匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“老年人运动神经元病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
老年人运动神经元病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[运动神经元病]](motor neuron disease,MND)是一类病因未明的,选择性侵犯[[运动系统]]或某一部分的进展缓慢的[[变性]]病。病变范围包括[[脊髓前角]][[细胞]]、[[脑干]][[脑神经]]运动核和[[锥体束]]。这类[[疾病]]包括[[肌萎缩侧索硬化症]]、[[进行性脊肌萎缩症]]、[[进行性延髓麻痹]]、[[原发性侧索硬化]]等。老年人患此类疾病后称老年人的[[运动神经元]]疾病。 ==老年人运动神经元病的病因== (一)发病原因 虽然对MND病因的研究作出了很大的努力,迄今为止病因未明,目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏,[[RNA]]的含量和[[蛋白质合成]]减少,[[DNA]]的[[转录]]受到损害而导致[[运动神经元]]过早[[变性]]。也有认为本病可能由于[[慢病毒感染]]或[[感染]]后[[自身免疫]]反应所造成。5%~10%的病例,具有家族[[遗传]]倾向。有[[遗传因素]]的[[肌萎缩侧索硬化]],其起[[病形]]式、[[临床表现]]及病情经过均有所不同,故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高,是其他地区的50~100倍。此外与钙代谢异常、[[重金属中毒]]、[[葡萄糖]][[代谢异常]]、[[营养障碍]]或环境因素有关,至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用,迄今为止,人们仍不清楚。 (二)发病机制 本病[[病理]]改变主要为[[脊髓前角]][[细胞]]和[[脑干]]下部运动核的丧失。许多存活的[[神经细胞]]缩小和皱缩,[[胞质]]内充满[[脂褐质]]。丧失的细胞由[[纤维]]型星型细胞替代,大的[[神经元]]较小的神经元受累早。[[前根]]变薄,[[运动神经]]中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失,[[骨骼肌]]示典型的不同阶段的[[失神经支配]]性[[肌萎缩]]。 [[皮质脊髓束]]的变性在[[脊髓]]下部最为明显,应用脂肪[[染色]]可追踪至脑干和[[内囊后肢]]甚至[[辐射冠]],并可见[[髓鞘]]退变后反应性[[巨噬细胞]]的集结。运动区[[皮质]]Batz细胞丧失,脊髓侧索和[[前索]]中的非运动性纤维亦受累。 位于下段脑干内的运动神经核发生变性,[[舌下神经核]]、[[迷走神经]]核、[[面神经核]]及[[三叉神经]]核受累最为严重。[[动眼神经核]]很少被累及。 [[肌肉]]表现出神经原性[[萎缩]]的典型表现。在[[亚急性]]与[[慢性病]]例中可看到肌肉内有[[神经纤维]]的萌芽,可能是[[神经再生]]的证据。 ==老年人运动神经元病的症状== 1.[[肌萎缩侧索硬化症]](amyotrophic lateral sclerosis,[[ALS]]) 本病为起病隐袭,缓慢进展,[[临床表现]]为进行性发展的上、[[下肢肌]][[萎缩]]、[[无力]]、[[锥体束]]损害以及[[延髓性麻痹]],一般无感觉缺损。大多数病人发生于30~50岁,男性较女性[[发病率]]高2~3倍。多从一侧肢体开始,继而发展为双侧。首[[发症]]状为[[手指]]活动不灵,精细操作不准确,[[握力减退]],继而手部[[肌肉萎缩]],表现为“[[爪形手]]”,然后向前臂、[[上臂]]和[[肩胛]]带肌发展,[[肌萎缩]]加重,[[肢体无力]],直至[[瘫痪]]。