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运动障碍疾病
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[[运动障碍疾病]](movement disorders)又称[[锥体外系疾病]](extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节[[功能障碍]],肌力、感觉及[[小脑]]功能不受影响。 本组[[疾病]]源于[[基底核]]功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和[[肌张力降低]]-运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常[[不自主运动]]。 ==运动障碍疾病的病因== (一)发病原因 运动功能的调控是由[[锥体系统]]、[[基底核]]和[[小脑]]密切配合才能得以完成的,这三者并非是各不相关的独立系统,而在功能上确是一个不可分割的整体。[[运动障碍疾病]](即[[锥体外系疾病]]),主要源于基底核功能紊乱。 (二)发病机制 基底核具有复杂的[[纤维]]联系,主要构成三个重要的[[神经]]环路:①[[皮质]]-皮质环路:[[大脑皮质]]-尾壳核-内侧[[苍白球]]-[[丘脑]]-大脑皮质;②[[黑质]]-[[纹状体]]环路:黑质与[[尾状核]]、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路:尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。 在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部),环路是基底核实现运动调节功能的[[解剖学]]基础,这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。 黑质-纹状体DA通路[[变性]]导致基底核输出过多,丘脑-皮质[[反馈]]活动受到过度抑制,使皮质运动功能易化作用受到削弱,产生少动性[[疾病]]如[[帕金森病]]。纹状体[[神经元变性]]导致基底核输出减少,丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强,产生多动性疾病如[[亨廷顿病]]。因此,基底核[[递质]][[生化]]异常和环路活动紊乱是产生各种[[运动障碍]][[症状]]的主要[[病理]]基础。运动障碍性疾病治疗,无论药物或[[外科]]治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。 ==运动障碍疾病的症状== [[基底核]][[疾病]]的[[临床表现]]主要为: 1.不自主动作。 2.动作缺失或缓慢而无[[瘫痪]]。 3.姿势及[[肌张力异常]]。 间接通路的[[功能亢进]]引起动作缺失与僵直,间接通路的功能不足引起舞蹈症及投掷症;直接通路的功能亢进引起[[肌张力障碍]]、[[手足徐动症]]或抽动动作,直接通路的功能不足则引起动作缓慢。 1.病史 (1)发病年龄:常可提示病因,如[[婴儿]]或幼儿期起病可能为[[脑缺氧]]、[[产伤]]、[[胆红素]][[脑病]]或[[遗传因素]],[[少年期]]出现震颤可能是[[肝豆状核变性]];也有助于判定预后,如儿童期起病的[[原发性]][[扭转痉挛]]远较成年起病严重致残率高;相反的,老年发病的[[迟发性运动障碍]]较年轻发病顽固。 (2)起病方式:常可提示病因,如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示[[药物不良反应]],缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为[[血管]]性病因,缓慢隐袭起病可能为[[神经]][[变性]]疾病。 (3)病程:对诊断也有帮助,如[[小舞蹈病]]通常在起病6个月内缓解,与儿童期起病的其他[[舞蹈病]]不同。 (4)药物如酚[[噻嗪类]]及丁酰苯类可引起运动障碍。 (5)某些疾病如[[风湿热]]、[[甲状腺]]疾病、[[系统性红斑狼疮]]、[[真性红细胞增多症]]等可伴舞蹈样动作。 (6)家族史:有诊断意义,如[[亨廷顿病]]、良性遗传性舞蹈病、[[特发性震颤]]、扭转痉挛、抽动-秽语[[综合征]]等有[[遗传]]背景。 2.体检 可了解[[运动障碍]][[症状]]特点,明确有无[[神经系统]]其他症状[[体征]],如[[静止性震颤]]、铅管样或齿轮样肌[[强直]]提示[[帕金森病]],[[角膜]]K-F环提示肝豆状核变性,亨廷顿病和肝豆状核变性等除运动障碍,常伴精神和智能损害。 ==运动障碍疾病的诊断== ===运动障碍疾病的检查化验=== 血电解质、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于[[运动障碍疾病]]诊断,如[[肝豆状核变性]]患者[[血清铜]]、尿铜和血清铜蓝[[蛋白含量]]测定,具有重要诊断意义。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 如肝豆状核变性患者,可显示双侧[[豆状核]]区低密度灶或MRI显示信号异常。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT) 可显示[[纹状体]]DA转运载体(DAT) 功能降低、DA[[递质]]合成减少和D2型DA[[受体]]活性改变等,对[[帕金森病]]诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性运动障碍[[疾病]]有重要意义。 ===运动障碍疾病的鉴别诊断=== [[锥体外系疾病]]须注意与[[锥体系统]][[疾病]]导致的[[运动功能障碍]]相鉴别。后者主要临床特点以[[瘫痪]](肌力减退)为主,一般不难鉴别。另外,不同类型锥体外系疾病之间的鉴别更为重要。 ==运动障碍疾病的并发症== 生活自理能力下降明显,某些[[运动障碍疾病]]同时伴有[[智能障碍]]和(或)精神、[[行为障碍]]。 ==运动障碍疾病的预防和治疗方法== 有[[遗传]]背景的[[运动障碍]]性[[疾病]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。 ===运动障碍疾病的西医治疗=== (一)治疗 [[运动障碍]]性[[疾病]]的治疗,无论药物或[[外科]]治疗,原理都基于对[[递质]]异常和环路活动紊乱的纠正。不同类型[[锥体外系疾病]]的治疗,请参阅相关疾病治疗内容。 (二)预后 不同类型锥体外系疾病,预后不尽相同。如[[帕金森病]](PD)患者发生严重[[运动功能障碍]]或死亡,平均经历10~15年,而[[原发性]][[书写痉挛症]]状相当稳定,很少有扩散加重倾向。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="运动障碍疾病,运动障碍疾病症状_什么是运动障碍疾病_运动障碍疾病的治疗方法_运动障碍疾病怎么办_医学百科" metak="运动障碍疾病,运动障碍疾病治疗方法,运动障碍疾病的原因,运动障碍疾病吃什么好,运动障碍疾病症状,运动障碍疾病诊断" metad="医学百科运动障碍疾病条目介绍什么是运动障碍疾病,运动障碍疾病有什么症状,运动障碍疾病吃什么好,如何治疗运动障碍疾病等。运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体外系疾病(e..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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