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[[腹肌缺如综合征]](Orbinsky Syndrome)为[[腹肌]]发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和[[心脏]]等器官的[[畸形]]。 ==腹肌严重发育不良的原因== 本病发[[病机]]制尚未完全阐明。即往认为FHF的发病主要是[[原发性]]免疫损伤,并继发肝[[微循环障碍]],随着[[细胞因子]](Cytokine)对[[血管]]内皮细胞作用研究的深入和对肝微循环障碍在发病中作用的研究,认为Schwartz反应与FHF发病有关。细胞因子是一组具有[[生物]]活性的[[蛋白质]]介质,是继[[淋巴因子]]研究而淤生出来的,如[[肿瘤坏死因子]](TNF)、[[白细胞介素]]-1(IL-1)及[[淋巴毒素]](LT)等。其中TNF是[[内毒素]]刺激[[单核巨噬细胞]]的产物,并能作用于血管内皮细胞及[[肝细胞]],可导至Schwartz反应,因而认为TNF是FHF的主要发病机制之一。此外,[[内毒素血症]]可加重[[肝细胞坏死]]和导致[[内脏]]损伤(如[[肾功能衰竭]])也是一个重要致病因素。 ==腹肌严重发育不良的诊断== 临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹[[内脏]]器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。[[咳嗽]]时腹压不足,常有[[呼吸道感染]]。[[肋骨]]下部[[皮肤发红]]。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧[[隐睾]]和泌尿系[[畸形]]。 泌尿系畸形可表现为:①[[尿道]]完全性梗阻,出生后便[[肾功能衰竭]],行泌尿系手术引流仍有[[少尿]],短期内死于[[尿毒症]]。②严重的[[上尿路结构和功能损害]],尿毒症进展快,作急症肾或[[输尿管]]造口[[引流]]尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏[[蠕动]]。③泌尿系梗阻轻,儿童期[[症状]]不严重。 ==腹肌严重发育不良的鉴别诊断== 对于儿童和青年应与[[慢性肝炎]]、暴发性肝炎或[[肝硬化]]鉴别。 临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹[[内脏]]器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。[[咳嗽]]时腹压不足,常有[[呼吸道感染]]。[[肋骨]]下部[[皮肤发红]]。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧[[隐睾]]和泌尿系[[畸形]]。 泌尿系畸形可表现为:①[[尿道]]完全性梗阻,出生后便[[肾功能衰竭]],行泌尿系手术引流仍有[[少尿]],短期内死于[[尿毒症]]。②严重的[[上尿路结构和功能损害]],尿毒症进展快,作急症肾或[[输尿管]]造口[[引流]]尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏[[蠕动]]。③泌尿系梗阻轻,儿童期[[症状]]不严重。 ==腹肌严重发育不良的治疗和预防方法== 1.重建腹壁,可行[[腹部]]整形术,但现多用[[腹带]]固定。 2.经腹部手术同时,行[[睾丸固定术]],个别需[[睾丸]][[自体移植术]]。 3.泌尿系[[畸形]]者,手术矫治可改善[[肾功能]],肾不发育或严重[[尿毒症]]时,可考虑[[肾移植]]。 4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如[[尿道瓣膜]]或[[尿道狭窄]],可单纯作解除病变的手术。 5.[[泌尿系统]]重建术。 6.巨大[[肾盂]]输尿管扩张,[[输尿管]]和[[膀胱]]已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。 ==参看== *[[小儿皱梅腹综合征]] *[[腹部症状]] <seo title="腹肌严重发育不良,腹肌严重发育不良的治疗_腹肌严重发育不良的原因,腹肌严重发育不良怎么办_症状百科" metak="腹肌严重发育不良,腹肌严重发育不良治疗,腹肌严重发育不良原因,腹肌严重发育不良症状" metad="医学百科腹肌严重发育不良症状条目页面。介绍腹肌严重发育不良是怎么回事,腹肌严重发育不良的原因,腹肌严重发育不良怎么办,如何治疗等。腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发..." /> [[分类:腹部症状]]
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