食管平滑肌瘤

　　

概述

食管平滑肌瘤（leiomyoma of esophagus）

食管良性肿瘤少见，约占所有食管肿瘤的0.5～0.8。因症状较轻或无症状，患者常不求医，或为临床医师所忽视。近年由于X线及其它检查技术进步，发现的病例才逐渐增多，其中90％为食管平滑肌瘤。　　

病理

食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。

肿瘤呈圆形、椭圆形，也有不规则形状，如分叶型、螺旋形、生姜形、围绕食管生长呈马蹄形的。食管平滑肌瘤病有多个肿瘤的可致整个食管壁增厚，诊断有一定困难。肿瘤质坚韧，多有完整的包膜，表面光滑。主要向腔外生长，生长缓慢，切面呈白色或带黄色。组织切片见为分化良好的平滑肌细胞，长梭形，边界清楚，瘤细胞呈束状或漩涡状排列，其中混有一定数量的纤维组织，偶尔也可见神经组织。食管平滑肌瘤变为肉瘤的很少，有的文献报告为10.8%，但有的学者认为，肉瘤为另一独立病，没有直接证据说明由平滑骨瘤恶性变所致。　　

临床症状

约半数平滑肌瘤患者完全没有症状，是因其它疾病行胸部X线检查或胃肠道造影发现的。有症状的也多轻微，最常见的是轻度下咽不畅，很少影响正常饮食。病程可达数月至十多年，即使肿瘤已相当大，因其发展很慢，梗阻症状也不重，这点在鉴别诊断上有重要意义，与食管癌所致的短期内进行性吞咽困难不大相同。进食梗噎还可能是间歇性的，其严重程度与肿瘤大小和部位并不完全平行，主要取决于肿瘤环绕管腔生长的情况，与肿瘤表面粘膜水肿，糜烂及精神因素也有关。一小部分病人诉疼痛，部位不定，可为胸骨后、胸部、背部及上腹部隐痛，很少剧烈疼痛。可单独发生或与其它症状并发。有1/3左右病人有消化功能紊乱，表现为烧心、反酸、腹胀、饭后不适及消化不良等。个别病人有呕血及黑便等上消化道出血症状，可能因肿瘤表面粘膜糜烂、溃疡所致。

伴发的疾病有食管癌（二者并无直接关系，因食管癌是多发病）、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。　　

检查诊断

1、X线检查 向食管生长较大的平滑肌瘤顶出纵隔胸膜至肺野中，可以从胞部平片上见到软组织阴影，其可见率文献报道8%～18%，在纵隔肿瘤的鉴别诊断上要考虑到本病。个别平滑肌瘤平片上可见有钙化灶，有的报告达1.8%。

X线食管钡餐检查是本病的主要诊断方法，结合临床表现，往往可以一次造影确诊。钡餐造曩所见取决于肿瘤的大小形态和生长方式。腔内充盈缺损是主要表现，缺损呈圆形或椭圆形，边缘光滑锐利，与正常食管分界清楚。充盈缺损上下端与正常食管交界角随肿瘤突入管腔多少而呈锐角或轻度钝角。正位时与食管长轴垂直的肿瘤轮廓由于钡餐的对比显示为半圆形阴影，出现“环形征”。肿瘤处粘膜被顶出，皱襞消失，该处钡剂较周围少，成一薄层，形成“瀑布征”或“涂抹征”。肿瘤大的在充盈缺损所在部位可见软组织阴影，透视下观察钡剂通过情况，在肿物上方稍停一下，然后在肿瘤与对侧食管壁间呈带状通过，状如小沟。肿瘤附近的食管壁柔软，收缩良好，近端食管不扩张。多发性平滑肌瘤或马蹄形肿物环抱食管，使管腔凹凸不平，粘膜显示不清，要注意与食管癌的鉴别。后者管壁僵硬，充盈缺损不规则，有粘膜破坏及龛影等。食管平滑肌瘤与纵隔肿瘤处压改变的不同在于：后者管壁处充盈缺损较浅，切线位肿物与管壁间的钡影成钝角，食管双侧壁同时向一侧偏移。食管钡餐检查也可发现其它伴发症，如食管憩室、裂孔疝等。

