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鼻恶性肉芽肿
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[[恶性肉芽肿]]多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性[[坏死]]性[[溃疡]]为临床特征的少见[[肉芽肿]]。本病病因未明,[[病理检查]]多为慢性非特异性[[肉芽组织]]和坏死,其中有多种成分的[[炎症]][[细胞]][[浸润]]。由于[[病理]]实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。[[致死性中线性肉芽肿]]、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞[[增生]]症等。目前临床习用恶性肉芽肿。 == 诊断 == 本病根据[[临床表现]]、组织病理和[[实验室检查]],诊断并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的[[进行性肉芽性溃疡坏死]],均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到[[异型网织细胞]]或[[核分裂]]相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④[[局部淋巴结]]一般不肿大。⑤实验室检查:[[白细胞计数]]偏低,[[红细胞]][[沉降率]]加快。⑥晚期病人常有[[持续性弛张热]]和[[进行性消瘦]]及[[全身衰竭]]。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与[[鼻部结核]]、[[萎缩性鼻炎]]、[[恶性肿瘤]]等相鉴别,唯一的方法是反复多次[[活检]]。 == 治疗措施 == 目前主要采用综合[[疗法]]。 === [[支持疗法]] === 病人全身消耗较大,加强营养、[[输血]][[输液]]、纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要。 === [[类固醇激素]]与[[抗生素]]疗法 === 对活动期病人,鼻面部溃烂,全身衰竭,持续[[高热]],纳食不佳者,宜采用大剂量[[皮质类固醇激素]]突击治疗,至鼻面部和[[全身症状]]好转后,再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制[[感染]]。此期,目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗,其作用类似[[烷化剂]],在体内可抑制[[核酸]]及[[蛋白质合成]],奏效快,尤以[[退热]]效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,总剂量为600~840mg。 === 抗癌[[药物疗法]] === 临床有用[[抗癌药物]]治愈本病的经验报道。如用6-硫基[[嘌呤]]加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作[[颈外动脉]]灌注及口服,继改为[[5-氟脲嘧啶]],也有用[[争光霉素]]配合[[放疗]]者,疗效甚佳。 === 放疗 === 恶性肉芽肿对[[放射线]]敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy(6000rad),复发者可补照。也可用深部[[X线]]分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,总剂量(2580×15480)×10-4C不等。 === 局部处置 === 对鼻面部溃烂、[[结痂]]、[[脓肿]]等,应每天予以清洁,如合并脓肿,可切开[[引流]]。 == [[病因学]] == 未明。根据临床和病理特点推测本病为[[肿瘤]]。有[[变态反应]]、[[自身免疫]]和感染等多种学说。 (一)类肿瘤学说 许多学者认为本病是[[淋巴组织]]系统的恶性肿瘤。病理组织类似[[网状细胞肉瘤]]或[[淋巴瘤]],有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性[[血管]]及[[多核]][[巨细胞]]。由于病变限于鼻部和[[呼吸道]],及至病晚期,身体各处如[[内脏]]、[[淋巴结]]及[[骨髓]]均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。 (二)变态反应或自身免疫 近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对[[细菌毒素]]之[[过敏反应]],极似Arthur坏死。在[[毛细血管]]壁内有[[免疫球蛋白]]沉积,并在疾病活动期病人[[血清]]中检测出[[免疫复合物]],应用[[免疫抑制剂]]治疗可使症状缓解。[[免疫荧光试验]]发现[[肾小球]][[基底膜]]上有C3和[[IgG]]。电镜检查基底膜内有[[免疫]][[复合体]]样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿、[[结节性动脉周围炎]]及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身[[免疫性]][[病症]]。临床采用[[皮质]]类醇治疗效果显著,亦支持此学说。 (三)感染学说 本病病理多呈[[慢性炎症]]改变,但又难以肯定有特异性[[致病菌]]、[[病毒]]和[[真菌]]。新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行[[细胞培养]]及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此[[病毒感染]]有关。 == 病理改变 == 根据病变特点及病理改变,可归纳为两类: (一)颊肿瘤型 病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及[[上呼吸道]],以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和[[软骨]],甚至毁容。晚期病人多死于大[[出血]]或[[衰竭]]。本病病理变化差异性较大,主要见于以下四种类型:①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞;③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞;④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在,且常以[[淋巴细胞]]为主,混杂较多的[[浆细胞]]和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心,有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和[[坏死性血管炎]],这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。 (二)变态反应型(自身免疫型) Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种。主要由[[血管过敏性炎症]]所致。除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为[[多发性结节]],常有[[空洞形成]],累及肾则表现为[[局限性肾坏死]]、[[肾小球肾炎]]。还可引起[[全身性血管损害]],在血管中可有[[纤维渗出物]]及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内,可累及鼻、上腭、[[咽喉]]、[[气管]]、肾、脾、[[肾上腺]]和肺等器官,病人多死于全身衰竭和[[尿毒症]]。 == 临床表现 == Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期: 1.前躯期 为一般[[伤风]]或[[鼻窦炎]]表现。[[间歇性鼻阻塞]],伴水样或[[带血性分泌物]]。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,[[鼻中隔]]可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。 2.活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出[[虚汗]],[[食欲较差]],常有[[低热]],少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见[[鼻粘膜肿胀]]、[[糜烂]]以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明显者可致[[鼻外部膨胀隆起]],病变发展可造成[[鼻中隔穿孔]]或[[腭部穿孔]]。此期可持续数星期至数月。 3.终末期 病人衰弱,[[恶病质]],局部毁容。[[鼻腔]]粘膜、软骨、[[骨质]]及周围组织(如面部、[[眼眶]]、额部甚至颅底)可严重广泛破坏,[[眼睑]]及[[结膜]][[肿胀]],[[眼球突出]],[[视力减退]],最后因衰竭、出血或并发[[脑膜炎]]而死亡。 因此请防治。 == 饮食 == 1、患者不适宜吃什么? 饮食上要注意禁忌烟酒、[[辣椒]]等刺激性食品,少食或者[[不食]]腌制或霉变食物,如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、[[芥菜]],少用热性补药及补品,以防热极[[化火]]。[[化疗]]后应该注意保持[[口腔]]清洁。 2、患者吃什么好? 饮食均衡,多食[[蔬菜]]、水果,并多饮水,促进[[毒素]][[排泄]]。 放疗、化疗期间的饮食,应该容易[[消化]]、新鲜美味,富含[[蛋白质]]、[[维生素]]、[[氨基酸]]的营养物质,如[[海带]]、[[紫菜]]、[[龙须菜]]、[[海蜇]]等。 经常口含话梅、[[橄榄]]、青梅、[[无花果]]等,可刺激[[唾液分泌]],减轻干燥症状。 [[鼻恶性肉芽肿]]无特殊预防,早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。 [[Category:疾病]] [[Category:五官科]] {{导航板-鼻和鼻部疾病}} [[分类:鼻]]
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