肌萎缩区[[肌肉跳动]]感。与此同时患肢的[[腱反射亢进]],并出现[[病理反射]]。[[上肢]]受累后不久或同时出现[[下肢]][[症状]],两下肢多同时发病,肌萎缩一般不明显,但腱反射亢进与病理反射较显著,即下肢主要表现为上[[运动神经元]]受累的特征。[[感觉系统]]客观检查无异常,病人主观有麻木、发凉感。 随着病程延长,无力症状扩展到躯干及[[颈部]],最后累及面部及[[延髓]]支配[[肌肉]],表现[[延髓麻痹]]的临床表现。至[[疾病]]晚期,双侧胸锁[[乳头肌]]萎缩,患者无力转颈和抬头,多数病例还出现[[皮质]]延髓,[[皮质脑桥束]]受累的[[脑干]]上运动神经元损害症状,如下颌[[反射]],[[吸吮反射]]等亢进。病初一般无[[膀胱]][[括约肌功能障碍]],后期可出现[[排尿]]功能异常。[[呼吸]]肌受累,导致[[呼吸困难]]、[[胸闷]]、[[咳嗽]]无力,患者多死于[[肺部感染]]。 少数不典型病例的首发症状,可从下肢远端开始,以后累及上肢和[[躯干肌]]。关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的[[肌萎缩侧索硬化]]常合并[[帕金森病]]和[[痴呆]],称[[帕金森]]痴呆和肌萎缩侧索硬化[[复合征]]。 2.[[进行性脊肌萎缩症]](progressive spinal muscular atrophy) 运动神经元[[变性]]仅限于[[脊髓前角]][[细胞]],而不累及上运动神经元,表现为下运动神经元损害的症状和[[体征]]。发病年龄在20~50岁,男性较多,隐袭起病,缓慢进展,50岁以后发病极少见。临床主要表现为上肢远端的肌肉萎缩和无力,严重者出现爪形手。再发展至[[前臂]]、上臂和[[肩部肌]]群的肌萎缩。肌萎缩区可见[[肌束震颤]]。肌张力低、[[腱反射]]减弱或消失,感觉正常,锥体束阴性。首发于下肢者少见,本病预后较肌萎缩侧索硬化症好。 3.[[原发性侧索硬化]] 本病仅限于上运动神经元变性而不累及下运动神经元。本病少见,男性居多。临床表现为锥体束受损。病变多侵犯下胸段,主要表现为缓慢进行性[[痉挛性截瘫]]或四肢瘫,双下肢或[[四肢无力]],肌张力高,呈剪刀[[步态]],腱反射亢进,[[病理]]征阳性,无感觉障碍。上肢症状出现晚,一般不波及颈髓和[[骶]]髓,故无膀胱直肠功能障碍。 4.[[进行性延髓麻痹]](progressive bulbar paralysis) 本病[[多发病]]于老年前期,仅表现为延髓支配的下运动神经元受累,大多数患者迟早会发展为肌萎缩侧索硬化症。临床特征表现为构音不良、[[声音嘶哑]]、鼻音、[[饮水呛咳]]、[[吞咽困难]]及[[流涎]]等。检查时可见[[软腭]]活动和[[咽喉]][[肌无力]],[[咽反射消失]],[[舌肌]]明显萎缩,舌肌束颤似[[蚯蚓]][[蠕动]]。下部[[面肌]]受累可表现为[[表情淡漠]]、呆板。如果双侧皮质延髓受累时,可出现[[假性延髓性麻痹]]症状群。本病发展迅速,通常在1~2年内,因[[呼吸肌麻痹]]或继发肺部感染而死亡。 诊断根据中、老年发病;缓慢起病,逐渐进展;具有上、下运动神经元损害的特点;一般无感觉障碍;[[肌电图]]检查示[[神经]]源性损害和纤颤[[电位]],一般不难做出诊断。 ==老年人运动神经元病的诊断== ===老年人运动神经元病的检查化验=== [[脑脊液]]检查无异常。 [[脑电图]]、[[肌电图]]示[[神经]]源性损害,可见明显[[肌纤维]]颤[[电位]];肌活检有助于诊断,但特异性不强。 ===老年人运动神经元病的鉴别诊断=== 应与下列[[疾病]]相鉴别: 1.[[颈椎病]] 可以有类似[[肌萎缩侧索硬化症]]的表现,而颈椎病常有颈、肩、臂部[[疼痛]],[[手指麻木]]和客观[[感觉障碍]],一般无[[舌肌萎缩]]和[[舌肌]]颤动,[[颈椎]]X线拍片、[[CT]]和[[MRI]]可以证实有颈椎病。 2.