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蛛网膜囊肿
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为良性[[脑囊肿]]的一种。有[[蛛网膜]]样囊壁及[[脑脊液]]样的囊液。[[囊肿]]位于脑表面,与[[蛛网膜下腔]]关系密切,但不侵入脑内。多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及[[颅骨]],可产生[[神经症]]状及颅骨改变。本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见。 ==病因[[病理]]== [[蛛网膜囊肿]]分为先天性和[[继发性]]两类。前者为发生上的问题,后者多因[[外伤]]、[[炎症]]等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于[[蛛网膜粘连]],在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。好发于小颅凹,也见于枕大池,四迭体周围脑池和[[鞍上池]]等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性、外伤性及[[感染]]后蛛网膜囊肿三型。 ===先天性蛛网膜囊肿=== 先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①Starkman等认为本症发生原因可能是在[[胚胎发育]]时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在[[软脑膜]]与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成,即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。②许多人认为在胚胎发育时,由于[[脉络丛]]的搏动,对脑脊液起泵作用,可将[[神经组织]]周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、[[大脑镰]]局部缺失以及[[眶板]]、[[颞叶]]及[[颈内动脉]]缺失等,均证实本症发生基本原因为[[脑发育不全]]所致。 蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底[[动脉]]搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起[[颅内压增高]]。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中[[蛋白增高]],囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上[[静脉出血]],使囊腔迅速增大。 ===感染后蛛网膜囊肿=== [[脑膜炎]]后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于[[视交叉]]池、基底池、[[小脑延髓池]]、[[环池]]等处。脑脊液循环通路受阻。 ===损伤后蛛网膜囊肿=== 又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成[[颅骨线形骨折]],伴[[硬脑膜]]撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有[[出血]]或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液[[循环障碍]],致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及[[骨折]]线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于[[头皮]]下,同时亦可压迫下方的脑[[皮层]]。囊内充满清亮液体,周围有[[疤痕]]组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同[[侧脑室]]扩大,甚至形成[[脑穿通畸形]]。本症多见于婴幼儿。 ==[[临床表现]]== 临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有[[轻瘫]]或[[癫痫]]发作。还可有局部[[症状]],如[[眼球突出]]和[[头部]]不称等。 先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、[[大脑纵裂]]、[[大脑]]表面或底部、[[小脑]]等处,亦可见于鞍区、[[视神经]]、[[四叠体]]区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起,[[颞鳞]]部[[骨质]]菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状,偶在[[尸检]]中发现。按本症常见部位分述如下: 1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及[[额下回]]缺如。常见于男性20岁以下青年,常有[[头痛]]、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,[[晚期]]可有[[视乳头水肿]]及对侧轻[[偏瘫]]等症状。 2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于[[婴儿]]或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿。 3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状,约半数伴有[[胼胝体发育不良]]。 4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉 池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏[[蝶鞍]],压迫[[垂体]]、[[视神经交叉]]及[[室间孔]],产生[[视觉障碍]]、[[垂体功能低下]]、阻塞性[[脑积水]]等。鞍[[内囊]]肿多无症状,亦可通过扩大的[[鞍膈]]孔向鞍上发展,类似[[空蝶鞍]][[综合征]]。 5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于[[眼球]]后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视[[睫状神经]][[静脉]]怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生[[视力]]障碍、[[视野缺损]]等(Holt1966)。 6.四叠[[体区]]蛛网膜囊肿 囊肿与[[四叠体池]]相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现。 7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性[[耳聋]]、[[角膜反射]]减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有[[周围性面瘫]]、[[三叉神经痛]](Bengochea等1955,Sumner等1975)。 8.小脑蛛网膜囊肿 可位于[[小脑半球]]、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征。 感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。 损伤后蛛网膜囊肿常见者为[[顶骨]]线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。 ==[[影像学]]表现== 为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区, CT值为 0~20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅[[穹窿]]附近的囊肿,内缘呈直线状为其特征,可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四[[脑室]]前移位,伴病变以上脑室扩大。 ==鉴别诊断== 先天性蛛网膜囊肿:除依据临床表现外,可进行以下检查:①头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有[[蝶骨小翼]]上抬、变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等。脑突[[面型]]有[[颅顶]]部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离。桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收。[[碘油]][[桥池]]造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②[[脑血管造影]]:外侧裂型示颞前及外侧裂处有无[[血管]]性占位改变。大脑突面型有局部无血管区,与硬膜下[[血肿]]难以鉴别。[[纵裂]]型可见A2段包绕无血管区,并有邻近血管分开,移位。鞍上型示虹吸部张开,A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后,已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚。注[[造影剂]]后无囊壁增强。 本症应与脑穿通畸形及颅内[[上皮]]样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失,脑脊液充填空腔,故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通,CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区,但其边缘较模糊,外侧壁与颅骨内板间常有一段距离,且形状不规则。其他尚应与[[慢性硬膜下血肿]]或水瘤鉴别。 感染后蛛网膜囊肿:诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。 损伤后蛛网膜囊肿:头颅X线摄片可见局部软组织隆起影,骨质缺损区边缘不规则,呈波纹状,内板较[[外板]]骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围,呈低密度影,有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。 位于后颅凹蛛网膜囊肿需与[[表皮样囊肿]]及[[血管网状细胞瘤]]鉴别。 ==治疗== 本症虽有[[颞骨]]隆起,但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份,切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者,经以上手术未能解除颅内压增高症状,或术后囊肿复发者可行脑脊液[[分流术]]。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予[[电凝]]切除。本症治疗是切除囊肿,修补硬脑膜缺损及修补[[颅骨缺损]]。
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