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颅内黑色素瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[颅内黑色素瘤]]是一种较为少见的[[颅内恶性肿瘤]]。临床病程进展迅速,恶性程度较高,诊断治疗非常困难。颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵犯[[血管病]]引起瘤[[内出血]]和广泛血性播散转移,预后极差。 ==颅内黑色素瘤的病因== (一)发病原因 体表[[恶性黑色素瘤]]多发于[[皮肤]]、[[黏膜]]、[[视网膜]]等处,向颅内转移而成为继发性[[颅内黑色素瘤]],也存在[[原发性]]颅内黑色素瘤,但很少见。 (二)发病机制 颅内黑色素瘤[[细胞]]多存在于脑底部及各脑[[皮层]]的沟裂处。原发性颅内黑色素瘤来源于[[软脑膜]][[黑色素]]小泡或[[蛛网膜]][[黑色素细胞]],经[[脑膜]]扩散并向脑实质内蔓延,采取直接种植或血性转移等形式。脑内瘤灶常呈多发性,广泛分布于脑膜、蛛网膜、脑皮层及皮层下区。颅内转移性[[黑色素瘤]]则随血流分布。以脑内病变为主,也可同时发生脑膜转移。严重的颅内黑色素瘤可波及全部[[中枢神经系统]]。高度恶性者甚至可侵犯[[颅骨]]及[[脊髓]]组织。[[肿瘤]]组织也可[[浸润]]和侵蚀脑表面[[血管]]导致广泛[[蛛网膜下腔出血]]。 单纯[[病理]][[组织学]]检查很难确定颅内黑色素瘤为原发性或[[继发性]]。因两者在组织形态学上基本一致。肿瘤呈灰黑色,因肿瘤部位不同形态不一。脑内肿瘤常呈[[结节]]状,界线尚清,脑膜或近皮层的肿瘤呈弥漫或地毯状。若近颅底常包绕周围[[脑神经]],造成多发性脑神经损害,侵及脊髓者常伴有相应节段的脊髓神经根[[症状]]。[[显微镜]]检查可见瘤细胞呈梭形或多角形,[[胞核]]呈圆形或卵圆形,常被色素掩盖或挤向一侧,很少有[[核分裂]]现象。[[胞质]]内有颗粒状或块状的黑色素,瘤细胞无一定排列方式,在[[蛛网膜下腔]]聚集成堆,或沿血管向外延伸。颅内黑色素瘤无论在组织发生、形态及[[生物学]]行为等方面,均难与黑色素型[[脑膜瘤]]相区别。 ==颅内黑色素瘤的症状== 依据[[肿瘤]]所在部位、形态、大小及数目不同,[[临床表现]]亦不同。 1.[[颅内压增高]][[症状]] 表现为[[头痛]],呈进行性加重,伴[[恶心]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]。 2.[[神经系统]]损害定位症状 [[肿瘤发生]]于脑实质内或侵入[[脑室]]内可发生[[偏瘫]]、[[失语]]、[[偏盲]]、[[癫痫]]、精神症状等。发生于[[脊髓]]可出现相应[[脊髓节段]]感觉、[[运动障碍]]。 3.[[蛛网膜下腔出血]]或肿瘤[[卒中]]症状 当肿瘤侵及[[血管]]时,可发生肿瘤内、脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性[[意识障碍]]、呕吐,甚至发生[[脑疝]]。 4.其他 肿瘤位于颅底,可侵及多组[[脑神经]],出现多组脑神经损害。肿瘤[[代谢]]产物对[[软脑膜]]或[[蛛网膜]]的刺激,可产生[[蛛网膜炎]]或[[脑膜炎]]症状。蛛网膜炎性反应及[[肿瘤细胞]]在[[蛛网膜下腔]]扩散、聚集可引起[[脑积水]],继而出现颅内压增高症状。 由于[[颅内黑色素瘤]]生长快、病程短,常易误诊为蛛网膜炎、[[脑血管病]]、颅内[[胶质瘤]]及癫痫等。临床上凡病程短,颅内压增高症状发展快,[[CT]]及[[MRI]]检查明显占位效应,体表或[[内脏]]有[[黑色素瘤]]手术史,应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的[[硬脑膜]]、脑组织或肿瘤呈黑色病变,为诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。但术前很难达到定性诊断。不过较公认的诊断[[原发性]]颅内黑色素瘤的先决条件是:①[[皮肤]]及[[眼球]]未发现黑色素瘤;②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;③内脏无黑色素瘤转移。 ==颅内黑色素瘤的诊断== ===颅内黑色素瘤的检查化验=== [[腰椎穿刺]]脑压常偏高,[[脑脊液]]中[[蛋白]]、[[细胞]]数均不同程度增高。如[[肿瘤]]侵及[[血管]]引起[[出血]]时,脑脊液常为血性。 1.[[脑血管造影]] [[颅内黑色素瘤]]的血运丰富,易侵及血管壁引起瘤[[内出血]]和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和[[染色]],有较高诊断价值。 2.