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{{百科小图片|bk9xy.jpg|}} [[肢骨纹状肥大]](melorheostosis) 【概述】 肢骨纹状肥大(melorheostosis)又称骨熔烛样病,单肢型烛泪样[[骨质增生]]症,及Leri[[骨质]]硬化症蜡烛骨(candle bone)等。为一种少见的形状特殊的局限性骨质[[增生]],从X线片上看,犹似熔蜡沿骨干流下。 【[[病因学]]】 是一种先天性发育[[畸形]],较罕见。无遗传性及家族史。发病从儿童开始,男女相等。大都侵犯单肢,[[下肢]]多见于[[上肢]]。 【[[病理]]改变】 [[骨外膜]]及[[骨内膜]]增生,呈不规则硬化。镜下见骨质增生区为紧密的板层骨,排列紊乱,哈佛氏管扭曲变形,未成熟与成熟的[[骨组织]]交织,[[成骨细胞]]活动增加,[[破骨细胞]]活动减少,故有新骨形成。其他结构正常。 【[[临床表现]]】 (一)疼痛最常见,约占1/2,而且年龄越大,疼痛越明显,一般为隐痛或[[钝痛]],活动时加重。 (二)患肢[[关节]]活动受限。这是由于关节周围骨质增生,及软组织内骨沉积所致,很少是因为[[关节面]]被破坏所致。 (三)骨畸形。 (四)局部[[触诊]]可触知骨的表面高低不平,坚硬如石。常有足[[外翻]]、[[膝外翻]]、骨弯曲、[[膝关节]]肿大等。 (五)患肢可以发生[[肿胀]]、[[发冷]]、出汗及[[硬结]]出现。亦有合并[[硬皮病]]者,为[[交感神经]]紊乱及[[缺血]]的表现,有时可扪及增生的骨质。 X线表现 好发于四肢[[长骨]],以单肢多见。在骨干的一侧有不规则的骨质增生。骨干的外形逐被破坏,犹如在燃烧中的蜡烛的熔蜡从旁边流下。增生的骨无结构,[[骨骺]]及[[短骨]]常表现为斑点状,可以超越过关节侵犯远端的骨质,但不侵犯关节面。[[骨盆]]及[[肩胛骨]]亦表现为密度增加及有斑点、[[颅骨]]、[[脊柱]]及[[肋骨]]少见。 【诊断】 对于典型的病例,由于其表现特殊,诊断不难,有些病例需与下列[[疾病]]相鉴别。[[骨硬化病]](大理石骨症),骨斑点症([[脆弱性骨硬化]]),[[骨纤维]]结构不良症、[[炎症]]性[[骨硬化]]等。 【治疗措施】 对病因无特殊治疗。有些[[关节挛缩]]及骨畸形者,可以作[[矫形手术]]。 【预后】 病变为进行性。在发育期病情进展迅速,成年后缓慢,不影响生命。 [[分类:疾病]][[分类:肿瘤]][[分类:骨科]]
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