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肌性肌无力
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[[肌性肌无力]]是指[[神经]]肌肉接头之间传递障碍和[[肌纤维]]本身的病变,即[[突触前膜]]、[[突触]]隙、[[突触后膜]]和肌纤维本身的病变所导致的[[肌肉]][[无力]]。如[[重症肌无力]]神经肌肉接头处突触后膜[[乙酸]][[胆碱受体]]遭到损害;[[有机磷中毒]]时,[[胆碱酯酶]]的活力受到影响,使乙酸[[胆碱]]的作用过度延长而影响[[肌细胞]]的[[兴奋性]];[[周期性麻痹]]是由于[[膜电位]]的改变。肌[[强直]]性[[肌病]]是膜电位的不稳定;肌[[磷酸化酶]]缺乏症和肉碱棕相酸[[转移酶]]缺乏症,是由于肌肉的能源供应障碍;[[肌营养不良症]]和[[多发性肌炎]]均是肌纤维本身的病变。[[肉毒中毒]]和高[[血镁]]症影响钙离子进人[[神经末梢]],氨基着类药物阻碍乙酸胆碱的释放,均影响突触前神经冲动的传出;美洲[[箭毒素]]和乙酸胆碱受体结合,从而影响乙酸胆碱和乙酸胆碱受体的结合等均可导致肌性肌无力。 ==肌性肌无力的原因== 发病原因 1、 [[神经]]肌肉接头之间传递障碍 [[重症肌无力]],类重症肌无力[[综合征]]的病因如[[肺癌]]及其他部位[[恶性肿瘤]]或伴发其他[[自身免疫性疾病]],如[[红斑狼疮]]等。 2、[[肌纤维]]本身的病变导致[[肌肉]][[无力]][[多发性肌炎]]、[[肌营养不良症]]等。 3、其他 [[膜电位]]异常如[[周期性麻痹]]、肌[[强直]]性[[肌病]]等;肉毒症和高[[血镁]]症。氨基成类药物、美洲[[箭毒素]]和[[乙酸]][[胆碱受体]]结合、[[有机磷中毒]]时[[胆碱酯酶]]的活力受到影响等。[[能量代谢]]异常如肌[[磷酸化酶]]缺乏症和肉碱棕调酸[[转移酶]]缺乏症等。 机 理 重症肌无力患者的[[胸腺]]发生病变后,诱发产生抗胸腺样物质[[抗体]],这种抗体与[[横纹肌]][[突触后膜]]的乙酸胆碱受体有[[交叉反应]],即乙酸胆碱受体抗体,当乙酸胆碱受体抗体与乙酸胆碱受体结合后,则封闭了乙酸胆碱受体,[[受体]]抗体[[复合物]]在[[补体]]的参与下可以溶解受体,杀伤性[[T细胞]]及[[淋巴因子]]也可以破坏受体,使横纹肌突触后膜的乙酸胆碱受体的数量减少,功能下降。在正常情况下,当[[神经冲动]]到达[[神经末梢]]时,很多[[囊泡]]可以同时释放大量的乙酚[[胆碱]];但只有一部分和[[终板]]膜上的乙酚胆碱受体结合而产生有效的[[终板电位]],大部分被乙酸胆碱酯酶水解或被神经再摄取。所以当神经冲动连续发放时,虽然[[突触前膜]]附近的囊泡补充不足,乙酸胆碱的释放量逐渐减少,但仍然能够维持有效的肌肉收缩。本病由于终板的受体减少,从而减少了乙酸胆碱与受体结合的几率,使大量的乙酸胆碱被乙酸胆碱酯酶水解和在[[突触间隙]]中流失。在神经冲动的开始,虽然终板的受体减少,由于神经末梢释放大量的乙酸胆碱与受体结合的几率降低不明显,仍能产生有效的肌肉收缩。当神经冲动连续发放时,由于乙酸胆碱的释放量下降,使越来越多的肌纤维不能产生有效的终板电位,导致临床上出现受累横纹肌的异常易于[[疲劳]],活动时加重,休息后减轻。 类重症肌无力综合征的发病病因是有恶性肿瘤所引起的[[自身免疫]]反应性[[疾病]],尤以燕麦细胞型肺癌多见。发病机理是瘤细胞表面具有与突触前膜钙通道[[结合蛋白]]相同的[[抗原]],抗肿瘤抗体与[[突触]]前钙通道结合蛋白有交叉反应,从而影响突触前乙酸胆碱的释放,缺乏足量的乙酸胆碱与乙酸胆碱受体结合,减少[[动作电位]]的产生,发生[[骨骼肌]]的异常疲劳。即休息时肌 力减弱,活动后[[肌无力]]好转的异常疲劳现象,神经高频重复电刺激检查时动作电位递增现象可以作出诊断。 多发性肌炎的确切的病因和发病机制尚未明确。