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进行性面偏侧萎缩症
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[[进行性面偏侧萎缩症]](progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry-Romberg[[综合征]]。为一种进行性单侧面部组织的[[营养障碍]]性[[疾病]],少数病变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧[[萎缩]]症。其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及[[结缔组织]]的慢性进行性萎缩,[[肌纤维]]并不受累,严重者侵犯[[软骨]]及[[骨骼]]。 多数学者认为,本病与[[交感神经]][[功能障碍]]有关,各种原因所致交感神经受损,引起面部组织[[神经]]营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或[[全身感染]]、损伤、[[三叉神经炎]]、[[结缔组织病]]、[[遗传]][[变性]]等。 病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但伴发的[[癫痫]]可能继续。 ==进行性面偏侧萎缩症的病因== (一)发病原因 本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括[[Horner综合征]]在内的[[颈交感神经]]障碍[[症状]],一般认为与[[自主神经系统]]的中枢性或周围性损害有关。 近年研究发现,部分患者常并发[[错构瘤]]、[[先天性动脉瘤]]、[[脑发育不全]]等,推测[[遗传因素]]致[[胚胎发育]]异常,也可能与本病有关。另外,本病少数可继发于某些[[感染]]如[[脊髓灰质炎]]、[[外伤]]、[[内分泌]]功能异常、[[自身免疫性疾病]]等。 (二)发病机制 受损部位的[[肌肉]]因所含的脂肪与[[结缔组织]]消失而缩小,但[[肌纤维]]并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累,然后牵涉[[皮肤]]、[[皮下组织]]、[[毛发]]和脂腺,最重者侵犯[[软骨]]和[[骨骼]]。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、[[软腭]]、[[声带]]、[[内脏]]等也偶被涉及。 同侧颈交感神经可有小[[圆细胞]][[浸润]]。部分病例伴有[[大脑半球]]的[[萎缩]],可能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发[[偏身萎缩]]症。[[活组织检查]]示皮肤乳头层萎缩、[[真皮]]及[[脂肪组织]][[纤维化]],并有[[淋巴细胞]]及[[浆细胞]]浸润,肌纤维[[横纹]]减少。另曾有文献报道(Henta,1999)[[面神经]][[纤维]]萎缩及空泡[[变性]],电镜下可见[[轴突]]变性。 ==进行性面偏侧萎缩症的症状== 1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢进展,[[萎缩]]过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状,略与中线平行;[[皮肤干燥]]、皱缩,[[毛发脱落]],称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现前额、[[眼眶]]、耳部、颧部、颊部、舌部、[[牙龈]]等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、[[颈部]]、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部[[疼痛]]或[[感觉障碍]]起病,少数起病表现为[[癫痫]]发作。 2.病区呈局限性皮下脂肪和[[结缔组织]]萎缩,[[皮肤萎缩]]、皱褶,常伴[[脱发]],[[色素沉着]],[[白斑]],[[毛细血管扩张]],汗分泌增加或减少,[[唾液分泌]]减少,[[颧骨]]、[[额骨]]等下陷,与正常[[皮肤]]有明显的分界线。 3.部分病例并呈现[[瞳孔]]变化、[[虹膜]]色素减少、[[眼球内陷]]或突出、[[眼球]][[炎症]]、[[继发性青光眼]]、[[面部疼痛]]或轻度病侧感觉减退、[[面肌抽搐]],以及[[内分泌障碍]]等,可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶[[脂肪萎缩]]症者,也常伴有身体某部位的[[皮肤硬化]]。累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、[[乳房]]变小、[[腋毛变稀少]]、[[脏器变小]]等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体,称为交叉偏侧萎缩。 诊断依据本病特殊的面部形态及[[影像学]]改变。当患者出现典型的[[单侧面部萎缩]],特别是[[皮下脂肪萎缩]],偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等,而肌力不受影响时,诊断不难。 ==进行性面偏侧萎缩症的诊断== ===进行性面偏侧萎缩症的检查化验=== 血、[[脑脊液常规]]及[[生化]]检查无特异性。 1.[[X线]]片示病变侧[[骨质]]变薄、缩小、变短。 2.[[MRI]]或[[CT]]示病变侧[[骨骼]]、脏器、[[大脑半球]]等[[萎缩]]性改变。 3.[[脑电图]]可出现阵发性尖波或慢波活动。 ===进行性面偏侧萎缩症的鉴别诊断=== 仅在初期需与下列[[疾病]]鉴别: 1.先天型[[脂肪营养不良]](congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip[[综合征]]。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布[[脂肪萎缩]],[[常染色体隐性遗传]]。起病于[[婴儿期]],常并发外阴部肥大、[[多汗]]、[[头部]][[多毛症]]、[[黑色棘皮症]]。后期发展为[[糖尿病]],可出现肝、[[肾功能不全]]或[[心肌肥大]],以及合并[[肢端肥大症]]等。 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆,但头面部并非硬皮症好发部位,而[[皮肤]]硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助鉴别。 尚需与[[脊髓空洞症]]、[[肌萎缩侧索硬化症]]、[[肌营养不良]]等疾病相鉴别。 ==进行性面偏侧萎缩症的并发症== 仅部分患者同时伴有[[癫痫]]发作或[[偏头痛]],但约半数患者的[[脑电图]]记录有阵发性活动。 ==进行性面偏侧萎缩症的预防和治疗方法== 尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。 ===进行性面偏侧萎缩症的西医治疗=== (一)治疗 目前无有效治疗方法,本病通常呈[[自限性]],治疗尚限于对症处理。有人用[[樟柳碱]]([[氢溴酸樟柳碱]])5ml与生理盐水10ml混合,作面部[[穴位注射]],对轻症可获一定疗效。还可采取[[针灸]]、[[理疗]]、[[推拿]]等。有[[癫痫]]、[[偏头痛]]、[[三叉神经痛]]、眼部[[炎症]]者应给予相应治疗,严重者可行[[整形美容]]手术。 (二)预后 本病通常呈自限性,病情发展至一定程度后,便不再进展。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="进行性面偏侧萎缩症,进行性面偏侧萎缩症症状_什么是进行性面偏侧萎缩症_进行性面偏侧萎缩症的治疗方法_进行性面偏侧萎缩症怎么办_医学百科" metak="进行性面偏侧萎缩症,进行性面偏侧萎缩症治疗方法,进行性面偏侧萎缩症的原因,进行性面偏侧萎缩症吃什么好,进行性面偏侧萎缩症症状,进行性面偏侧萎缩症诊断" metad="医学百科进行性面偏侧萎缩症条目介绍什么是进行性面偏侧萎缩症,进行性面偏侧萎缩症有什么症状,进行性面偏侧萎缩症吃什么好,如何治疗进行性面偏侧萎缩症等。进行性面偏侧萎缩症(progressive..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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