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进行性脊髓性肌萎缩症
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为[[运动神经元]][[疾病]],变性限于[[脊髓前角]]α运动神经元。特点是进行[[肌萎缩]]和肌软弱,通常自手的小[[肌肉]]开始,蔓延至整个[[上肢]]和[[下肢]],[[反射]]消失,[[感觉障碍]]不出现。 ==治疗措施== 目前仍无特效治疗方法。可用[[氨基酸]]制剂、[[核酸]]制剂、[[维生素]]、[[血管扩张剂]]。给予高蛋白低脂肪饮食,保证充分的休息。 ==[[病因学]]== 确切原因仍不清楚。有人记述本病的[[常染色体]][[显性]]或隐性遗传特征。不同的病例可术不同的原因,如受寒、[[疲劳]]、[[感染]]、[[铅中毒]]、[[外伤]],还有继发于[[梅毒]],[[脊髓灰质炎]]的报导。 ==[[病理]]改变== 颈[[脊髓]]最常受累。脊髓前角[[细胞]]变性,[[细胞肿胀]],核移位或消失,胶质[[增生]],但[[前角]]和脊膜未见[[炎症反应]],也无血管改变。[[锥体束]]于某些病例有退变,但临床很少发现锥体束征。 ==[[临床表现]]== 起病隐匿,好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力,手的内在肌萎缩,可有“[[爪形手]]”、“[[猿手]]”[[畸形]]。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后[[肌无力]]波及邻近肌群,累及臂和肩,再发展到下肢。也有从足发病,扩展到下肢,然后上肢者。[[肌肉萎缩]]软弱对称发展,有时仅累及一只手。肌张力减低,[[腱反射]]减弱与受累肌相应。[[括约肌]]无功能障碍,[[病理反射]]多不出现,但可见于频发[[肌束震颤]]时。肌束震颤可不定部位出现,有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和[[感觉异常]]出现,[[舌肌]][[萎缩]],[[软腭]][[运动障碍]]伴发音及[[吞咽]][[症状]]极少产生。 ==辅助检查== 1.CSF可有[[蛋白]]轻度增高。 2.SEP测得[[神经]]传导速度正常。 3.EMG显示下运动神经元病变特点。 ==鉴别诊断== 1.[[胸部]]出口[[综合征]]偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有[[肢体疼痛]]及感觉障碍,肌萎缩范围局限,无肌束震颤。 2.[[颈椎]][[脊髓病]]的外侧型及[[神经根型颈椎病]]可有双手肌萎缩,手的精细[[动作障碍]],腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束震颤。
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进行性脊髓性肌萎缩症
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