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骨纤维肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[骨纤维肉瘤]]是[[纤维]]原性[[恶性肿瘤]]。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的[[纤维肉瘤]],较多见。原发于[[骨膜]]的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少 见。[[继发性]]骨纤维肉瘤,往往继发于原有[[骨病]]。如[[畸形性骨炎]]、[[骨纤维异样增殖症]]、[[动脉瘤样骨囊肿]]、[[慢性骨髓炎]]、复发的[[骨巨细胞瘤]]等。 == 症状[[体征]] == 主要症状为疼痛和[[肿胀]]。[[X线]]表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏,很少有[[骨膜反应]]。 == 治疗方案 == 采用根治性局部切除或[[截肢术]],[[化疗]]和[[放疗]]不敏感,预后良好。 == 等级<br> == 一般骨纤维肉瘤分为三大等级,Ⅰ级[[肿瘤细胞]]多,[[染色]]较深,Ⅱ级肿瘤组织均匀,[[细胞]]丰富,Ⅲ-Ⅳ级纤维稀少,细胞大,多形性明显。 一、肉眼所见在[[分化]]和[[胶原]]化较好的[[标本]]中,纤维肉瘤的组织致密,呈白色,相当坚硬。在分化较差的标本中,由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且[[血管]]较丰 富,所以肿瘤组织较软、[[液化]]、[[充血]],颜色可从白到粉红到灰色,外观可呈实质性或明显的髓样,常有[[出血]]、[[坏死]]或囊性区域,有时存在粘液样区域。 二、镜下所见骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级,这种分级不明确,有主观性,但分级与预后和治疗有关。 Ⅰ级纤维肉瘤: 是从[[硬纤维瘤]]中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多,核更丰满,染色稍微过深,多形性较明显,有一些[[有丝分裂]]像,[[胶原纤维]]丰富。 Ⅱ级纤维肉瘤: 肿瘤组织致密、均匀,以成束和水流样的结构为特征,典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富,体积相对大,为梭形。[[细胞核]]丰满,着色深,多形性较小,有丝分 裂像常见,可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少,嗜银[[网状组织]]丰富而弥漫,几乎环绕所有细胞,有时,纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞,将其包 埋。血管相对丰富,有连续的血管壁。有时[[基质]]吸收液体后产生粘液样外观。 Ⅲ-Ⅳ级纤维肉瘤: 胶原纤维稀少,排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位,而以细胞为主。细胞大,多形性明显。核着色过深,有[[异形性]],偶有[[畸形]]或多个核。有丝分裂像多,且不规则。血管可呈空洞状,血管壁不连续。 在纤维肉瘤的各级中,可有良性(反应性)[[多核]][[巨细胞]]和[[炎性细胞浸润]],尤其是[[淋巴细胞]]的[[浸润]]。 == 诊断标准<br> == 1、好发年龄在15-60岁之间,多见于中年以后,无明显[[性别差异]]。<br> 2、好发部位:好发于长[[管状骨]]的[[干骺端]]或[[骨端]],以[[股骨]]、[[胫骨]]、[[肱骨]]最多,扁平骨也可发生。 3、起病缓慢,症状少,主要是局部肿胀和轻度疼痛。 4、[[影像学]]检查可见溶骨性破坏,很少有[[骨硬化]]和骨膜反应。 == 易混淆病种<br> == 一、骨[[网状细胞肉瘤]]&nbsp; 两者有时在临床上极为相似,不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于[[长骨]]外,[[肩胛骨]]等处也较长发生,且症状较轻、病程较长,X线表现以溶骨性破坏为主,范围广泛。 二、骨巨细胞瘤&nbsp; [[骨质破坏]]严重的骨巨细胞瘤,于骨端呈[[膨胀]]型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆,须借助[[病理]]切片才能鉴别。 三、硬纤维瘤&nbsp;&nbsp;&nbsp; 在[[组织学]]上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。 == 治疗原则<br> == 1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后,放疗不敏感。 2.若骨质破坏较局限,诊断较早,且肿瘤分化较好,可作局部大块切除和植骨。 3.对非主要[[骨骼]]病变,如[[腓骨]]和[[肋骨]]等,可行病变骨段切除。 4.若骨破坏广泛,或局部切除后复发者,应作截肢术或[[关节]]离断术。 == 用药原则 == 1.对骨的纤维肉瘤来说,本身无特殊用药。 2.对于术后病人,常规应用[[抗菌素]]以预防[[感染]],如青酶素,庆大酶素,[[头孢]]酶素等。 3.[[贫血]]、[[消瘦]]者可考虑[[输血]],应用人体[[白蛋白]],有纠[[正水]][[电解质平衡]]。 == [[饮食禁忌]] == '''1、宜吃食物:''' a、贫血宜吃[[猪肝]]、[[香菇]]、[[芝麻]]、[[蜂乳]]、黄鱼、花生、[[海参]]、[[鲩鱼]]、鲍鱼等; b、宜多吃具有抗[[骨髓]]病[[骨肉瘤]]的食物,如[[海带]]、[[紫菜]]、[[淡菜]]、[[海蛤]]、裙带菜、[[杏仁]]、[[桃仁]]; c、[[骨痛]]宜吃[[龟板]]、[[鳖肉]]、[[穿山甲]]、[[牡蛎]]、蟹虾、[[核桃]]; d、[[脾脏]]肿大宜吃甲鱼、[[泥鳅]]、[[海鳗]]、毛[[蚶]]、海带、裙带菜。 '''2、忌吃食物:''' a、忌烟酒及辛辣刺激食物。 b、忌霉变腌制油煎肥腻食物。 c、忌[[羊肉]][[鹅肉]]猪头肉等[[发物]]。 {{底部模板-肿瘤}}
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