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醛固酮缺乏症
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[[醛固酮缺乏症]](aldosterone deficiency)又称为低[[醛固酮]][[血症]](hypoaldosteronism),是由于醛固酮(aldosterone,ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种[[内分泌疾病]]。临床上以[[高血钾]]、[[低钠血症]]、[[低血容量]]、[[体位性低血压]]和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是[[全肾]]上腺[[皮质功能减退]]症的表现之一,也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括[[Addison病]]、[[先天性肾上腺皮质增生症]]、慢性[[垂体功能减退]]症、[[感染]]、[[出血]]或[[转移瘤]]破坏[[肾上腺]],手术切除肾上腺后等;后者指醛固酮选择性分泌不足,肾上腺其他[[激素]](如[[糖皮质激素]])正常,而或ALD的外周作用缺陷所致。 ==醛固酮缺乏症的病因== (一)发病原因 根据病因和发病机制不同,可将[[醛固酮缺乏症]]分为4类:即先天性[[原发性醛固酮]]缺乏症,获得性原发性醛固酮缺乏症,获得性[[继发性]]醛固酮缺乏症,以及假性醛固酮缺乏症。[[原发性]]与继发性是根据[[血浆肾素活性]]([[PRA]])与[[醛固酮]]的比值来划分的。原发性醛固酮缺乏症的比值低于正常(高肾素性低醛固酮[[血症]]),而继发性的比值正常(低肾素性低醛固酮血症)。 (二)发病机制 获得性继发性醛固酮缺乏症是本症最常见的类型,主要病因有各种[[肾脏]]疾病,如[[慢性肾小球肾炎]]、[[间质性肾炎]]、慢性肾小球肾炎、[[肾脏淀粉样变性]]、[[肾结石]]、[[肾囊肿]]等;系统性[[疾病]]引起的[[肾脏损害]]如[[糖尿病肾病]]、[[狼疮性肾炎]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[痛风]]肾等;其他疾病如[[肝硬化]]、[[镰状细胞贫血]]、[[血色病]]、[[急性呼吸窘迫综合征]]等;长期服用β受体阻断剂、[[前列腺素]][[抑制剂]](如[[吲哚美辛]])也可引起本症。醛固酮缺乏继发于[[肾素]]水平降低是此型的[[病理]]生理特征,故称为低肾素性低醛固酮血症。获得性原发性醛固酮缺乏症的病灶在[[肾上腺]],多种原因毁损[[皮质]]组织,导致[[肾上腺皮质]]功能减退,故多数病人可合并有[[糖皮质激素]]的缺乏,选择性原发性获得性醛固酮缺乏症少见。[[自身免疫]]性肾上腺皮质功能不全、[[感染]]([[结核]]常见)、[[脓毒血症]]、[[转移性肿瘤]]等可引起肾上腺组织结构破坏;[[肝素]]可直接抑制醛固酮[[生物合成]]。先天性原发性醛固酮缺乏症与[[遗传]]有关,是由于有关酶缺陷导致醛固酮合成障碍。[[胆固醇]]碳[[链酶]]缺乏使胆固醇转变为△5孕[[烯醇]]酮发生障碍,故不能生成任何一种[[类固醇激素]]。假性醛固酮(PHA)缺乏症并不是醛固酮真正的缺乏,而是由于醛固酮[[受体]]或受体后因素使醛固酮的[[生物学]]活性降低或消失,[[临床表现]]与醛固酮缺乏症相似,故称为假性醛固酮缺乏症,又称为醛固酮抵抗[[综合征]]。本症的发病机制尚不完全清楚,根据[[遗传学]]基础可分为先天性和后天性。 醛固酮在水盐代谢中起着重要的作用,主要是促进[[肾小管]]对钠的吸收和钾的[[排泄]]。醛固酮减少不可避免的引起肾脏钠丢失,导致低血钠、[[血容量]]减少及[[低血压]];肾小管[[上皮细胞]]分泌K 和H 的障碍,引起[[高血钾]]和[[代谢性酸中毒]]。醛固酮缺乏还可以引起一种独特的[[酸中毒]]称为Ⅳ型肾小管酸中毒,是由于肾脏产氨的减少、远端小管排氢能力低下引起。肾小管产氨的障碍并不是由醛固酮缺乏直接引起,而是继发于醛固酮缺乏引起的[[高钾血症]];在醛固酮缺乏时,改善高钾状态可以使肾小管产氨能力得到一定的恢复,有时可以缓解或纠正酸中毒。 ==醛固酮缺乏症的症状== [[醛固酮缺乏症]]主要表现为[[口渴]]、多饮、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[食欲不振]]、软弱无力、[[血压下降]]、[[心律失常]]等高钾[[血症]]和[[低钠血症]]的表现。[[实验室检查]]可发现血钾升高、血钠降低和[[代谢性酸中毒]]。