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胰岛细胞类癌
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{{头部模板-肿瘤}} <b>[[疾病]]名称</b>:[[胰岛细胞类癌]] <b>英文名称</b>:Carcinoid <b>[[药物疗法]]</b>:[[甲基麦角酸丁醇酰胺]];methysergide;[[赛庚啶]];cyproheptadine;[[对氯苯丙氨酸]];parachlophenylalanine;[[甲基多巴]];methylodpa;[[生长抑素]]胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC[[细胞]]的[[肿瘤]],具有分泌5-[[羟色胺]](5-HT)或5-[[羟色氨酸]](5-HTP)等[[激素]]的功能,部分病人在临床上可出现[[类癌综合征]](Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的[[恶性肿瘤]]。早在1907年,Oberndorfer首次提出[[类癌]]为一种生长缓慢的肠道[[腺癌]],并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为[[前肠]]、[[中肠]]和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、[[血管活性肠肽]]和[[多肽]]激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如[[阑尾类癌]]分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示[[肝脏]]有类癌转移。 ==诊断方法== 本病早期常无症状,或无特异性临床[[症状]];当病人出现典型的阵发性[[皮肤潮红]],并且反应发作,久治不愈者,应想到本病的可能。当病人在皮肤潮红的同时,伴有[[心动过速]]、[[血压]]下降、[[哮喘]]、[[呼吸困难]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]等类[[癌]][[综合征]]表现者,更支持本病的诊断。 对被怀疑为类癌综合征的病人,可做化验室检查如粗筛实验、尿中5-HIAA测定、肿瘤组织中5-HT测定。应用B超、CT\MRCI以及ERCP等定位检查技术,为制定手术方案提供诊断资料。 ==治疗措施== ===手术治疗=== 同其他功能性[[内分泌]]肿瘤一样,早期切除肿瘤是本病的首选治疗方法;手术原则和术式选择也然。但是,本病即使已经转移,如果能将原发的类癌病灶切除,也能缓解甚至消除症状,对于不适宜行根治性切除的多中心性或转移性类癌,作姑息性[[胰腺]]或[[肝叶]]切除,也有一定疗效。 ===[[内科]]治疗=== (1)少用或忌用能促使5-HT释放的药物,它们有:[[吗啡]]、[[氟烷]]、[[右旋糖酐]]、[[多粘菌素]]等。同时也应避免或减少饮酒、情绪波动和剧烈运动等容易诱使类癌综合征发作的因素。 (2)应用[[组胺]]1和组胺2[[拮抗剂]]来抑制类癌分泌组胺和[[肽]]类激素。①甲基麦角酸丁醇酰胺(methysergide):用于类癌综合征发作时的治疗,用1~4mg1次[[静脉注射]];或用10~20mg加入100~200ml[[生理盐水]]中,在1~2小时内[[静脉滴注]],能控制皮肤潮红、哮喘和腹泻等症状。②赛庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可缓解症状,达到姑息治疗的目的。 (3)[[色氨酸]][[羟化酶]][[抑制剂]]:这类药物能抑制色氨酸羟化酶的活性,从而减少5-HT的合成,缓解本病的症状。①对氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次g,每日~4次,口服。能缓解或减轻[[恶心呕吐]]、腹泻和皮肤潮红的发作程度。其[[副作用]]可导致[[中枢神经系统]]功能紊乱或[[低体温]]等。②甲基多巴(methylodpa):对于分泌5-羟色氨酸的胰腺类癌可采用本药治疗,口服每次~0.5g,每天4次。 (4)生长抑素(somatostatin)可广泛抑制内分泌激素的释放,应用于胰岛细胞类癌的病人,可抑制[[五肽胃泌素]]刺激引起的面色潮红。 (5)[[化学]][[疗法]]:应用[[化疗药物]],如5-Fu、[[环磷酰胺]]等可缓解本病的症状,但疗效较差。 ==[[病理]]改变== EC细胞具有APUD细胞的特点,广泛分布于[[胃肠道]]、胰腺和肺。当类癌体积较小,直径不超过3.5cm时,一般不引起症状和[[体征]];而类癌体积较大时,由于产生大量的5-HT等胺和多肽类激素,使肝脏不能有效地[[代谢]]、灭活这些类癌的分泌产物,于是5-HT、5-HTP、[[缓激肽]]、[[胰多肽]]等都进入[[体循环]]之中;另外,当类癌发生肝转移时,肝内转移癌分泌的激素可以未经[[肝细胞]]代谢而直接进入体循环,并作用于[[靶细胞]],从而出现类癌综合征。 ==[[临床表现]]== 胰岛细胞类癌可有典型的类癌综合征表现:阵发性面色潮红、[[低血压]]、[[眼眶]]周围[[水肿]]和流泪等。 ===阵发性皮肤潮红=== 阵发性皮肤潮红(Intermittent flushing):主要发生在颜面部、[[颈部]]和前胸部等暴露部位,也可遍及全身。