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视网膜母细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bka0b.jpg|[[黑蒙]]猫眼病([[视网膜母细胞瘤]])}}在婴幼儿眼病中,是性质最严重、危害性最大的一种[[恶性肿瘤]],发生于[[视网膜]]核层,具有家族[[遗传]]倾向,多发生于5岁以下,可[[单眼]]、双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低[[死亡率]]的关键。 == [[病理]] == 未[[分化]]型:瘤[[细胞]]为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。[[胞核]]大,圆形,卵圆形或不规则形,[[染色]]深,有1~2个以上核样结构体。核内常见1~2个不规则[[核仁]]。[[胞质]]少,有丰富的[[细胞器]],主要为游离的[[核糖体]]及[[线粒体]]。瘤细胞围绕着一个[[血管]]形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞[[坏死]]及[[钙质沉着]],此称为假[[菊花]]型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对[[放射线]]敏感。 分化型:又称[[神经上皮]]型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型(rosette)。其中央腔内的"膜"为[[酸性粘多糖]]物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、[[微管]]、[[粗面内质网]]及高尔基器等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤[[细胞分化]]程度更高,已有类似[[光感受器]]的结构,恶性程度最低。瘤细胞簇集似[[莲花]]型(fleurette),又称感光器分化型,最近称此型为视网膜[[细胞瘤]](retinocytoma),以别于一般的视网膜[[母细胞]]。 == [[临床表现]] == 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.[[眼内生长期]]:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无[[视力障碍]],因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤[[增殖]]突入到[[玻璃体]]或接近[[晶体]]时,[[瞳孔]]区将出现黄[[光反射]],故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而[[瞳孔散大]]、白瞳症或[[斜视]]而家长发现。 [[眼底改变]]:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或[[黄色结节]] 状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或[[出血点]]。肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊;起源于[[外核层]]者,易向[[脉络膜]]生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。[[裂隙灯检查]],[[前房]]内可能有瘤[[细胞集落]],形成[[假性前房积脓]]、[[角膜]]后沉着物,[[虹膜表面形成灰白色肿瘤结节]] ,可为早期诊断提供一些临床依据。 2.[[青光眼期]]:由于肿瘤逐渐生长体积增大,[[眼内容物]]增加,使[[眼压升高]],引起[[继发性青光眼]],出现[[眼痛]]、[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、眼红等。儿童[[眼球]]壁弹性较大,长期的[[高眼压]]可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓"牛眼"外观,[[大角膜]],[[角巩膜葡萄肿]]等,所以应与[[先天性青光眼]]等鉴别。 3.眼外期: (1)最早发生的是瘤细胞沿[[视神经]]向颅内蔓延,由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗,如破坏了[[视神经孔]][[骨质]]则视神经孔扩大,但在[[X线]]片上即使视神经孔大小正常,也不能除外[[球后]]及颅内转移的可能性。 (2)肿瘤穿破[[巩膜]]进入眶内,导致[[眼球突出]];也可向前引起[[角膜葡萄肿]]或穿破角膜在球外生长,甚至可突出于[[睑裂]]之外,生长成巨大肿瘤。 4、全身转移期:转移可发生于任何一期,例如发生于视神经乳头附近之肿瘤,即使很小,在青光眼期之前就可能有视神经转移,但一般讲其转移以本期为最明显。转移途径: (1)多数经视神经或眶裂进入颅内。 (2)经血行转移至骨及[[肝脏]]或全身其他器官。 (3)部分是经[[淋巴管]]转移到附近之[[淋巴结]]。 == 诊断 == 根据病史,年龄和临床症状。 X线片:可见到[[钙化]]点,或视神经孔扩大。 [[B超]]检查:可分为实质性和囊性两种图形,前者可能为早期肿瘤,后者代表晚期肿瘤。 [[CT]]检查:(1)眼内高密度肿块:(2)肿块内钙[[化斑]],30~90%病例有此发现可作为诊断根据;(3)视神经增粗,视神经孔扩大,说明肿瘤向颅内蔓延。 荧光[[眼底血管造影]]:早期即[[动脉]]期,肿瘤即显荧光,[[静脉]]期增强,且可渗入瘤组织内,因荧光消退迟,在诊断上颇有价值。 前房[[细胞学]]检查:我科应用微型[[离心]]沉淀器[[房水]][[涂片]],[[吖啶橙]]染色,在[[荧光显微镜]]观察下,瘤细胞呈橙黄色,阳性检出率高。现已作为光[[化学治疗]]前明确诊断及治疗后疗效观察指标。