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迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症
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[[迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症]]又称[[慢性嗜酸粒细胞性肺]]炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X线表现常较迁延,往往超过1月,[[症状]]也较单纯性PIE为重。 诊断常依靠典型的病史以及X线表现。本病应与[[肺结核]]、[[何杰金病]]等鉴别,如对诊断有怀疑,应争取肺活检或[[支气管]][[肺泡]]灌洗检查,有时也可应用[[肾上腺皮质激素]]作诊断性治疗。 ==治疗措施== 不到10%的病人可以自行缓解。肾上腺皮质激素为首选治疗,常用[[强的松]]30~40mg/d,用药数小时后即可出现[[体温]]下降及一般情况好转,一到两天后气急、[[喘鸣]]、[[咳嗽]]等症状相继开始好转,X线异常常于用药2天后改善,约在2周内恢复正常,所有[[临床表现]]在治疗一月后可完全消失。考虑到此病停药后容易复发,故多主张维持肾上腺皮质激素治疗至6~12个月,也有病人需用药长达数年。维持治疗一般用强的松10mg/d。如喘鸣明显,可加用[[茶碱]]类或β2[[受体激动剂]]。 ==[[病理]]病因== 病因大致与[[单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症]]相似,有人认为它是吕弗琉[[综合征]]的一种类型。[[寄生虫]]中以[[钩虫]]和[[蛔虫]]所致者最多见。药物中以[[呋喃妥因]]多见。其他病因还有[[球孢子菌病]]、布鲁[[杆菌]]病等。不少病人有过敏体质,但其真正诱因不明。 间质和肺泡中有密集的嗜酸粒细胞和[[巨噬细胞]][[浸润]],同时伴有少量[[淋巴细胞]]和[[浆细胞]],另外,可见Ⅱ型[[上皮细胞]][[增生]],肺泡内[[蛋白]][[渗出]],[[纤维]][[母细胞]]增生以及间隔[[胶原]]沉着。嗜酸粒细胞也可产生致热原,导致此类病人常有[[发热]]症状。 ==临床表现== 患者中男女比例为1∶2,年龄多为20~50岁。半数病人有过敏体质,症状轻重不一,可仅有[[胸部]]X线异常,也可重至发生[[呼吸衰竭]]。病程约为1~8月。常见症状有咳嗽、发热、气急、[[体重减轻]]、[[盗汗]]、[[乏力]]等,少数病人可有[[咯血]]。半数以上病人体检可以出现喘鸣,并可听到细湿[[罗音]]。 典型的X线表现常有诊断价值,包括三种变化:①与[[肺叶]]或段无关的渗出阴影,主要分布在两肺外侧,呈进展性;②使用肾上腺皮质激素后渗出灶迅速吸收;③随着临床症状的反复渗出亦反复出现。 [[肺功能检查]]常呈限制性[[通气]][[功能障碍]]伴弥散障碍和低氧[[血症]]。外周血嗜酸粒细胞比例在10%~40%之间,[[血沉]]显著增快可达100mm/h,支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可高达40%以上,而正常时小于1%,所有以上变化,均可在治疗后消退。 ==[[热带性肺嗜酸粒细胞浸润症]]== 1943年Weingarten等首先于印度、斯里兰卡等地发现热带性肺嗜酸粒细胞浸润症或称热带性嗜酸[[粒细胞增多]]症(tropical eosinophilia),又称Weingarten综合征。其后在非洲、拉丁美洲、东南亚及我国南方均有发现。本症主要与丝虫[[感染]]有关,男性多于女性,多见于青壮年。 [[分类:疾病]][[分类:呼吸内科]]
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