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营养性巨幼红细胞性贫血
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[[营养性巨幼红细胞性贫血]](Nutritional Megaloblastic Anemia)又名营养性[[大细胞性贫血]],多见于婴幼儿、尤其是2岁以内,我国华北、东北、西北农村多见,近年已明显减少。主要因缺乏[[维生素B12]]或[[叶酸]]所致。其特点为:各期[[红细胞]]大于正常,红细胞比血色素减少更明显,[[粒细胞]]和[[血小板减少]],粒细胞核右移,[[骨髓]]出现巨幼红细胞等造血特点,经维生素B12及叶酸治疗有效。 ==病因== 1、摄入不足:维生素B12主要存在于动物食品中,肝、肾、肉类较多,奶类含量甚少。叶酸以新鲜绿叶[[蔬菜]]、肝、肾含、较多。维生素B12主要需要量成人为每日~3g、[[婴儿]]为每日~1g。叶酸的[[生理]]需要量成人为每日~75g。婴儿为每日~20g。如不及时添加辅食、或年长儿长期偏食,易发生维生素B12或叶酸的缺乏。 2、吸收和利用障碍:在[[慢性腹泻]][[小肠]]切除,局限性[[回肠炎]]、[[肠结核]]等皆可影响维生素B12与叶酸的吸收,[[肝脏]]病、[[急性感染]],胃酸减少或[[维生素C]]缺乏,皆可影响维生素B12与叶酸的[[代谢]]或利用。 3、需要量增加:未成熟儿,[[新生儿]]及[[婴儿期]][[生长发育]]迅速。造血物质需要量相对增加,如摄入不足,则易缺乏。反复[[感染]]时,维生素B12吸叶酸消耗增加,从而需要量增多而易导致缺乏。 4、先天贮存不足:[[胎儿]]可通过[[胎盘]],获得维生素B12叶酸贮存在肝脏中,如孕妇患维生素B12或[[叶酸缺乏]]时则新生儿贮存少,易发生缺乏。 [[临床表现]]:起病缓慢,多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4~7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。主要临床表现如下: ==临床表现== 多呈虚胖体型或轻度浮肿,[[毛发]]稀疏、发黄,偶见[[皮肤出血点]]。 2、[[贫血]]表现:轻度或中度贫血占大多数,面色腊黄、疲乏[[无力]]。因贫血而引起骨髓外造血反应,且呈三系减少现象,故常伴有肝、脾、[[淋巴结肿大]]。 3、[[精神神经症]]状 表情呆滞、[[嗜睡]]、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退,如原来已会认人、会爬等,病后又都不会,此外尚有不协调和不自主的动作,肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强,[[腱反射]]亢进,踝阵挛阳性,浅[[反射]]消失,甚至[[抽搐]]。 4、[[消化系统]][[症状]]:有[[食欲不振]]、[[舌炎]]、舌下[[溃疡]]、[[腹泻]]等。 ==[[实验室检查]]== 1、血像:呈大细胞正色素性贫血,MCV>94μm3,MCN>32pg,MCNC为32-36%。红细胞较少,中央淡染区不明显、[[染色]]较深、轻度大小不均,偶见[[幼红细胞]],可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。[[白细胞]]数稍低,粒细胞胞径增大,核分叶过多(核右移),分叶可超过5个以上,常出现在红细胞改变前,故对早期诊断有重要意义,[[血小板计数]]一般均减低,其形态较大。 2、骨髓像:[[骨髓增生]]活跃,以红细胞[[增生]]为主,粒、红比例正常或倒置。[[红细胞系]]体积均大,核[[染色质]]疏松,[[胞核]]发育落后于胞浆,[[早幼红细胞]]可早期出现[[血红蛋白]],显示浆老核幼。这种[[细胞]]增大、胞核 大、染色质疏松的现象,称之为巨幼变。依其成熟程度分为巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期,各期幼红细胞巨幼变总数可达30~50%。粒细胞系统中,晚幼粒和杆状核粒细胞亦可见巨幼变。[[巨核细胞]]中出现核分叶过多,[[血小板]]大,颗粒松散。 3、血[[生化]]检查 (1)[[血清]]维生素B12含量测定,正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。 (2)血清叶酸含量测定,正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。 ==诊断== 根据贫血的临床表现,血像和骨髓像中改变,结合喂养不当史可考虑[[维生素]]12缺乏引起[[巨幼红细胞性贫血]]。如单纯乳制品或矿奶喂养的婴儿,未按时添加辅食,又无明显的[[神经]]系症状者,可考虑为叶酸缺乏引起巨幼红细胞性贫血。有条件者可行血清叶酸或维生素B12测定,对指导治疗有重要意义。若无条件,可先用维生素B12作诊断性治疗,肌注维生素B12l-2μg/日,10日后,[[网织红细胞]]升高可作佐证,如无治疗反应,可再用叶酸进行诊断性治疗:叶酸每日mg口服或每日mg肌注,用药3~4日后,网织球开始升高提示叶酸缺乏。 [[分类:疾病]][[分类:症状]] ==参看== *[[营养学/营养性巨幼红细胞性贫血|《临床营养学》- 营养性巨幼红细胞性贫血]]
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营养性巨幼红细胞性贫血
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