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[[良性头部组织细胞增生症]](Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为[[增生]]的组织细胞超微检查[[胞浆]]内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒LG),[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]及CDIa(OKT6)阴性。本病包括发生于儿童及成人中的一系列的自愈性[[疾病]]。 ==良性头部组织细胞增生症的病因== (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和[[组织病理学]]表现互相重叠,故提示[[良性头部组织细胞增生症]],与全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]],[[播散性黄色瘤]]和[[黄色肉芽肿]]密切相关。 ==良性头部组织细胞增生症的症状== 本病很少见,1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等。[[皮疹]]为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色[[丘疹]],直径2~8mm。皮损首先发生于颜面上部,主要在[[眼睑]]、前额和颊部,以后发生在整个[[头部]]、耳后、枕部和[[颈部]],亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等,可数个或多至100个以上,并不断发生。[[黏膜]]和[[内脏]]不受侵犯。损害8个月~4年后可自行消退,不遗留[[瘢痕]]。 ==良性头部组织细胞增生症的诊断== ===良性头部组织细胞增生症的检查化验=== 组织病理:早期损害呈界限清楚的[[浸润]],紧附着在变薄和扁平[[表皮]]的下方。浸润中大多数[[细胞]]为组织细胞,有多形性[[胞核]],[[染色质]]稀疏,有时[[胞浆]]呈玻璃状。陈旧性损害,有很少数核位于周边的[[多核]][[巨细胞]],此外可见散在或群集的[[淋巴细胞]]和少数[[嗜酸性粒细胞]]混合存在。[[免疫]]组化检查组织细胞S-100[[蛋白]]和CDIa(OKT6)阴性,CD11b和CD4阳性。超微检查见所有组织细胞内均有许多直径500~1500mm的膜被小体。几乎1/4的组织细胞内见由两层约6mm的电子微密膜和中间约8mm透亮间隙所形成的逗点样小体。此逗点样小体,并无诊断价值,因为此种类似小体亦见于[[黄色肉芽肿]],[[全身性发疹性组织细胞增生症]],[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]和先天性自愈性朗格汉斯组织细胞[[增生]]症。 ===良性头部组织细胞增生症的鉴别诊断=== 1.[[幼年性黄色肉芽肿]] 特别是与小结节型[[幼年黄色肉芽肿]]鉴别,幼年性黄色肉芽肿[[结节]]呈多形性,部位不限于头及[[颈部]]。组织病理检查,由大量[[多核]][[巨细胞]]和泡沫[[细胞]]构成。电[[镜检]]查可见[[胞浆]]内有脂滴。 2.[[色素性荨麻疹]] 应与结节型色素性荨麻疹鉴别,后者摩擦后起[[风团]],组织病理检查可见大量[[肥大细胞]]。 3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别,后者组织病理检查可见[[上皮样细胞]]岛,[[网状纤维]]伸入和围绕上皮样细胞岛。 4.全身[[发疹]]性[[组织细胞增生症]] 主要见于成人,皮损泛发全身,电镜检查见[[巨噬细胞]]内有许多致密和规则性板层小体,成簇聚集。 5.[[丘疹]]性[[黄瘤]] 皮损广泛,即使早期损害,组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。 6.[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]] 特别是Hand-Schüller-Christian病。后者[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]]阳性,超微检查可见Birbeck颗粒,可以鉴别。 ==良性头部组织细胞增生症的西医治疗== (一)治疗 不必治疗,可自行消退。 (二)预后 损害8个月~4年后可自行消退,不遗留[[瘢痕]]。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="良性头部组织细胞增生症,良性头部组织细胞增生症症状_什么是良性头部组织细胞增生症_良性头部组织细胞增生症的治疗方法_良性头部组织细胞增生症怎么办_医学百科" metak="良性头部组织细胞增生症,良性头部组织细胞增生症治疗方法,良性头部组织细胞增生症的原因,良性头部组织细胞增生症吃什么好,良性头部组织细胞增生症症状,良性头部组织细胞增生症诊断" metad="医学百科良性头部组织细胞增生症条目介绍什么是良性头部组织细胞增生症,良性头部组织细胞增生症有什么症状,良性头部组织细胞增生症吃什么好,如何治疗良性头部组织细胞增生症等。良性头部组织细胞增生症..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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