一般认为是一种自身免疫性疾病,可能是[[病毒感染]]等因素引起的[[免疫性]]疾病,表现为 肌肉的[[间质性炎症]]和肌纤维的[[变性]]。[[肌细胞]]电镜下部分患者提示有病毒颗粒的存在人[[细胞]]和[[杀伤细胞]]的激活相当明显,肌纤维周围有淋 巴细胞[[浸润]],部分患者[[血清]]中存在抗[[肌球蛋白]]抗体和[[抗核抗体]]。部分患者合并其他自身免疫性疾病。表现为受累肌肉的肌无力和[[肌肉萎缩]]等。 肌营养不良症的基本原因是[[基因缺陷]],可能导致dystrophin,(抗[[肌营养不良]][[蛋白]])的生成困难。当肌纤维缺乏dystrophin,使肌细胞膜[[功能障碍]],大量的游离钙、高浓度的细胞外液进入肌纤维内,以及[[免疫]]物质进人肌细胞内引起肌细胞内,使[[肌原纤维]]断裂、[[坏死]]。 低钾[[性周期]]性[[麻痹]]和高钾性周期性麻痹的病因均为[[常染色体]]显性遗传。神经和肌肉的[[兴奋性]]与膜电位和[[阈电位]]之间的差值有密切的关系。膜电位是钾的平衡[[电位]]。静息状态下,细胞内钾的浓度明显高于细胞外钾浓度,膜电位的大小与细胞内外钾的浓度比值有关。当细胞外钾浓度降低时,膜电位的幅度增大;使膜电位与阈电位的差值增大,[[细胞膜]]处于过度[[极化]]状态,细胞的应激性降低。相反,细胞外高钾时,膜电位降低,膜电位与[[阈值]]电位的差值减小,细胞的兴奋应当增高。但当膜电位小于阈值电位时,影响复极,同样使细胞的兴奋性降低。当机体进食糖类食物、运动后休息、[[应激]]状态后、应用[[胰岛素]]和[[肾上腺素]]药物等因素下,使钾很快进入细胞内,形成低钾性周期性麻痹;在[[饥饿]]、运动后等因素下,造成细胞外高钾,形成高钾性周期性麻痹。发作经常者,可有肌纤维有圆形或椭圆形囊泡,晚期可伴有局灶性坏死,肌核中移,[[肌纤维大小不等]]。 ==肌性肌无力的诊断== 一、病 史 对于[[肌无力]]在询问病史时应注意 1、一般情况 患者的年龄,发病时情况,是急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无生气、着急、劳累、[[感染]]、过饱、[[过劳]]、饮酒过多、[[饥饿]]等。注意肌无力是持续性,还是间歇性,有无波动。与活动的关系等。 2、既往史 应注意:①感染史:是否患过[[流行病]]加[[脊髓灰质炎]]等。○2中毒史:有无重金属及[[二硫化碳]]、有机氟、[[有机磷]]、有机氯、[[肉毒中毒]]、高[[血镁]]、氨基音类药物、[[箭毒素]]等毒物的接触或[[中毒]]史。③有无[[恶性肿瘤]]或性质未明确的[[肿瘤]]病史,[[免疫性]][[疾病]]史。④家族史:特殊的[[遗传性疾病]],如[[肌营养不良症]]等往往有明显的家族史。此外,尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。 二、[[体格检查]] 1、[[肌肉]]体积和外观 注意有无[[肌肉萎缩]]及肥大,如有则确定其分布及范围,并作[[两侧对称]]部位的比较;观察有无[[肌束]]颤动。 2、肌力 患者依次活动被检[[关节]],并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态[[疲劳]]现象,应注意肌无力的部位和程度,局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧[[下肢]]处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验,令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察[[眼睑]]有无下垂;两臂连续平举,观察有无[[上肢]]异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验,观察有无病态疲劳现象,有为阳性。 