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骨纤维异常增殖症
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[[骨纤维]]组织异常[[增殖]]症又名[[纤维性骨炎]],是一种以骨纤维变性为特点的骨胳系统[[疾病]],是否为一真性[[肿瘤]]尚无定论。该病好友于儿童及青年,女性较多见,主要有三种类型,①多骨型骨纤维组织异常增殖症;多发于四肢[[长骨]],也伴发于扁平骨([[颅骨]]、[[骨盆]]、[[肋骨]]等),常多处[[骨质]]受累;②单骨型骨纤维组织异常增殖症;多发生于[[颅面]]骨,以上颌骨多见,在临床上该型与[[耳鼻咽喉科]]关系密切,常被误诊为上顷塞[[恶性肿瘤]]。③艾布赖特[[综合征]](Albright’ssyndrome):由多骨型骨纤维组织异常增殖(称[[播散性纤维性骨炎]])、[[皮肤色素沉着]]及[[内分泌障碍]](以女子[[性早熟]]为突出表现)等[[症状]]构成。 骨纤维组织异常增殖症为缓慢进行性局部肿块,因肿块压迫邻近[[器官组织]],产生各种[[机能障碍]]与[[畸形]],从而出现临床症状: (1)病变在上颌下颁者,以颜面变形为主要表现。 (2)侵犯鼻窦和[[鼻腔]]者,与[[鼻炎]]、[[鼻窦炎]]症状相似,可出现[[鼻塞]]、鼻分泌物增多,重者可致[[鼻中隔偏曲]]等。 (3)侵犯颗骨可发生耳后、[[外耳道]]局部隆起变形、[[中耳炎]]、听力障碍及[[面瘫]]等症状。 (4)侵入眶内可出现流眼泪、[[眼球突出]]、移位及[[视力减退]]、[[复视]]等症状,这是由于泪道及[[眼球]]受压所致。 (5)侵犯[[牙槽骨]]可影响上下牙列正常[[咬合关系]],有时[[咀嚼]]时可出现颗领[[关节]]疼痛。 (6)侵犯颅内者虽极少见,但因可引起[[颅内压增高]]及[[脑神经]]受侵症状,对患者危害较大。 [[骨纤维异常增殖症]](Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的[[自限性]]良性骨纤维组织疾病。正常[[骨组织]]被吸收,而代之以均质梭形细胞的[[纤维]]组织和发育不良的网状骨[[骨小梁]],可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞,开出生后网状骨支持紊乱,或构成骨的间质[[分化]]不良所致。本病临床并非罕见,约占全部骨[[新生物]]的25%,占全部良性[[骨肿瘤]]的7%。单骨型约占70%,多骨型不伴[[内分泌]]紊乱者约占30%,多骨型伴内分泌素乱者约占3%。 ===诊断=== 本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、[[体征]]及影象学检查,多勿须[[组织学]]证据即可确诊。 ===治疗措施=== 本病尤其是单骨型,主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和[[功能障碍]]者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但有导致功能障碍与[[美容]]缺陷之弊。保守的部分切除易于复发,其中单骨型为21%,多骨型可高达36%。手术方法和进路选择,应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握,原则上是尽可能彻底清除病变组织,又能最大限度地保留器官[[生理]]功能和美容效果。 手术中,对儿童及病变广泛者,宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。 手术切口有多种,可以根据病变情况选择应用。①Caldwell-Luc法:适用于病变广泛累及[[上颌骨]]、鼻腔、[[眶下壁]]、[[筛窦]]和[[蝶窦]]者;②Weber-Fergusson法:适用于上颌骨、眶下壁、[[颧骨]]、[[硬腭]]及蝶筛窦广泛受侵的病人。③颅—面联合进路:包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口,适用于原发于[[颅前窝]]底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。④Fish法:适用于病变原发于[[颞骨]],外耳道、[[中耳]]、[[内耳]]、岩骨及[[颅中窝]]底受累者。 手术以平凿、圆凿或大[[刮匙]]分次切除为好。[[创面]]渗血较多,术中宜使用[[骨蜡]][[止血]]和给予必要的[[输血]],尤其是儿童更应注意。 本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要[[神经]]、[[血管]]部位病变,不要过份切除,以免发生意外。 ===[[病因学]]=== 不明。可能与外伤、[[感染]]、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部[[血液循环]]障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。 ===[[病理]]改变=== 血管供应[[变异]]较大,病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色,比正常骨组织稍软,切割时有含砂感或弹性感,巨大骨损害多从[[骨髓]]向外侵蚀和扩展,[[管状骨]]和扁平骨的[[骨皮质]]仅留两层薄壳,去除外壳如去[[包膜]]。镜下见:网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一,无规律地包埋于质地疏松或致密的[[富含细胞]]和血管的[[结缔组织]]中。此组织类似结缔组织[[化生]]的结果。骨小梁形态变异较大,多呈球形,在横切面呈曲线形、C形或弓形,边缘不规则,[[骨细胞]]腔隙宽阔。骨小梁紧密排列,形成骨网。骨小梁由[[粗纤维]]的原骨构成,在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状[[骨板]]状变形,有时见弓状骨小梁环绕一中[[心血管]]。多数骨小梁缺乏[[成骨细胞]]构成的轮廓。这可与[[骨化]][[纤维瘤]]鉴别。 ===[[临床表现]]=== 临床分类 多数作者同意Beleval和Schneider(1954)提出的分类法,即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,[[下颌骨]]为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上[[骨骼]]。在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。Van Tilburg在复习文献报道的144例病人后发现,单骨型与多骨型在颅面骨中以[[额骨]]和[[蝶骨]]受累者最多,且常同时受累,其次为[[筛骨]]和颞骨。可单侧或双侧同时发病。③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大[[皮肤色素]]斑。多见于女性,表现[[第二性征]]早熟。 临床表现 本病约60%发生于20岁以前,偶见于[[婴儿]]和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形[[肿胀]],发生于面部者表现两侧不对称,[[眼球移位]]、突出,[[鼻腔狭窄]],[[牙齿松动]],[[齿槽]]嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现[[头痛]]和偶尔发生[[鼻衄]]。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,[[外耳道狭窄]],[[传导性耳聋]]。有外耳道狭窄者,约16%并发胆[[脂瘤]]。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、[[迷路炎]]或颅内[[并发症]],病变累及[[耳蜗]]及内听道可产生感音性[[耳聋]]。岩骨受侵,易出现颅中窝或[[颅后窝]]受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、[[眼眶]]及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、[[嗅觉]]减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、[[视力]]障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或[[枕区]]疼痛。由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生[[颅神经]]受损症状与体征。病变较大者可致[[脑萎缩]]或产生高颅压症。 ===辅助检查=== 检查 影象学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:①[[变形性骨炎]]型:常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨[[外板]]和[[顶骨]]呈单侧泡状膨大,骨内板向[[板障]]和[[颅腔]]膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的[[射线]]透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到[[枕骨]]。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失,此型约占56%。②硬化型:此型多见上颌肥厚,可致[[牙齿排列]]不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。③囊型:颅骨呈孤立或多发的环形或[[玫瑰花]]形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似[[嗜酸性肉芽肿]],多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度,对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。 ===鉴别诊断=== 在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别: 1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与骨纤维异常增殖症是两个完全不同的疾病。前者临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。女多于男,好发于15~26岁,X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维[[基质]]中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与[[咬合]]缘有成骨细胞。 2.嗜酸性肉芽肿 为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于[[网状内皮系统]]。常见于额骨、顶骨和下颌骨。多发于30岁以前,男性居多。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜[[伊红]][[细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。 3.[[Gardner综合征]] 此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性[[骨瘤]],伴有[[肠息肉]]、[[皮样囊肿]]、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。 4.巨型[[牙骨质瘤]] 通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现[[感染源]]。 5.外生性骨瘤 [[副鼻窦恶性肿瘤]]及[[囊肿]]等,均应注意鉴别,以防误诊。 6.多骨型骨纤维异常增殖症,还应与[[甲状腺功能亢进]]、paget病、[[神经纤维瘤病]]及颌骨肥大症等相鉴别。
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