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血管活性肠肽瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[血管活性肠肽瘤]](VIPoma)是[[胰岛]]D1[[细胞]]的良性或[[恶性肿瘤]],由于D1[[细胞分泌]]大量[[血管活性肠肽]](Vasoactive Intestinal Peptide,VIP)而引起严重水泻(Watery diarrhea)、[[低钾血症]](Hypopotassemia)、[[胃酸缺乏]](Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH[[综合征]]。此综合征由Verner和Morrison于1958年首先描述,因此还被命名为Verner-Morrison综合征。血管活性肠肽(VIP)在1970年时首次从牛的[[小肠]]中被分离提纯,随后的研究证明VIP具有松弛小肠[[平滑肌]]、刺激小肠分泌和抑制胃酸分泌等多种[[生理]]功能;于是Barbezat和Grossman在1971年提出WDHA综合征的病因就是VIP;1973年Bloom证实了WDHA综合征病人的[[血浆]]和[[肿瘤]]组织中VIP水平升高。由于本病有[[霍乱]]样严重水泻,故又称为胰性霍乱或胰源性霍乱。本病在临床上罕见,即使在功能性[[内分泌]]肿瘤中也然。迄今国外资料已有200余例,国内仅报道7例。发病年龄在10岁以下者占11%,其余均为中年病人;其中肿瘤位于[[胰腺]]的病人的平均年龄为40岁。少数病人(4%)可伴有多发性内分泌肿瘤Ⅰ型,个别病人有家族遗传性。 血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大,直径为1.5~10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%,其余为[[神经节细胞]]瘤、[[神经母细胞瘤]]和[[神经节母细胞瘤]]等;这些肿瘤沿[[自主神经]]干分布,也有位于[[肾上腺]]者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。 位于胰腺的血管活性肠肽瘤中,80%系单发肿瘤,20%为多中心性肿瘤。75%分布在[[胰体]]、尾部,25%分布在[[胰头]]。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤,其中半数病人在作出诊断时已转移至[[肝脏]]或周围淋巴结中,也有的可转移至肺、胃或[[纵隔]]。大多数[[神经]]源性VIPoma为良性,恶性者仅占10%。[[胰岛细胞增生]]也是VIPoma综合征的原因之一,此时并无肿瘤存在。 ==主要[[症状]]== ===1.[[腹泻]]=== 本病最突出的症状就是大量的[[分泌性腹泻]],有70%的病人每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。 ===2.水、电解质和[[酸碱平衡]]紊乱=== 由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,病人不同程度地存在[[脱水]]、循环[[血容量]]下降、猪八戒钾、[[低氯血症]]、[[代谢性酸中毒]]等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致[[心律紊乱]]、低钾性[[肾病]]或[[肾功能衰竭]]等[[并发症]],乃至死亡。 ===3.低胃酸或无胃酸=== 有3/4的病人胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机理是,血管活性肠肽能抑制[[五肽胃泌素]]刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检,发现[[壁细胞]]数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。 ===4.[[低磷血症]]和[[高钙血]]钙=== 有约60%的病人会出现低磷血症,50%的病人有[[高钙血症]]。 出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌[[甲状旁腺]]样[[激素]]增多有关。 ===5.[[葡萄糖]]耐量降低和[[高血糖]]症=== 约50%的病人有葡萄糖耐量减低,而出现[[血糖]]增高者则略少些,约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与[[胰高血糖素]]很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为[[低血钾]]对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。 ===6.其他=== 约62%的VIPome病人可有[[腹部]][[痉挛]];20%的病人会出现阵发性[[皮肤潮红]],常发生在颜面部或[[胸部]];Bloom报道4%的病人发生[[肾结石]],其机理仍不清楚。 本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年(2个月至4年),也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时,恶性VIPoma常常已发生转移,但因此致死者并不多见;死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、[[电解质紊乱]],最后导致[[心律失常]]或肾功能衰竭。 ==诊断== 分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合[[实验室检查]]、[[血清]]血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰[[动脉造影]]和经皮肝穿刺[[门静脉]]系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。 并发症 低磷血症、高钙血症、高血糖症、肾结石等症。 ==辅助检查== ===1.实验室检查=== 脱水、低血钾、低血氯、代谢性酸中毒、低胃酸、高血钙、低[[血镁]]和葡萄糖耐量减低等。 ===2.