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肝性血卟啉病综合征
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[[肝性血卟啉病综合征]](Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom[[综合征]]、[[急性间歇性卟啉症]](Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内[[卟啉]][[代谢]]紊乱所引起的间歇发作性[[腹痛]]、[[呕吐]]、[[便秘]]及[[神经]]精神[[症状]]等一系列症候群。以青壮年发病为多。 ==肝性血卟啉病综合征的病因== 本病为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。在[[卟啉]][[代谢]]合成[[胆红素]]过程中,由于卟胆原[[合成酶]]缺乏,卟胆原不能代谢而在体内[[积聚]],使胆红素合成减少,可通过[[反馈]]作用使δ-[[氨基酮戊酸合成酶]]活性增加,结果δ-[[氨基酮戊酸]]和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在[[神经]]传递功能中起[[毒性]]作用,进而引起本病的发作。 ==肝性血卟啉病综合征的症状== 由于本病相对少见,而且[[症状]]并无特殊,常常造成误诊,可误诊为[[胆石症]],[[溃疡病]]以及[[神经]]精神等多种[[疾病]],有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病[[临床表现]]差异很大,小腹部[[绞痛]]和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用[[巴比妥]]类、[[磺胺类药物]]或[[应激]]状态所诱发。[[腹部]]表现为剧烈绞痛,伴[[便秘]],[[恶心呕吐]],类似[[急腹症]]表现,但[[腹痛]]无固定部位,亦无腹部[[反跳痛]]和[[肌紧张]]。外周[[运动神经]]障碍表现有四肢软弱无力,[[轻瘫]],甚至[[软瘫]]。精神症状有[[忧郁]],[[精神错乱]],[[幻觉]]等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有[[植物神经功能失调]]表现,如[[心动过速]],[[高血压]],[[尿潴留]]。由于δ-[[氨基酮戊酸]]和卟胆原从[[肾脏]]排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。 ==肝性血卟啉病综合征的诊断== ===肝性血卟啉病综合征的检查化验=== 化验检查24小时尿内[[尿卟啉]]、[[粪卟啉]]排出增多。24小时尿卟胆原,δ-[[氨基酮戊酸]]增加。测定血红[[细胞]]尿卟啉原工[[合成酶]]缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml[[红细胞]].h)。 ===肝性血卟啉病综合征的鉴别诊断=== 1.[[胆石症]] 2.[[溃疡病]] 3.[[神经]]精神 ==肝性血卟啉病综合征的并发症== 可引发水、[[电解质紊乱]]。 ==肝性血卟啉病综合征的预防和治疗方法== 1、对症治疗、预防复发:减少[[皮肤]]损害:避免阳光照射和[[创伤]],穿防护衣。口服β-[[胡萝卜素]]或[[核黄素]],或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因:如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]、禁酒等。 3、[[激素]]治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用[[雄激素]]、[[雌激素]]或口服女性[[避孕药]]有良效,但可出现持续性[[高血压]],其机制不明。有[[体位性低血压]]的病人用[[强的松]]。 4、纠正水、电解质紊乱。 ==肝性血卟啉病综合征的护理== 减少[[皮肤]]损害:避免阳光照射和[[创伤]],穿防护衣。尽量避免诱因:如[[过劳]]、精神刺激和饥锇、[[感染]]、禁酒等。 ==参看== *[[肝胆外科疾病]] <seo title="肝性血卟啉病综合征,肝性血卟啉病综合征症状_什么是肝性血卟啉病综合征_肝性血卟啉病综合征的治疗方法_肝性血卟啉病综合征怎么办_医学百科" metak="肝性血卟啉病综合征,肝性血卟啉病综合征治疗方法,肝性血卟啉病综合征的原因,肝性血卟啉病综合征吃什么好,肝性血卟啉病综合征症状,肝性血卟啉病综合征诊断" metad="医学百科肝性血卟啉病综合征条目介绍什么是肝性血卟啉病综合征,肝性血卟啉病综合征有什么症状,肝性血卟啉病综合征吃什么好,如何治疗肝性血卟啉病综合征等。肝性血卟啉病综合征(Porphyria H..." /> [[分类:肝胆外科疾病]]
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