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饥饿或[[糖尿病]]时,由于糖利用减少或障碍,肝中脂肪酸大量氧化而产生[[乙酰辅酶A]]后缩合生成的产物。在[[骨骼肌]]、[[心肌]]等肝外组装[[线粒体]]内,脂肪酸[[β-氧化]]产生的[[乙酰辅酶A]]直接进入三羧酸循环彻底氧化功能。而肝细胞产生的大量乙酰辅酶A除通过氧化生成ATP功能以外,还在线粒体内转化为被称为酮体的化合物。包括[[乙酰乙酸]]、[[β羟丁酸]]及[[丙酮]],三者合称为'''酮体'''。酮体其重要性在于,由于[[血脑屏障]]的存在,除[[葡萄糖]]和酮体外的物质无法进入脑为脑组织提供能量,所以酮体对大脑的功能起到很大的作用。 ==酮体合成与分解== ====酮体合成==== 1. 两个[[乙酰辅酶A]]被[[硫解酶]]催化生成[[乙酰乙酰辅酶A]]。另外[[β-氧化]]也可生成乙酰辅酶A。 2. 在乙酰乙酰CoA再与第三个乙酰CoA分子结合,形成3-羟基-3-甲基戊二酰CoA。由[[HMG CoA合成酶]]催化. 3.HMG CoA被[[HMG CoA裂解酶]](HMG CoA lyase)裂解,形成[[乙酰乙酸]]和[[乙酰CoA]] 4.[[乙酰乙酸]]在[[β-羟丁酸脱氢酶]](β-hydroxybutyrate dehydrogenase)的催化下,用NADH还原生成β羟丁酸,反应可逆,注意此处为D-β-羟丁酸脱氢酶催化,不催化L-型底物。 5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧,生成[[丙酮]]。 乙酰乙酸和β-羟丁酸都可以被转运出线粒体膜和肝细胞质膜,进入血液后被其它细胞用作燃料。在血液中少量的乙酰乙酸脱羧生成丙酮。 [[文件:酮体合成.jpg]] ====酮体分解==== 1. [[羟丁酸]]可由[[羟丁酸脱氢酶]]氧化生成[[乙酰乙酸]],在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活,但前者活力高且分布广泛,起主要作用。乙酰乙酰辅酶A可加入β-氧化。 2. 丙酮代谢较复杂,先被单加氧酶催化羟化,然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮异生成糖,是脂肪酸转化为糖的一个可能途径。 [[文件:酮体氧化.jpg]] ==参考文献== 《生物化学》人民卫生出版社第七版医学教材.查赐良主编
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