[[脊髓]]和[[延髓]]空洞症 本病的特征是节段性、分离性痛[[温觉]]缺失,MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。 3.脊髓和[[脑干肿瘤]] 髓外[[肿瘤]]常有[[神经根]]痛及[[传导]]束型感觉障碍;脑干肿瘤表现交叉性[[瘫痪]]及不同程度的传导束型感觉障碍。两者[[脑脊液]]检查[[蛋白含量]]均增高,[[脊髓肿瘤]]致[[椎管]]梗阻,MRI检查易于诊断。 4.[[重症肌无力]] 早期[[延髓麻痹]]患者可给予[[新斯的明]]试验,有效者为重症[[肌无力]]。 5.进行性肌营养不良 一般有家族史,病变是肌源性[[肌萎缩]],无[[肌束]]颤动和肌张力增高,无[[锥体束]]征及[[腱反射亢进]],[[肌电图]]为肌源性改变有利于鉴别。 6.多发性[[硬化]] 反复发作史,早期[[复视]],足部[[感觉异常]],[[振动觉]]减退等可以鉴别。 ==老年人运动神经元病的并发症== 常见[[肌萎缩]]、[[延髓麻痹]]、继发[[肺部感染]]等。 ==老年人运动神经元病的预防和治疗方法== (一)治疗 由于本病迄今尚无有效病因治疗,目前主要为对症及[[支持疗法]]。需要社会、家庭和[[医院]]的共同努力和关心。对于老年人心理支持尤为重要,可采用以下几种治疗方法: 1.[[神经]]营养药 大剂量B族[[维生素]]、三磷[[腺苷]]([[ATP]])、[[细胞色素C]]、[[辅酶A]]等均可应用,但疗效差。 2.对症治疗 对有[[吞咽困难]]者要鼻饲饮食;可用抗胆碱[[酯酶]]抑制剂(如[[新斯的明]]),可获得暂时疗效,对[[肌肉萎缩]]者可用肌[[生注]]射液。对有[[呼吸困难]]者可行人工[[辅助呼吸]],[[气管切开]],避免[[窒息]]死亡。 3.其他治疗 近来也有人应用免疫[[抑制剂]]、抗病毒和促甲状腺释放[[激素]]治疗,但疗效不肯定。此外还有肝用[[氨基酸]][[输液]]([[支链氨基酸]])、[[蛇毒]]、[[青霉胺]]等治疗可以有一定的近期疗效。 4.[[康复治疗]] [[理疗]]、[[针灸]]、电针、[[按摩]]、自我锻炼等对控制[[症状]]发展有一定效果。 5.中医[[辨证论治]] 肢体[[瘫痪]]在[[中医]]中称“痿”,“痿谓于[[足痿]]弱举动不能,如痿弃不用之意”,根本原因为[[肝肾]]两虚加之[[外邪]]入侵“肺热叶焦”[[肾水]]更亏,[[水不涵木]],故氧耗[[精伤]],筋骨失其濡养,脉络不和而出现本症症状。[[急性期]]以驱邪为主,治以[[清热解毒]]“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主,治以[[滋补肝肾]],[[温补命门]],温通[[督脉]]之法,可用“[[地黄饮子]]”加减方。 (二)预后 预后差,多数[[ALS]]病者病程2~4年,脊[[肌萎缩]]症者3~10年后不治而亡。 ==老年人运动神经元病的护理== 应及早采取积极治疗措施,预防[[并发症]]的发生。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="老年人运动神经元病,老年人运动神经元病症状_什么是老年人运动神经元病_老年人运动神经元病的治疗方法_老年人运动神经元病怎么办_医学百科" metak="老年人运动神经元病,老年人运动神经元病治疗方法,老年人运动神经元病的原因,老年人运动神经元病吃什么好,老年人运动神经元病症状,老年人运动神经元病诊断" metad="医学百科老年人运动神经元病条目介绍什么是老年人运动神经元病,老年人运动神经元病有什么症状,老年人运动神经元病吃什么好,如何治疗老年人运动神经元病等。运动神经元病(motor neuron d..." /> [[分类:神经内科疾病]]
返回至
老年人运动神经元病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志