皮肤潮红的发生多呈阵发性、突然性出现,呈鲜红色或暗红色,持续时间为数分钟至1~2天不等,但黑色人种或[[肤色]]黝黑的病人[[皮肤]]颜色变化可不明显。如果病程较久,则在经常发作的部位可出现固定性[[皮肤改变]],局部呈多数细[[血管扩张]],皮肤呈暗红色。影响皮肤潮红发作的因素可有:饮酒、疼痛、情绪波动和体力活动等可诱发皮肤潮红,[[肾上腺素]]和[[去甲肾上腺素]]也能促进发作;应用α-肾上腺素能[[阻滞剂]]则能制止皮肤潮红的发生。在发作皮肤潮红的同时,病人往往伴有心动过速、低血压、眼眶周围水肿以及胃肠、肺的症状。 ===[[心血管系统]]症状=== 心血管系统症状:病人在出现皮肤潮红时,可伴有心动过速、血压下降甚至[[休克]];[[晚期]]可发生[[心瓣膜病]]变或充血性[[右心衰竭]]。 ===[[呼吸系统]]症状=== 呼吸系统症状:有20~30%的病人在发生阵发性皮肤潮红的同时,可出现哮喘和呼吸困难,与[[支气管哮喘]]相似。其机理为5-HT等物质引起[[支气管]][[平滑肌]][[痉挛]]所致。 ===[[消化系统]]症状=== 消化系统症状:病人可不同程度地伴有腹痛、[[腹胀]]、腹泻等症状。腹痛多与原发肿瘤和/或转移癌的部位、以及瘤体增大时对周围组织的挤压和破坏有关。腹泻多为水样,严重者1天可达10~20次,应注意与WDHA综合征的鉴别。 ===其他症状=== 其他症状:伴随胰岛细胞类癌,有时亦可有其他内分泌激素[[功能亢进]]的表现,如[[胰岛素]]、[[胰高血糖素]]、[[生长激素]]、[[甲状旁腺素]]、[[促肾上腺皮质激素]]等,一般都有相应的特征性表现可供鉴别。在类癌的晚期,也可出现[[消瘦]]、[[贫血]]、[[低蛋白血症]]等恶液质表现。 眼眶周围水肿、结合膜[[出血]]、流泪,多伴随皮肤潮红出现。 ==辅助检查== ===粗筛试验=== 在滤纸上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基[[苄胺]](P-nitroaniline diazo)如呈现红色,提示尿中5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)增多,支持本病的诊断;如为紫色,则属[[嗜铬细胞瘤]]。 ===尿中5-HIAA测定=== 由于99%的5-HT的体内转变成5-HIAA后经尿排出,故测定24小时尿中5-HIAA总量,有助于诊断本病。正常人24小时尿中5-HIAA总量为10.5~42.0μmol,多数病人尿5-HIAA大于158μmol/24小时,若大于263μmol/24小时,具有确诊价值。 ===肿瘤组织中5-HT测定=== 类癌组织中5-HT含量明显升高,较尿中测定5-HIAA法更为敏感。 应用B超、CT、MRI以及ERCP等检查,有助于了解胰岛细胞类癌的部位、大小和数目,为制订手术方案提供定位诊断资料。 ==验方偏方== ===验方=== ①[[青黛]][[牛黄]]散:青黛12g,[[人工牛黄]]12g,[[紫金锭]]6g,[[野菊花]]60g。研末成散口服,每次—3克,每日3次,饭后服。 疗效:安徽省人民医院用此方治疗多例[[胰腺癌]],有一定的疗效。 ②扁叶[[佛甲草]](鲜)60—120g,[[荠草]](鲜)90—180g。[[银花]]15g,[[鱼腥草]]30g,[[白毛藤]]30g,荠草30g,[[木香]]9g,[[麦冬]]9g,[[元胡]]9g,佛甲草60g。[[党参]]9g,[[白芍]]9g,[[茯苓]]9g,木香9g,[[丹参]]9g,[[莪术]]9g,麦冬9g,[[蕲蛇]]9g,白毛藤30g,银花15g,[[当归]]6g,[[白术]]6g。水煎服,每日剂,分2次服,三组药方交替应用,连服2-3周,为1疗程。 疗效:福州市第一人民医院应用此方治疗[[胰头]]癌有一定疗效。l例服药4个月,疼痛消失,2年后复查,仍有1个肿物。 ===偏方=== ①垂盘草250克,[[荠菜]]150克,煎汤代茶多次饮用。每天l剂,可连服l一3个月。 ②鲜鼠牙半支(即佛甲草)60—120克,鲜荠菜90一180克,干品减半。水煎早晚分服。 ==起源== 胰岛细胞类癌(Carcinoid)是起源于EC细胞的肿瘤,具有分泌5-羟色胺(5-HT)或5-羟色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在临床上可出现类癌综合征(Carcinoid syndrome),属于一种低度恶性、生长缓慢的恶性肿瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名词。Lembeck于1953年在类癌组织中发现有5-羟色胺存在,并且是引起类癌综合征的生物活性物质。Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠3种,其中前肠类癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性肠肽和多肽激素,产生不典型类癌综合征;中肠类癌例如阑尾类癌分泌5-HT,具有典型类癌综合征;而后肠类癌多无功能。胰岛细胞类癌与中肠类癌不同,它产生类癌综合征时并不一定提示肝脏有类癌转移。 [[分类:疾病]][[分类:癌症]] {{底部模板-肿瘤}}
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