2、纤维食管镜检查 大部分平滑肌瘤可经过食管钡餐诊断，加上纤维食管镜（实际上常用纤维胃镜）检查，检查准确率可达90%以上，可了解肿瘤的部位、大小、数目及形状等。镜检能见到突出在食管腔中的肿物，表面粘膜完整光滑平展，皱襞消失，呈淡红色半透明，肌瘤边缘隐约可见，吞咽活动时，可见肿物上下轻度活动，管腔狭窄的不多。如所见粘膜正常，则不应咬取组织检查，因取不到肿瘤组织，又损伤了正常食管粘膜，使粘膜与肿瘤粘连，以后行粘膜外肿瘤摘除时易致破损，甚至被迫行部分食管切除重建术。在粘膜表面有改变，不能除外恶性病变的，则应行活检。

3、CT及磁共振（MRI）检查 食管钡餐及纤维食管镜检查后大部分诊断可以明确，少数病例，特别是中段平滑肌瘤，有时与主动脉瘤、血管压迫或畸形相混，行CT及MRI检查有助于鉴别诊断。CT还可以了解肿物向管外扩展的情况及准确部位，有助于手术方案及切口的设计，｜B超也能发现某些肿瘤。　　

鉴别诊断

1、纵隔肿瘤体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在。

2、食管癌较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。

3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。

4、某些生理变异例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压，左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另，也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法，但如与外压性病变难于鉴别时,CT是极好的进一步检查手段，尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT检查显得更为重要。　　

治疗方法

手术治疗：平滑肌瘤虽为良性疾病，但有潜在恶性变的可能。一般生长缓慢，但病变不断进展，较大时可压迫周围组织产生一系列并发症，因此除了年龄较大、肿瘤较小、无明显症状、心肺功能差不能忍受手术或患者拒绝手术的可以进行追踪观察外，否则一旦诊断明确，都主张手术治疗。

切口的选择：根据肿瘤部位决定手术途径，因此术前应行详细的X线定位检查。息肉状平滑肌瘤蒂部多在颈部食管，取咽或颈斜切口；位于上段食管的行右侧前外或后外侧切口；位于中、下段的取左或右后外侧剖胸切口。

手术方法：大部分可行粘膜肿瘤摘除术。术前放无侧孔（把胃管远端有侧孔段剪除）胃管。开胸后根据术前X线检查了解的位置，在肿瘤附近游离食管，扪到肿物后，把该段食管用带子轻轻从纵隔牵出，在肿物最隆起，即肌层较薄处，钝性顺肌纤维方向纵行分开肌层，暴露肿物。找到界面后沿肿瘤外膜仔细分离，避免损伤粘膜。在肿物摘除后，如怀疑有粘膜损伤，把胃管端拉至手术处，其上下端食管用带子暂时阻断，胸内注入温盐水，然后经胃管注入空气检查有无漏气。如有破损，用细针细线修补，结打在腔内。肌层分开外疏松缝合，如肌层已很薄，可用附近纵隔胸膜，心包或膈肌片缝合加固，必要时可游离肋间肌覆盖。缺损较大的，也可用涤沦片修补，以免术后憩室形成。较大的肿瘤可能游离较长一段食管，一般不会发生食管坏死，文献上报告有游离10cm以上仍恢复良好的。

少数病人（国外大组病例报告占10%，我国522例中为13.2%）需行食管胃部分切除，适应证为：①瘤体大，不规则形，与食管粘膜严重粘连不易分离。②多发性平滑肌瘤不易个别一一切除的。③虽有恶性病而术间又不能依靠冰冻切片排除恶性可能的（冰冻切片鉴别平滑肌瘤及肉瘤较困难，特别是高分化的平滑肌肉瘤。）④肌瘤合并食管癌或巨大憩室。⑤术间肿瘤与粘膜粘连严重，粘膜破损较多修补不易的。

手术疗效：粘膜外肿瘤摘除术并发症少，效果好，几乎无术后复发，发生食管狭窄或吞咽运动障碍的报道。　　

并发症

1、本病发生的同时常常有一些伴发性的疾病，包括：食管癌(二者并无直接关系，因食管癌是多发病)、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及贲门失弛缓症等。

2、食管平滑肌瘤并发术后食管瘘、肺部感染、吻合口狭窄的病例也有报导，但一般情况容易控制。　　

预防

诊断平滑肌瘤时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。