角形,表现特殊。[[结膜]]和角膜干燥,严重者产生[[角膜软化]],甚至[[穿孔]]。 3.在[[婴儿]]除有眼和[[皮肤病]]变外,可出现反复[[感染]],[[精神障碍]],生长滞缓及[[脑积水]]等。 4.呼吸道、[[泌尿生殖系统]]、[[外分泌腺]]上皮角化和[[增殖]],[[继发感染]],引起呼吸道炎症甚至感染[[结核]],亦可引起[[脓尿]],[[膀胱]]可形成结石。由于女性[[阴道]]和[[卵巢]]受累,[[排卵]]减少,男性[[睾丸萎缩]],[[精子]]发育不良,生育受影响。[[颌下腺]]和[[腮腺]]腺体[[萎缩]]。婴儿出现反复感染,脑压升高,[[脑水肿]],智力发育和生长受阻。 ==疾病病因== 维生素A缺乏引起的夜盲病,我国古代医学家早已发现,梁代医学家陶宏景、隋代医学家[[巢元方]]都对此病有详细描述,并有用[[牛肝]]来明目的记载。1930年胡传揆等首先指出蟾皮病与维生素A的关系。[[天然维生素]]A只存在于动物性食品中,尤其是动物[[肝脏]]、蛋黄、奶油和[[鱼肝油]]中含量最高,它主要以酯(视黄酯)的形式存在于膳食中,一部分为游离的[[视黄醇]]、[[视黄醛]]及[[视黄酸]],进入人体在肠内水解为醇式,后在肠粘膜细胞内与脂肪酸结合成酯,经[[胆汁]][[乳化]]成[[乳糜微粒]],通过[[淋巴]]或血流转运到身体各部位,而绝大部分(90%)贮存于肝脏,机体需要时再释放入血流。[[血浆]]中的维生素A以视黄醇[[结合蛋白]](RBP)形式而被转运,后者与含有[[甲状腺素]]的前[[蛋白]](PA)相结合形成一种[[复合体]],能阻止RBP由[[肾脏]]滤出。植物食品如红、黄色、绿叶[[蔬菜]]和某些水果都富含[[类胡萝卜素]],主要为β[[胡萝卜素]]。胡萝卜素吸收后,一部分在肠粘膜内裂解为维生素A,一部分在肝脏和其它组织中进行转变。[[胆盐]]能乳化脂肪,加强胡萝卜素[[裂解酶]]的活性,促进胡萝卜素转变为维生素A,有利于其吸收、运转和[[代谢]]。过去维生素A量用国际单位(IU)来计算,以后以结晶视黄醇为标准采用重量单位,即1IU等于0.3μg维生素A,1μg维生素A为1视黄醇[[当量]]。胡萝卜素在人体内吸收率为其摄入量的1/3,而后在体内转变为维生素A的[[转换率]]又为吸入量的1/2,因而1μg的胡萝卜素相当于1/6μg的维生素A。成人每天只需1 300IU即可防止夜盲,实际上成人每日供给量应不低于4500~5000IU。维生素A摄入量不足罕见。[[慢性腹泻]]、脂肪进食不足、胆汁缺乏、肝脏疾病影响维生素A和胡萝卜素吸收及后者转化;[[甲状腺机能减退]],维生素A不能被完全利用;[[蛋白质缺乏]],RBP合成相应减少,不利于将维生素A运载到血浆或组织中;重症消耗性疾病、[[妊娠]]或[[哺乳期]]妇女、[[视力]]集中、夜间或弱光下工作的人因消耗或需要维生素A量大,这些都能导致[[维生素A缺乏症]]。 维生素A有促进生长发育、维护骨骼健康及正常[[嗅觉]]和听力作用,缺乏时儿童生长停滞、发育不良,骨骼[[钙化]]不良、[[甲状腺]]过度增生、肝内各种[[氨基酸]]不能合成[[蛋白质]]。视黄醛在眼中与[[视蛋白]]结合构成视觉细胞内感光物质的原料[[视紫红质]],缺乏时暗适应能力降低。维生素A能降低机体对致癌物质的敏感性,阻止、延缓[[癌前病变]]发展或使其消退,能抑制[[肿瘤细胞]]的生长和[[分化]],预防[[肿瘤发生]]。维生素A能维护上皮组织健康,增强对疾病的[[抵抗力]],特别对眼、皮肤、呼吸道、泌尿道、[[生殖器]]官的影响最显著。 ==[[病理]]生理== [[表皮]]中度角化过度,毛囊上部扩张,有大的角栓。[[皮脂腺]]小叶明显缩小,皮脂腺口扩大,充满角质性物质。[[汗腺]]萎缩,[[分泌细胞]]变平。[[毛乳头]]萎缩或[[囊肿]]性改变,[[真皮]]有少量[[淋巴细胞]][[浸润]]。 ==诊断检查== [[实验室检查]]:暗适应试验异常;中心视野[[生理盲点]]面积扩大;角膜上皮[[细胞学]]检查,见角质上皮细胞;[[血浆维生素]]A水平低于0.35μmol/L(正常0.7~1.4μmol/L)。 主要诊断依据是维生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、[[暗适应检查]]和血浆维生素A测定,必要时辅以试验性治疗。 本病应与[[毛囊角化病]]和毛周围[[角化病]]鉴别。毛囊角化病有家族史,皮疹位于脂溢区,丘疹可融合成[[疣]]状斑块,组织病理有表皮内[[裂隙]]和[[角化不良]][[细胞]]。毛周围角化病青年人多见,于上臂和股外侧有针头大毛囊角化性丘疹,不伴其它症状,冬季明显,与营养状况无关,血浆维生素A水平正常。 ==治疗方案== 轻度维生素A缺乏可因吸收不良(如肠疾病、胃切除),[[代谢异常]]([[发烧]])或过分丢失([[肾炎]])而发生,去除有关发病因素,给予富有维生素A的食物,如[[猪肝]]、[[鸡肝]]、[[羊肝]]、牛奶、蛋黄、[[胡萝卜]]、[[鱼卵]]、牛奶、[[豌豆]]苗、金针菜、[[苜蓿]]、红心甜薯、[[辣椒]]河蟹、黄鳝、[[菠菜]]、[[韭菜]]、[[荠菜]]、[[莴苣]]叶、金针菜或果类如杏、芒果和柿等。给予大剂量维生素A,每日口服20-30万国际单位,若口服吸收不良,可改[[肌肉注射]],一般一个月左右好转,3-4个月后痊愈,使用时应注意长期大量应用维生素A可产生[[维生素A过多症]]。如有合并其他[[维生素]]缺乏,作相应补充。 重症者每日5万~8万IU,口服不吸收者可[[肌内注射]],症状改善后应逐步减量,防止长期大量应用产生维生素A过多症。对眼部病变应作局部治疗,皮损处可外涂水杨酸软膏或[[尿素]]霜,同时应纠正和补充合并缺乏的其它维生素和营养成分。 ==安全提示== 1、宜吃:猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类杏干等; 2、本病病程较长,预后大多良好,如治疗不及时,可造成[[角膜穿孔]]。 [[分类:内科]][[分类:营养缺乏疾病]] ==参看== *[[营养学/维生素A缺乏病|《临床营养学》- 维生素A缺乏病]] *[[医疗康复/维生素A缺乏症|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 维生素A缺乏症]]
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