经长期观察未见瘤细胞由角膜[[穿刺]][[伤口]]播散。 尿化验:患化尿中[[香草扁桃酸]](VMA)和高[[香草酸]](HVA)24小时[[排泄]]增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有助于诊断,但阴性仍不能排除肿瘤。 [[乳酸脱氢酶]]([[LDH]])的活力测定:当房水内LDH值高于[[血清]]中值,二者之比大于1.5时,有强烈提示视网膜母细胞瘤可能。 其他:尚可作[[同位素]]扫描、巩膜[[透照]]法、[[癌胚抗原]]等。 == 鉴别诊断 == Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的,但在一、二期时就比较困难,这个时期在它的[[晶状体]]后瞳孔区内可出现白色反光或黄白色组织块叫白瞳孔(leukoria),事实上出现白瞳孔的情况很多,在鉴别诊断中应该注意者是: 视网膜[[发育异常]]; [[晶体后纤维增生]]; [[转移性眼内炎]]; [[渗出]]性[[视网膜炎]]([[Coats病]]):发生于7-8岁以上男性青少年,多为单眼,病程进展缓慢。眼部检查,玻璃体很少有混浊,视网膜呈白色渗出性脱离,广泛的[[毛细血管扩张]]及出血点和[[胆固醇]]结晶。而Rb多发生于5岁以下婴幼儿,[[玻璃体混浊]]较多见,[[视网膜脱离]]为实性,血管怒张及新血管多限于肿瘤区。此外,从[[X光]]照片、CT及[[超声诊断]]均有明显不同,可除外Coats病。 == 治疗 == 手术[[疗法]]:仍是目前较好的治疗方法。如是单眼,肿瘤尚局限于眼球内时,要早期行[[眼球摘除术]]。手术时切断的视神经不能短于1厘米。术后[[病理检查]],如发现肿瘤已侵及视神经残端者,应进行[[放疗]],如眶内容亦受累还应进行眶内容剜除术,术后放疗加[[化疗]]。 2.[[放射疗法]]: (1)如肿瘤已达球外期,且大者,可先作放疗,使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术,术后继续进行放疗。 (2)如双眼均有肿瘤时,除对较严重的一眼进行手术外,较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高,而且还可产生高能[[电子束]],用它照射肿瘤,尚可通过电子计算机,计算出达到眼球及[[眼眶]]的[[放射剂量]]分布情况,及时核对治疗参数,使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处[[植入]]氡子(radon seeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷,亦可收到较好疗效。 3.[[冷冻疗法]]:对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤,可行冷凝术,温度在-90~-100℃,[[冷冻]]至肿瘤变为冰球,一分钟完全融化,立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失,[[脉络膜萎缩]],视网膜[[色素沉着]],有时有钙化斑块。 4.光凝疗法:仅用小而孤立的肿瘤(3mm直径),[[黄斑部]]及视神经[[大血管]]附近的肿瘤不能用本法,以免[[视力]]及[[血管损伤]]。方法:先在肿瘤周围光凝两排,形成两道堤坝,再凝固走向肿瘤血管,使之完全阻塞,截断肿瘤的[[血源]],(勿伤及大血管免致[[出血]]),使肿瘤坏死、[[萎缩]]。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用,效果较好。 5.[[化学疗法]]:仅能起到辅助治疗的目的,[[三乙烯三聚氰胺]](triethlenemelamine.T.E.M.[[癌宁]])可以口服,[[肌肉注射]]和颈[[动脉内注射]]。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用,以提高疗效。在应用中应常复查血象,[[白细胞]]低于4000应停药。 6.[[光动力疗法]](血[[咔啉]][[衍生物]]HPD-[[激光]]) 作用机制:HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取,经一定波长的光能照射后产生动力效应,透发[[单态氧]]等[[自由基]]参与的[[生物氧化]]反应,引起瘤[[细胞毒性]]作用而变性坏死,从而有效杀死瘤细胞。方法:HPD[[静脉注射]](2.55mg/kg),2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射,波长625~640nm之间,光斑200μm,功率密度200~300mw/cm2,时间45~60分钟,每日一次,共2次,疗效良好。 7.[[免疫疗法]]:目前认为本病与[[免疫]]改变有关,故设想采用[[免疫抑制剂]]治疗,替[[哌]]等,以控制肿瘤的增殖。 也可用特异性Rb[[转移因子]]、[[基因工程]]Rb[[单克隆抗体]]及其[[生物]]导弹,[[细胞因子]](r[[IL-2]] 、rIFN、rTNF)、TIL、[[LAK细胞]]等联合治疗可获较好效果。 == [[饮食禁忌]] == 1、忌烟、酒、[[咖啡]]、可可等。 2、忌刺激性食物,如葱、蒜、姜、[[辣椒]]、[[花椒]]、[[桂皮]]等。 3、忌发霉、烧焦食物。 4、忌油腻、煎炒、烧烤、烟[[熏等]]热性食物,如[[羊肉]]、[[火腿]]、熏肉、肥肉等。 ==参看== *[[眼科学/视网膜母细胞瘤|《眼科学》- 视网膜母细胞瘤]] *[[医疗康复/视网膜母细胞瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 视网膜母细胞瘤]] [[Category:疾病]] [[Category:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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