血清[[血管]]活性肠(VIP)测定=== 正常人[[空腹]]血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma病人血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。 ===3.定位诊断=== 由于VIPoma本身为罕见[[疾病]],故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。 ⑴B超和CT:可以显示肿瘤的部位、大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。 ⑵选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或[[假阳性]],也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。 ⑶经皮肝[[穿刺]]门静脉系置管取血法(PT-PC): 方法见本章第一节介绍。通过采自不同部位的门脉系统[[血液]],测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。 ⑷术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。 ==鉴别诊断== 1.严重水泻应与其他多种原因引起的腹泻进行鉴别,主要的有:①[[感染性腹泻]],由[[细菌感染]]引起的腹泻比血管活性肠肽瘤病人的分泌性腹泻起病更急,大便[[镜检]]或培养可发现[[致病性]][[细菌]],而VIPoma病人的大便中无[[致病菌]]。②霍乱或[[副霍乱]],霍乱起病较急,如未经治疗常急剧恶化,粪便培养有霍乱或副霍乱[[弧菌]];而血管活性肠肽瘤病人则病程可长达数月、数年,粪便培养无上述细菌。③渗透性腹泻,这类腹泻可由食物[[吸收障碍]]或肠道[[渗透压]]负荷过大,如[[乳糖吸收不良]]等原因引起,与血管活性肠肽瘤的鉴别可通过禁食试验来进行。在禁食48~72小时后,渗透性腹泻者症状消失;而分泌性腹泻则持续存在。④其他功能性内分泌肿瘤也可有腹泻,但都有各自独特的[[临床表现]]可资特别。 2.血管活性肠肽瘤与[[胃泌素瘤]]的鉴别:胃泌素瘤病人的胃酸增高、[[溃疡]]素质、粪便中含钾量少等,可与血管活性肠肽瘤区别;而且胃泌素瘤病人经胃肠减压后常常能消除腹泻,而血管活性肠肽瘤病人虽经[[胃肠减压]],腹泻仍无变化。 3.血管活性肠肽瘤与生长[[抑素]]瘤(Somatostatinoma)的鉴别:后者腹泻的主要是[[脂肪痢]],与前者的水样腹泻明显不同。 4.血管活性肠肽瘤与[[类癌]](Carcinoid)的鉴别:类癌病人也有腹泻、皮肤潮红等症状,但其血液中5-[[羟色胺]]、[[缓激肽]]水平升高,尿中5-羟[[吲哚乙酸]](5-HIAA)含量增加,可供与血管活性肠肽病人鉴别。 ==治疗措施== ===1.手术治疗=== 手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则: ⑴肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或[[胰腺部分切除术]]。 ⑵如肿瘤位于[[胰尾]]部可将胰尾切除,或行体尾部[[切除术]],多可治愈。 ⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。 ⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至[[膀胱]]的[[交感神经]]分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。 ⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIPoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。 ⑹如为广泛的胰腺非B细胞[[增生]],可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。 ===2.药物治疗=== (1)药物治疗对于手术前稳定病情、纠正[[代谢]]紊乱,和已没有手术指征的[[晚期]]病人都很重要。首先应大量[[补液]],纠正脱水、电解质紊乱和[[酸碱平衡失调]]。[[口服葡萄糖]]和电解质溶液较[[静脉输液]]更佳,因为前者可以促进[[空肠]]吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。 (2)控制腹泻可用[[强的松片]],剂量为每天60~80mg;[[消炎痛]]作为[[前列腺素]][[抑制剂]],可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;[[碳酸锂]]300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIP水平,其机理是抑制了环磷酸[[腺苷]](cAMP)。 (3)治疗本病最有效的药物是[[奥曲肽]](Octreotide acetate),该药能降低循环血液中VIP水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIP引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他[[多肽]]类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotide acetate对于晚期VIPoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。 ===3.[[化学]][[疗法]]=== [[化疗]]对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用[[链脲霉素]](Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg[[体征]],[[静脉推注]],每周1次,可连用8~10次;也可直接注入[[腹腔动脉]],剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾[[毒性反应]]等多方面作用。 [[干扰素]]疗法可减少腹泻量,降低血浆VIP水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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