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即外导[[神经元]],是负责将[[脊髓]]和[[大脑]]发出的信息传到[[肌肉]]和[[内分泌腺]],支配[[效应器]]官的活动的神经元。 ==[[临床表现]]== 根据病变部位和临床[[症状]],可分为下运动神经元型(包括进行性脊[[肌萎缩]]症和[[进行性延髓麻痹]]),上运动神经元型([[原发性侧索硬化]]症)和混合型([[肌萎缩性侧索硬化症]])三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚,部分患者乃系这一单元[[疾病]]在不同发展阶段的表现,如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的[[肌萎缩侧索硬化]],但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的[[锥体束]]损害症状。 ===一、下运动神经元型=== 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉[[无力]]和肌肉逐渐[[萎缩]]起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小[[鱼际]]肌萎缩而[[手掌]]平坦,[[骨间肌]]等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯[[前臂]]、[[上臂]]及肩带。肌力减弱,肌张力降低,[[腱反射]]减弱或消失。[[肌束]]颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和[[腓骨]]肌或从[[颈部]]的[[伸肌]]开始,个别也可从上[[下肢]]的近端肌肉开始。 [[颅神经损害]]常以[[舌肌]]最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、[[喉肌]],[[咀嚼肌]]等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,[[吞咽困难]],[[咀嚼]]无力等。[[球麻痹]]可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。 [[晚期]]全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因[[呼吸肌麻痹]]而引起[[呼吸功能不全]]。 如病变主要累及[[脊髓前角]]者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于[[婴儿期]]或少年期发病的[[婴儿]]型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族[[遗传因素]],临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。倘病变主要累及[[延髓]]肌者,称为进行性延髓麻痹或[[进行性球麻痹]]。 ===二、上运动神经元型=== 表现为[[肢体无力]]、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的[[皮质脊髓束]],故症状先从双下肢开始,以后波及双[[上肢]],且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈[[痉挛]]性剪刀[[步态]],腱反射亢进,[[病理反射]]阳性。若病变累及双侧[[皮质]][[脑干]],则出现[[假性球麻痹]]症状,表现发音清、[[吞咽]]障碍,下颌[[反射亢进]]等。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。 ===三、上、下运动神经元混合型=== 通常以手[[肌无力]]、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称[[肌萎缩侧索硬化症]]。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,[[吸吮反射]]阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉[[消瘦]]萎缩,以致抬头不能,[[呼吸困难]],卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。 ==鉴别诊断== 根据发病缓慢隐袭,逐渐进展加重,具有双侧基本对称的上或下、或上下运动神经元混合损害症状,而无客观[[感觉障碍]]等临床特征,并排除了有关疾病后,一般诊断并不困难。 本病[[脑脊液]]的压力、成分和动力学检查均属正常,少数患者[[蛋白]]量可有轻度增高。虽有肌萎缩但[[血清酶]]学检查([[磷酸肌酸]][[激酶]]、[[乳酸脱氢酶]]等)多为正常。患肌的针[[电极]][[肌电图]]可见纤颤、正尖和束颤等[[自发电位]],[[运动单位]][[电位]]的时限宽、波幅高、可见巨大电位,重收缩时运动单位电位的募集明显减少,作肌电图时应多选择几块肌肉包括肌萎缩不明显的肌肉进行检测,有助于发现临床下的肌肉病损,少数病人[[周围神经]]运动[[传导]]速度可减慢。有条件时可作脊髓[[磁共振]]象检查,本病可显示[[脊髓萎缩]]。 ==[[运动神经元病]]中医[[辨证论治]]== 运动神经元疾病提倡以中医[[中药]]为主的治疗方法。本病以[[虚证]]多见,或[[虚实]]夹杂,一般的治疗原则为补脾益损,[[温养]]肾阳,滋补肝血,[[养阴]][[祛湿]],其方法有以下几种。 [[辨证]]分型治疗 按照中医传统的辨证论治方法,本病可以分为以下证型。 ===1.脾胃虚损=== 主证:[[肌肉萎缩]],肢体萎软无力,或有肌肉颤动,少气懒言,语音低弱,咀嚼无力,吞咽不顺利,口张[[流涎]],食少,[[便溏]],[[腹胀]],面色淡白无华。[[舌体]]胖嫩淡,[[苔薄白]]或白腻,脉细。 治法:补脾益损,强肌健力。 方药:[[补中益气汤]]加减。 ===2.脾肾虚损=== 主证:肌肉萎缩。肢体萎软无力,肌肉时有颤动,腰酸颈垂,[[畏寒]]肢冷,呼吸气短,精神[[疲惫]]。语音含糊,吞咽困难,[[咳嗽]]无力,小便清长,[[性功能]]低下或[[月经失调]]。舌嫩淡胖,苔薄白,脉沉细。 治法:补益脾肾,强肌健力。 方药:[[右归]]九合补中益气汤加减。 ===3.[[肝肾阴虚]]=== 主证:[[肌束震颤]],肌萎肉削,大肉瘦脱,形体消瘦。筋骨拘挛,动作益衰,甚至步履全废。[[大便秘结]]。[[舌红]],舌体萎软、薄瘦。苔少,[[脉细数]]。 治法:[[滋补肝肾]]。 方药:左归九合[[六味地黄丸]]加减。 ===4.[[湿热]]浸淫,虚实夹杂=== 主证:四肢萎软[[乏力]],身体困倦沉重,肌肉跳动,[[肢体麻木]],身热[[口干]],[[胸痞]]院闷,[[小便短赤]]涩痛。舌红,苔黄腻,[[脉弦]]数。 治法:[[清热利湿]],补虚泻实。 方药:四妙散加减。 ==运动神经元病饮食[[疗法]]== 在治疗运动神经元损害和肌源损害,以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时,无论病人的病情是[[脾虚]]所弱型、脾[[肾阴虚]]型、[[脾肾阳虚]]型、肝血不足型、气血两亏型、[[心血不足]]型、[[肺虚]]痰湿型等哪种类型,都是少食寒凉,多食温补。 例如:[[芥菜]]、[[绿豆]]、海带、[[紫菜]]、西泮菜、白菜、[[黄花菜]]、[[西瓜]]、[[苦瓜]]、[[冬瓜]]等都属寒凉食品,病人尽量避免服食。 一般患者宜多食甘温补益食品,如:小米、[[大枣]]、[[山楂]]、山药、[[当归]]、[[赤小豆]]、[[莲子]]、葡萄干、[[核桃仁]]、[[生姜]]、[[牛肉]]、[[羊肉]]、[[乌鸡]]等,还可以买瓶纯天然[[蜂王浆]],最有利于增强[[自身免疫]]力,有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用,因此来说滋补强壮,调节人体[[五脏]]、气、血、阴、阳,任何一亏虚症 预防常识: 本病迄今病因未明有学者认为是[[慢性病]]毒[[感染]]引起,起病后病情呈缓慢进行性加重但可用[[神经生长因子]]或[[细胞生长肽]]肌注治疗,目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现[[并发症]]。但若能精心护理,加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属,因本病诊治专科性较强,发病后应到有条件的[[神经]]疾病专科诊治,切勿轻信社会游医,以免误诊误治,浪费钱财。 ==预后== 本病为一进行性疾病,但不同类型的病人病程有所不同,即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢,病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见,一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹,呼吸肌麻痹,合并[[肺部感染]]或[[全身衰竭]]所致。 ==运动神经元病的中医病因[[病机]]分析== 运动神经元病是指选择性的损害脊髓前角、桥[[延脑]][[运动神经]]核和锥体束的[[慢性疾病]]。发生的部位在上、下下两极运动神经元,其性质为运动神经元的变性。 本病起病隐袭,常无[[外感]][[温热]]之邪,灼肺伤律的过程,大多一旦出现症状,便主要表现为虚损之象。因此本病主要是由先天禀赋不足,后天失养,如劳倦过度,[[饮食不节]],久病失治等因素损伤脾胃[[肝肾]],致气血生化乏源或精血亏耗,则筋脉肌肉失之儒养,肌萎肉削,发为本病。 ===(一)脾胃虚损=== 脾为后天之本,[[津液]]气血生化之源,主四肢肌肉主运化主涎;[[胃主受纳]],饮食入胃。游溢精气,上输于脾,[[脾气]]散精,上归于肺,布散于全身。[[脾胃虚弱]],或因病致虚,由虚致损、损伤脾胃,使脾胃受纳运化失常,气血生化不足,无以生肌,四肢不得禀水谷之气,无以为用,故出现四肢肌肉萎缩,肌肉无力,甚至吞咽困难,咀嚼无力,口张流涎。脾虚累及肺脏、[[肺主气]]主声,故出现语音含糊,构音不清,呼吸气短。 ===(二)脾肾虚损=== 肾为先天之本,主藏精,精生髓,先天禀赋不足,精亏髓少,或劳倦伤肾,[[肾气]]亏虚,不能温煦脾阳,脾阳不振,不能运化[[水谷精微]]以濡养肌肉筋脉,即出现四肢肌肉萎缩、肢体无力。肾为作强之官,肾气之充沛,又需脾胃之补养,[[脾肾两虚]]则骨枯髓虚,形瘦肉萎,腰脊四肢痿软无力。 ===(三)肝肾阴虚=== [[肝藏血]],主筋,主风,主动;[[肾藏精]],主骨主髓。先天不足,肾精亏虚,或房事不节,或[[劳役过度]],精损难复,阴精亏损,虚阳浮动,肝血不能濡养筋脉,虚风内动,故见肌束颤动,肢体痉挛。但凡肌肉震颤跳动,腰反射亢进者,责之于肝。 ===(四)湿热浸淫,虚实夹杂=== 脾土恶湿喜燥,[[肝脏]]体阴用阳,[[肺朝百脉]],通调水道。脾虚失运则聚[[湿化]]热,火与[[元气]]不两立,一胜则一负,由是阴火内炽。阴火主要是下焦肝肾之火,[[肝经湿热]]浸淫,流注于下,筋骨萎软无力。另外,脾胃虚弱,内生湿热,阻碍运化,精微物质不能上输于肺,百脉空虚,肌肉组织失养。故本型为虚实夹杂之证。 [[分类:疾病]]
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