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获得性循坏抗凝物质增多综合征
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[[获得性循坏抗凝物质增多综合征]]是指[[血液]]中循坏[[抗凝物质]]增多(包括[[肝素]]样抗凝物质过多、[[抗凝药]]物过量、[[狼疮抗凝物质]]等)引起的以[[出血]]为主要[[症状]]的一组[[疾病]]。 ==获得性循坏抗凝物质增多综合征的病因== 产生病因可能有: ①部分[[血友病]]患者反复多次输新鲜[[血浆]]、全血或[[抗血友病球蛋白]],产生了因子Ⅷ的[[抗体]]。但其产物与[[输血]]次数、频率及种类无平行关系。可能与家族特异性或与人类的[[白细胞抗原]](HLA)有关。发生率占5%~21%; ②[[伴随免疫]]反应或[[免疫反应]][[疾病]]如[[系统性红斑狼疮]]。[[类风湿性关节炎]]、[[溃疡性结肠炎]]、[[支气管哮喘]]、[[青霉素]]反应等; ③医源性[[抗凝物质]]主要[[肝素]]及[[双香豆素]][[抗凝药]]两种; ④健康妇女在[[妊娠]]后期或产后1到数月内产生。因子Ⅷ抑制物是一种抗体,绝大多数属[[IgG]],少数为IgG和[[IgM]]混合存在。通常以IgG的κ[[轻链型]]为多见,也有κ和λ[[轻链]]混合型。 ==获得性循坏抗凝物质增多综合征的症状== 一、[[临床表现]] 临床表现随原发病而不同。[[出血]]表现与[[抗凝物质]]对[[凝血因子]][[灭活]]程度而定。[[抗因子]]Ⅷ[[抗体]]严重者可使因子Ⅷ活性下降为零,典型[[血友病]]的出血[[症状]],可因严重的出血死亡。因子V及因子Ⅷ临床出血症状较轻,但有[[外伤]]或手术后可能出血较重;[[系统性红斑狼疮]]抑制物临床上无显著出血,但[[外科手术]]中可出现出血[[并发症]]。 二、诊断 1、临床表现 (1)有导致获得性循坏抗凝物质增多的病因或原发病。 (2)有原发病的临床表现。 (3)出血特点类似于[[抗凝物]]响应的[[凝血因子缺乏症]]。 (4)因子Ⅷ抑制物,输注凝血因子效果不佳。 2、实验室资料 ==获得性循坏抗凝物质增多综合征的诊断== ===获得性循坏抗凝物质增多综合征的检查化验=== 在正常人的[[血液]]或去钙的[[血浆]]中加入少量患者血浆后,[[凝血时间]]、部分凝血活酶时间及[[复钙时间]]延长,则提示有[[抗凝物质]]存在。本病与[[凝血因子缺乏症]]的区别,在于后者血浆中加入少量正常人血浆即能纠正,而有抗凝物质者则不能纠正。因子Ⅷ缺乏可测抗凝物质[[滴度]]及作[[抗体]][[中和试验]]。[[肝素]]样[[抗凝物]]可作[[凝血酶时间]][[甲苯胺蓝]]纠正试验证实。 ===获得性循坏抗凝物质增多综合征的鉴别诊断=== 本病需与[[凝血因子]]内生性抑制物质引起的循坏[[抗凝物质]]增多[[综合征]]鉴别。 ==获得性循坏抗凝物质增多综合征的并发症== 本病并发[[出血]][[症状]],可因严重的出血而死亡。 ==获得性循坏抗凝物质增多综合征的预防和治疗方法== 首先需养成良好的生活习惯,建议晨起[[空腹]]饮一大杯温开水,补充在夜间睡眠时从[[呼吸]]、[[皮肤]]排出体外的水分,从而稀释[[血液]],并要戒烟、戒酒,饮食清淡。不要盲目进行[[静脉输液]]治疗,因为[[静脉]]用药可能产生某些[[副作用]],一定要在医生指导下选择最佳的治疗方法。 ===获得性循坏抗凝物质增多综合征的西医治疗=== 积极治疗原发病。部分病人可自动缓解。如有[[抗因子]]Ⅷ[[抗体]]时,可大量输入因子Ⅷ制剂或[[血浆]]充分[[中和抗体]],若中和无效可行血浆置换法治疗。也有输入[[凝血酶原复合物]]可获得[[止血]],可能与输入因子Ⅸ、X有关。也有主张大剂量丙球可[[拮抗]]Ⅷ因子抗体活力及抗体中和。近年认为对健康人或用[[抗生素]]后出现因子Ⅷ抑制物增高的患者用[[强的松]][[联合免疫]][[抑制剂]]有一定疗效。因子Ⅸ抑制物输因子Ⅸ中和抑制物减轻[[出血]]为主要措施。因子XⅢ抑制物引起出血时可输新鲜血浆和近期库存血浆中和抗体止血。[[糖皮质激素]]及[[免疫抑制剂]]对[[系统性红斑狼疮]]引起抗体有时可能有效。[[鱼精蛋白]]治疗[[肝素]]样[[抗凝物质]],常有明显疗效。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="获得性循坏抗凝物质增多综合征,获得性循坏抗凝物质增多综合征症状_什么是获得性循坏抗凝物质增多综合征_获得性循坏抗凝物质增多综合征的治疗方法_获得性循坏抗凝物质增多综合征怎么办_医学百科" metak="获得性循坏抗凝物质增多综合征,获得性循坏抗凝物质增多综合征治疗方法,获得性循坏抗凝物质增多综合征的原因,获得性循坏抗凝物质增多综合征吃什么好,获得性循坏抗凝物质增多综合征症状,获得性循坏抗凝物质增多综合征诊断" metad="医学百科获得性循坏抗凝物质增多综合征条目介绍什么是获得性循坏抗凝物质增多综合征,获得性循坏抗凝物质增多综合征有什么症状,获得性循坏抗凝物质增多综合征吃什么好,如何治疗获得性循坏抗凝物质增多综..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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