3、肌张力 应让患者尽量放松,在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。[[肌张力减低]]时,肌肉松弛。肌张力增高时,肌肉坚硬度增加。 4、[[步态]] (1)[[摇摆步态]]:由于[[骨盆]]带肌及腰肌无力,下肢及骨盆肌的[[萎缩]],站立时使[[脊柱前凸]]以维持身体重心平衡,行走时因肌无力骨盆不能固定,故臀部左右左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于[[进行性肌营养不良症]]。 (2)[[臀中肌麻痹步态]]:一侧[[臀中肌]]病变,行路时躯干向患侧弯曲,并左右摇摆。见于臀中肌病变,[[多发性肌炎]],进行性[[营养不良]]症等。 (3)[[先天性肌强直]]病:由于用力时[[骨骼肌]][[强直痉挛]],故当走路或跑步时,如欲当时停步,肌肉张力不能立即放松,而致跌倒。 三、辅助检查 根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。 1、[[新斯的明]]试验 新斯的明0.5-1mg,[[肌肉注射]],半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于[[重症肌无力]]患者。 2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力[[综合征]]、多发性肌 炎、肌营养不良症、[[周期性麻痹]]、肌[[强直]]性[[肌病]]等。 3、[[血清]]抗[[乙酸]][[胆碱]][[抗体]]和[[自身抗体]]的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。 4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、[[乳酸脱氢酶]]、[[转氨酶]]、[[醛缩酶]]等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。 5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。 6、血钾 适用于周期性麻痹等。 7、 [[心电图]] 适用于周期性麻痹等。 ==肌性肌无力的鉴别诊断== 应与下面的[[症状]]相鉴别诊断: 1.节段性[[肌张力障碍]]:表现节段性分布特点,如颅-[[颈部]]肌张力障碍,[[上肢]]伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,[[下肢]]伴或不伴[[躯干肌]][[张力障碍]],躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。[[节段性肌张力障碍]]是[[肌张力障碍综合征]]中的一类! 2.[[喉肌无力]]:[[声带闭合不全]]症是指发声时,喉肌无力致运动不足性[[声门运动障碍]]的[[疾病]],亦是喉肌无力及发声[[疲劳]]症。 3.[[对称性肌无力]]:进行性肌营养不良是一组[[原发性]][[肌肉]][[变性]]病,表现为进行加重的对称性肌无力、[[肌肉萎缩]],为[[遗传性疾病]]。 4.[[重症肌无力]]是一种[[神经]]至肌肉传递障碍的[[自身免疫性疾病]]。是神经肌肉接头处传递障碍的[[慢性疾病]],[[乙酰胆碱受体]] (AChR)[[抗体]]是导致其发病的主要[[自身抗体]], 主要是产生Ach[[受体]]抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、[[吞咽]]肌、[[呼吸]]肌以及[[四肢骨]]骼肌[[无力]],也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了[[眼睑下垂]]、[[复视]]、[[斜视]],[[表情肌]]和[[咀嚼肌]]无力, 表现为[[表情淡漠]]、不能鼓腮吹气等,[[延髓]]型[[肌无力]]则出现语言不利、[[伸舌]]不灵、[[进食困难]]、饮食[[呛咳]],和四肢肌无力。 