本症因不同类型[[临床表现]]有所不同,如获得性[[继发性]]醛固酮缺乏症多见于50~70岁间,临床上多表现为不能解释的、慢性无症状[[高钾血症]];先天性[[原发性醛固酮]]缺乏症于[[新生儿]]或婴幼儿期起病,可有严重的[[失水]]、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒。 1.高钾血症 本[[综合征]]引起的血钾水平多在5.5~6.5mmol/L之间,轻度的高钾血症无明显的临床表现,血钾明显增高者可有:①[[心血管系统]][[症状]]:表现为心率减慢、[[心律不齐]],主要是[[室性期前收缩]],严重者出现致死性[[心室纤颤]]或[[心脏]]在[[舒张]]期停止搏动;[[心电图]]出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上,常出现“T”波高耸而基底变窄、窦房或[[室内传导阻滞]]、R波变小、S波变深、ST段下降以及心室纤颤;②[[神经]]-[[肌肉]]系统症状:早期主要表现为[[感觉异常]]、极度的[[乏力]]、肌肉[[绞痛]]、[[腱反射消失]];由于[[血管收缩]]可以引起[[皮肤]]的苍白和湿冷;因[[呼吸]]肌[[瘫痪]]可引起说话费力、[[声音嘶哑]]及[[呼吸困难]];少数病人因[[胃肠痉挛]]表现为恶心、[[腹泻]]和[[肠绞痛]]。 2.低钠血症和代谢性酸中毒 醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来,主要表现为[[疲乏]]、[[无力]]、口渴、[[体位性眩晕]]、[[感觉迟钝]]等;但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显[[神经系统]]症状,如恶心、剧烈呕吐、[[头痛]],甚至[[抽搐]]、[[昏迷]]等。代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。 3.原发[[疾病]]的表现 如[[肾功能不全]]、[[糖尿病]]等相应的临床表现。 4.实验室检查 [[肾功能]]常有中到重度的异常,[[血浆]][[尿素氮]]和[[肌酐]]增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒;血[[肾素]]活性、24h尿[[醛固酮]]浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外);[[二氧化碳]]结合力和pH值降低,血钾升高,血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。 1.醛固酮缺乏症诊断要点有 (1)血钾升高超过5.5mmol/L。 (2)高氯性代谢性酸中毒。 (3)血钠降低或正常低限。 (4)血、尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏症除外)。 (5)继发性醛固酮缺乏症者肾素水平降低,原发性醛固酮缺乏症的肾素水平升高。 2.诊断时应特别注意以下几点 (1)任何临床上长期不能解释的高钾血症都要考虑醛固酮缺乏症的可能。 (2)[[肾功能衰竭]]的病人其[[高血钾]]的程度与肾功能衰竭的程度不相符合时应考虑本症的可能。 (3)糖尿病患者尤其是病程超过10年者合并本症的几率较大,要引起特别的注意。 (4)在判断是否出现高钾血症时必须注意不能仅靠心电图,因为血钾浓度超过5.5mmol/L即可做出诊断,而心电图出现典型表现时血钾一般已超过7mmol/L。 (5)由于本症存在低血钠及代谢性酸中毒,故在使用[[呋塞米]]或进行低钠反应试验时一定要注意避免引起严重的低钠血症和加重[[酸碱平衡失调]]。 (6)注意与其他引起高钾血症的疾病鉴别,临床上引起高血钾的疾病很多,如急、[[慢性肾功能衰竭]]、[[血小板增多症]]、[[白细胞增多症]]以及医源性高钾血症、糖尿病等。本症与这些疾病最明显的区别就在于血浆肾素及血、尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏症除外)。 (7)肾素水平是区分继发性醛固酮缺乏症或原发性醛固酮缺乏症的关键;选择性继发性醛固酮缺乏症的诊断除了要有醛固酮减少的表现以外,还必须证明[[肾上腺]]分泌的其他[[类固醇激素]]的基础分泌和[[ACTH]]兴奋试验都在正常的水平。 (8)假性醛固酮缺乏症和其他类型的醛固酮缺乏症症状相似,故易引起误诊。24h尿醛固酮浓度升高是与其他类型醛固酮缺乏症区别的关键,同时应用[[盐皮质激素]]替代治疗无效也可以作为鉴别的要点。 ==醛固酮缺乏症的诊断== ===醛固酮缺乏症的检查化验=== [[肾功能]]常有中到重度的异常,[[血浆]][[尿素氮]]和[[肌酐]]增高、肌酐清除率降低、高氯性[[代谢性酸中毒]];血[[肾素]]活性、24h尿[[醛固酮]]浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外);[[二氧化碳]]结合力和pH值降低,血钾升高,血钠降低或正常以及原发[[疾病]]的[[实验室检查]]异常。 [[腹部]][[B超]],[[心电图]]、[[肌电图]]等。 ===醛固酮缺乏症的鉴别诊断=== 1.其他[[疾病]]或原因引起的[[高钾血症]] 临床上必须排除体外[[溶血]]、[[血小板增多症]]、[[白细胞增多症]]等引起的假性高血钾和医源性钾摄入过多(如果[[肾功能]]正常并不引起持续性[[高血钾]]),还应排除[[肾脏]]功能和药物对[[肾小管]]排钾的影响。这些疾病和原因均无[[血浆肾素活性]]和[[醛固酮]]明显降低。 2.获得性[[原发性醛固酮]]缺乏症和先天性原发性醛固酮缺乏症 例如慢性肾上腺皮质功能减退,长期应用[[肝素]]、[[皮质酮]]甲基氧化酶缺乏等。但引起该两型[[醛固酮缺乏症]]的疾病均无肾功能减退,血浆肾素活性增高或正常,且对前述刺激有反应。 3.假性醛固酮缺乏症 在[[临床表现]]与本征有类似之处,但此病由于[[盐皮质激素]][[受体]]或受体后缺陷,[[靶细胞]]对醛固酮缺乏反应或对其作用产生抵抗。该病肾功能正常,[[PRA]]和醛固酮水平升高可资鉴别。 ==醛固酮缺乏症的并发症== 获得性[[原发性醛固酮]]缺乏症的病灶在[[肾上腺]],多种原因毁损[[皮质]]组织,导致[[肾上腺皮质]]功能减退,故多数病人可合并有[[糖皮质激素]]的缺乏,选择性[[原发性]]获得性[[醛固酮缺乏症]]少见。 ==醛固酮缺乏症的西医治疗== (一)治疗 1.关于替代治疗 由于本症主要是由于[[醛固酮]]缺乏所引起,故补充[[盐皮质激素]]是根本的治疗方法。补充盐皮质激素后可以使[[临床表现]]得到缓解或消失,水盐代谢和[[酸碱平衡]]紊乱也可望得到纠正。药物主要有①α-[[氟氢可的松]],一般清晨8时口服0.05~0.1mg,应注意剂量个体化并根据临床反应调整用药的剂量,如出现[[水肿]]、[[高血压]]、[[低血钾]]反应减量,反之可适当增量;②酸[[去氧皮质酮]](DOCA)[[油剂]],1~2mg每天或隔天2.5~5mg,[[肌内注射]],适用于不能口服的患者;③去氧皮质酮三甲基酸25~50mg,肌内注射,作用可持续3~4周。 2.注意血钾的监测与[[高血钾]]的处理轻度的高钾无明显[[症状]]和[[心电图]]表现者不需要特别的治疗,主要通过停用可能升高血钾的药物、限制钾盐的摄入及补充盐皮质激素可以使血钾恢复正常水平,但应注意定期随访血钾。当血钾浓度在6.0~6.5 mmol/L以上时可引起严重的高钾危象,应该紧急处理以降低血钾;在快速使用钠盐过程中应密切观察病情变化以防发生[[肺水肿]]。使用钙剂能减轻钾盐对[[心脏]]的[[毒性]]作用,并且可在一定程度上纠正[[代谢性酸中毒]],但在[[补钙]]的过程中应注意不能与碱性药物合用以免引起沉淀,在已经使用[[洋地黄]]药物治疗的病人使用钙剂也要慎重。使用[[离子交换树脂]][[肠道]]排钾时应注意本药易[[凝结]]成团块而发生[[肠梗阻]],在服药前可同时服用70%[[山梨醇]]15~20ml以软化[[大便]];如不能口服者可采用20%山梨醇200ml[[灌肠]]。 3.发生[[高钾血症]]后必须停用可能引起血钾升高的药物,如[[肝素]]、β-受体阻断剂、[[前列腺素]]合成酶抑制剂、保钾[[利尿剂]]和ACEI。 4.对[[糖尿病]]病人使用高渗糖治疗高钾时([[葡萄糖]] [[胰岛素]])应慎重,避免引起[[血糖升高]]。 5.补充盐皮质激素必须足量,如盐皮质激素补充不足有可能使血钾进一步升高。 6. 先天性[[原发性醛固酮]]缺乏症[[失水]]、失钠严重者可发生[[肾上腺危象]],补充钠盐是扩充[[血容量]]、纠正[[休克]]的重要措施,在快速大量[[补液]]的过程中应密切注意病情的变化,以防止发生肺水肿。 (二)预后 目前对于假性醛固酮缺乏症尚无特别有效的治疗方法,主要的就是大量补充钠和纠正高血钾。盐皮质激素替代治疗无效。 ==醛固酮缺乏症的护理== 在大量[[补液]]特别是同时给予[[糖皮质激素]]者。要警惕出现[[低钾血症]]。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="醛固酮缺乏症,醛固酮缺乏症症状_什么是醛固酮缺乏症_醛固酮缺乏症的治疗方法_醛固酮缺乏症怎么办_医学百科" metak="醛固酮缺乏症,醛固酮缺乏症治疗方法,醛固酮缺乏症的原因,醛固酮缺乏症吃什么好,醛固酮缺乏症症状,醛固酮缺乏症诊断" metad="医学百科醛固酮缺乏症条目介绍什么是醛固酮缺乏症,醛固酮缺乏症有什么症状,醛固酮缺乏症吃什么好,如何治疗醛固酮缺乏症等。醛固酮缺乏症(aldosterone deficiency)又称为低醛固..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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