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{{头部模板-炎症}} {{百科小图片|bka3b.jpg|}} ==[[血友病]]== 为一组遗传性[[凝血因子缺乏]]而引起的[[出血]]性[[疾病]]。 ==分类== 按缺乏因子的不同,分为<b>A型</b>(第VIII因子缺乏),<b>B型</b>(第IX因子缺乏)和<b>C型</b>〔第XI因子缺乏)。 A和B型为X[[性染色体]]隐性遗传,仅男性发病,女性为[[携带者]],有明显的骨与关节[[出血倾向]]。 C型为[[常染色体]][[显性]]遗传,男女均可发病,此型病例少见,出血较轻,罕有骨与关节受累。 血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、躁、肘和髓[[关节]],其中以[[膝关节]]最为常见。 ==[[病理]]== 血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。 关节[[内出血]]<b>早期</b>引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有[[含铁血黄素]]沉积。 <b>中期</b>由于酶的作用使[[滑膜]][[纤维化]]和[[透明软骨]]分解,引起慢性[[滑膜炎]]、[[软骨]]退变和关节表面侵蚀。滑膜[[增殖]]引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起[[废用性骨质疏松]]。 <b>[[晚期]]</b>出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织[[萎缩]]。 <b>在[[生长发育]]期</b>,本病使[[骨髓]][[充血]]、骨髓内出血以及关节内反复出血,致骨髓变形,骨筋或干髓端增大变方、[[股骨]]裸间窝增宽加深。 (2)骨内出血(软骨下出血)引起[[骨质溶解]]或囊变以及关节旁的囊性病灶。 (3)[[骨膜]]下出血较少发生,可引起[[骨膜反应]]、[[皮质]]增厚,[[血肿]]较大时,[[骨皮质]]可出现压力性侵蚀。 (4)血友病性假[[肿瘤]]为血友病罕见的严重[[并发症]],发生率约1-2%,其形成原因与出血有密切关系。可见溶骨性破坏,病灶也可呈膨胀性改变,常合并软组织肿块和骨膜反应,[[增生]]的骨膜可再遭破坏。易发生[[病理性骨折]],且不易愈合。 根据病理过程本病分为三期 . (1)早期(单纯[[关节积血]])关节内充盈[[血液]],引起滑膜增厚和[[关节囊]][[肿胀]]; (2)中期(全[[关节炎]]期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下[[囊肿]]及血友病假肿瘤;(3)晚期(修复期)关节内[[积血]]吸收,[[炎症]]逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现[[继发性]]骨性[[关节病]]或遗留关节[[屈曲挛缩]][[畸形]]。 本病一般不主张手术治疗,Mathew等用[[同位素]][[放射治疗]]取得了良好的效果。 {{导航板-炎症}}
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