[[CT]]扫描 可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围,但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影,少数也可为等密度或低密度影,增强扫描呈均匀或非均匀性强化。 3.[[MRI]] 对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT,典型MRI表现为短T1和短T2信号,少数不典型MRI表现为短T1和长T2或等T1等T2信号,这取决于瘤中[[顺磁性]][[黑色素]]含量和分布及瘤内出血灶内顺磁[[正铁]]血红蛋白含量的多少。 ===颅内黑色素瘤的鉴别诊断=== 1.颅内[[胶质瘤]] 与[[颅内黑色素瘤]]在临床上相似,极易误诊。[[CT]]及[[MRI]]有明显占位效应及大片[[水肿]]带。在MRI扫描中,病变呈均匀的短T1和短T2信号为[[黑色素瘤]]的特征性表现。 2.[[脑血管病]]及[[自发性蛛网膜下腔出血]] 部分颅内黑色素瘤由于生长迅速,发生瘤[[卒中]]性[[出血]]。[[肿瘤]]组织也可侵及脑表面[[血管]]导致[[蛛网膜下腔出血]]。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管[[畸形]]外,还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。 ==颅内黑色素瘤的并发症== 术后可能出现[[颅内压增高]]、[[昏迷]]、[[脑疝]],主要原因为[[脑水肿]]、颅内血肿及[[脑积水]]。术中操作粗糙,牵拉过重,术野暴露时间过长,损伤大动脉、[[静脉]]或[[失血过多]]均易导致术后脑水肿的发生。颅内血肿的发生主要与[[止血]]不彻底,盲目止血及[[血压]]波动不稳定有关。如在术后12h内病情加重,首先应考虑[[颅内出血]]。[[脑室]]、脑池及其附近手术或[[颅后窝]]手术,直接或间接影响[[脑脊液]]循环,可发生脑积水,使病人术后颅内压增高[[症状]]逐渐加重。 ==颅内黑色素瘤的西医治疗== (一)治疗 由于[[颅内黑色素瘤]]生长迅速,恶性程度极高,而且极易颅内种植转移扩散及[[中枢神经系统]]转移,目前治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年,而非手术治疗存活期为5个月。因此,手术治疗仍为目前颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。 对有明显[[颅内压增高]]而[[CT]]或[[MRI]]有占位效应者,应该手术治疗,必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护,以免[[肿瘤细胞]]扩散转移。应尽量避免切入[[脑室]],以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显,但颅内压增高[[症状]]严重,脑室扩大者,可行脑室-[[腹腔分流术]]以缓解[[颅内高压]],但在脑室穿刺时应尽量避开[[肿瘤]]区域,以防脑室或[[腹腔种植]]转移。近年来,采用手术切除肿瘤后配合[[放疗]]和[[化疗]]方法,对延长病人生命起到了积极作用。近年来有人采用[[免疫治疗]]亦取得了可喜的结果。 由于颅内黑色素瘤恶性程度高,界限有时欠清,且极易种植转移,故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织,用棉片将肿瘤区与其他部位特别是[[脑脊液]]通道隔开,冲洗液及时吸去,防止外溢,可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者,术后及时作[[放射治疗]]。 (二)预后 颅内黑色素瘤恶性程度极高,预后不良。王锐报道的18例中16例死亡,术后1年内死亡14例。徐涛报道5例颅内黑色素瘤均在术后1年死亡。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="颅内黑色素瘤,颅内黑色素瘤症状_什么是颅内黑色素瘤_颅内黑色素瘤的治疗方法_颅内黑色素瘤怎么办_医学百科" metak="颅内黑色素瘤,颅内黑色素瘤治疗方法,颅内黑色素瘤的原因,颅内黑色素瘤吃什么好,颅内黑色素瘤症状,颅内黑色素瘤诊断" metad="医学百科颅内黑色素瘤条目介绍什么是颅内黑色素瘤,颅内黑色素瘤有什么症状,颅内黑色素瘤吃什么好,如何治疗颅内黑色素瘤等。颅内黑色素瘤是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速,恶性程度较高..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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