5.[[眼外肌运动无力]]:是由于各种因素造成的[[眼外肌]]运动障碍,肌无力,常见于[[肉毒中毒]]、[[小儿重症肌无力]]、[[进行性肌营养不良症]]等。 一、病 史 对于肌无力在询问病史时应注意 1、一般情况 患者的年龄,发病时情况,是急性发病,还是慢性发病,是逐渐进展,还是迅速发展,有无生气、着急、劳累、[[感染]]、过饱、[[过劳]]、饮酒过多、[[饥饿]]等。注意肌无力是持续性,还是间歇性,有无波动。与活动的关系等。 2、既往史 应注意:①感染史:是否患过[[流行病]]加[[脊髓灰质炎]]等。○2中毒史:有无重金属及[[二硫化碳]]、有机氟、[[有机磷]]、有机氯、肉毒中毒、高[[血镁]]、氨基音类药物、[[箭毒素]]等毒物的接触或[[中毒]]史。③有无[[恶性肿瘤]]或性质未明确的[[肿瘤]]病史,[[免疫性]]疾病史。④家族史:特殊的遗传性疾病,如[[肌营养不良症]]等往往有明显的家族史。此外,尚应询问直系亲属中有无近亲婚姻。 二、[[体格检查]] 1、肌肉体积和外观 注意有无肌肉萎缩及肥大,如有则确定其分布及范围,并作[[两侧对称]]部位的比较;观察有无[[肌束]]颤动。 2、肌力 患者依次活动被检[[关节]],并对抗检查者所给予的阻力的伸屈运动,观察肌力是否正常,有无病态疲劳现象,应注意肌无力的部位和程度,局部病变须对有关的每个肌肉分别进行检查。患者双足摆正,肌无力侧下肢处于外展外旋位,患侧足尖较健侧外旋。疲劳试验,令患者使受累肌肉作持续性收缩,如持续性上视,观察[[眼睑]]有无下垂;两臂连续平举,观察有无上肢异常易于疲劳;下肢可令下蹲起立试验,观察有无病态疲劳现象,有为阳性。 3、肌张力 应让患者尽量放松,在温暖的环境和舒适的体位下进行。可通过触摸肌肉的硬度及被动伸屈患者的肢体时所感知的阻力来判断。[[肌张力减低]]时,肌肉松弛。肌张力增高时,肌肉坚硬度增加。 4、[[步态]] (1)[[摇摆步态]]:由于[[骨盆]]带肌及腰肌无力,下肢及骨盆肌的[[萎缩]],站立时使[[脊柱前凸]]以维持身体重心平衡,行走时因肌无力骨盆不能固定,故臀部左右左右摇摆如鸭行,又叫鸭步。见于进行性肌营养不良症。 (2)[[臀中肌麻痹步态]]:一侧[[臀中肌]]病变,行路时躯干向患侧弯曲,并左右摇摆。见于臀中肌病变,[[多发性肌炎]],进行性[[营养不良]]症等。 (3)[[先天性肌强直]]病:由于用力时[[骨骼肌]][[强直痉挛]],故当走路或跑步时,如欲当时停步,肌肉张力不能立即放松,而致跌倒。 三、辅助检查 根据肌无力的分布、性质、时间和年龄等选择合适的检查。 1、[[新斯的明]]试验 新斯的明0.5-1mg,[[肌肉注射]],半小时后观察肌无力的变化,如较注射药物前肌无力明显改善者为阳性。适用于重症肌无力患者。 2、 风电图检查 适用于重症肌无力、类重症肌无力[[综合征]]、多发性肌 炎、肌营养不良症、[[周期性麻痹]]、肌[[强直]]性[[肌病]]等。 3、[[血清]]抗[[乙酸]][[胆碱]]抗体和自身抗体的测定 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌强直性肌病等。 4、血清肌酶系列测定 如血清肌酸磷酸激酶、[[乳酸脱氢酶]]、[[转氨酶]]、[[醛缩酶]]等升高等。适用于多发性肌炎、肌营养不良症、肌强直性肌病等。 5、肌肉活检 适用于重症肌无力、类重症肌无力综合征、多发性肌炎、肌营养不良症、周期性麻痹、肌强直性肌病等。 6、血钾 适用于周期性麻痹等。 7、 [[心电图]] 适用于周期性麻痹等。 ==肌性肌无力的治疗和预防方法== 1、振奋精神,保持情志舒畅 2、饮食合理,切勿偏嗜 3、劳逸结合,[[起居有常]] ==参看== *[[多巴反应性肌张力障碍]] *[[类固醇肌病]] *[[青年上肢远端肌萎缩]] *[[多灶性运动神经病]] *[[小儿良性先天性肌弛缓综合征]] *[[小儿糖原贮积病Ⅴ型]] *[[低钾血症]] *[[腓骨肌萎缩症]] *[[多发性肌炎]] *[[近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒]] *[[进行性延髓麻痹]] *[[幼年型皮肌炎]] *[[多发性肌炎-皮肌炎]] *[[老年人运动神经元病]] *[[兰伯特-伊顿综合征]] *[[包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病]] *[[窦室传导]] *[[远端肾小管性酸中毒]] *[[周围动脉栓塞]] *[[药物中毒性周围神经病]] *[[脊髓性肌萎缩]] *[[血管炎性周围神经病]] *[[呼吸肌疲劳症]] *[[黏多糖贮积症Ⅲ型]] *[[小儿重症肌无力]] *[[婴儿肉毒中毒综合征]] *[[小儿糖原贮积病Ⅶ型]] *[[小儿糖原贮积病Ⅲ型]] *[[麻痹性臂丛神经炎]] *[[进行性脊髓性肌萎缩症]] *[[亚临床甲状腺功能减退症]] *[[小儿系统性红斑狼疮]] *[[小儿混合性结缔组织病]] *[[小儿溶血性贫血]] *[[格斯特曼综合征]] *[[内分泌性肌病]] *[[利德尔综合征]] *[[小儿近端肾小管酸中毒]] *[[小儿糖原贮积病Ⅳ型]] *[[高钙血症]] *[[低镁血症]] *[[糖原贮积病]] *[[出血性休克和脑病综合征]] *[[小儿猫叫综合征]] *[[小儿糖原贮积病Ⅸ型]] *[[老年人重症肌无力]] *[[小儿猪带绦虫病和囊虫病]] *[[小儿硬皮病]] *[[小儿迁延与慢性腹泻]] *[[小儿维生素D缺乏性佝偻病]] *[[小儿营养不良性水肿]] *[[小儿纵隔压迫综合征]] *[[小儿周期性高血钾性麻痹]] *[[小儿周期性低血钾性麻痹]] *[[小儿库欣综合征]] *[[小儿原发性甲状旁腺功能亢进症]] *[[小儿脑性瘫痪]] *[[小儿肌阵挛性癫痫]] *[[小儿球形细胞脑白质营养不良]] *[[小儿变形性肌张力障碍]] *[[小儿常染色体显性小脑性共济失调]] *[[小儿脑震荡]] *[[小儿急性小脑性共济失调]] *[[结核性脓胸]] *[[急性脓胸]] *[[后天性动静脉瘘]] *[[高钾血症]] *[[复合型酸碱失衡]] *[[蜂螫伤]] *[[肺癌]] *[[重症肌无力危象]] *[[原发性下肢静脉瓣膜关闭不全]] *[[血栓闭塞性脉管炎]] *[[胸腺瘤]] *[[新生儿低血糖症与高血糖症]] *[[下肢深静脉血栓形成]] *[[糖原累积症]] *[[四肢血栓性浅静脉炎]] *[[肌营养不良症]] *[[重症肌无力]] *[[周期性瘫痪]] *[[腹膜后肿瘤]] *[[手部肌腱损伤]] *[[甲状腺功能减退]] *[[麻痹性斜视]] *[[老年痴呆]] *[[动脉瘤]] *[[单纯性下肢静脉曲张]] *[[巴特综合征]] *[[急性动脉栓塞]] *[[代谢性碱中毒]] *[[破伤风]] *[[新生儿胆红素脑病]] *[[新生儿败血症]] *[[轻链病与轻链沉积病]] *[[原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病]] *[[范可尼综合征]] *[[混合型肾小管性酸中毒]] *[[枕骨大孔脑膜瘤]] *[[铅中毒引起的溶血性贫血]] *[[全身症状]] <seo title="肌性肌无力,肌性肌无力的治疗_肌性肌无力的原因,肌性肌无力怎么办_症状百科" metak="肌性肌无力,肌性肌无力治疗,肌性肌无力原因,肌性肌无力症状" metad="医学百科肌性肌无力症状条目页面。介绍肌性肌无力是怎么回事,肌性肌无力的原因,肌性肌无力怎么办,如何治疗等。肌性肌无力是指神经肌肉接头之间传递障碍和肌纤维本身的病变,即突触前膜、突触隙、突触后..." /> [[分类:全身症状]]
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