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I型肾小管性酸中毒
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[[Ⅰ型肾小管性酸中毒]]系远端肾小管功能缺陷,不能在[[肾小管]]腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生[[酸中毒]]。家庭性者以成人女性比较多见,[[婴儿]]型为短暂,好转后很少复发。 ==I型肾小管性酸中毒的病因== 一、[[原发性]]、家庭性及散发性:并可伴发某些[[遗传病]]如[[骨硬化病]]、[[肝豆状核变性]]、[[碳酸酐酶]]缺乏。 二、药物所致:[[两性霉素B]]、锂、[[甲苯]]及[[氨氯吡咪]]。 三、[[钙代谢紊乱]]:[[特发性尿钙增多症]]、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[维生素D]]过多等。 四、[[自身免疫性疾病]]:原发性[[高丙种球蛋白血症]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[干燥综合征]]、[[桥本氏甲状腺炎]]、[[肝硬化]]。 五、肾间质疾患:[[梗阻性肾病]]、[[肾移植]]排斥反应、[[海绵肾]]、[[止痛药]]性[[肾病]]、镰状[[红细胞]]病等。 ==I型肾小管性酸中毒的症状== 一、[[代谢性酸中毒]]:可有[[厌食]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[心悸]]、[[气短]]、[[乏力]]等[[症状]],[[婴儿]]型则[[生长发育]]迟缓。 二、[[电解质紊乱]]:①远端肾小管泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>能力障碍,尿NH4<sup>+</sup>及可[[滴定]]酸排出减少,[[尿PH值]]不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、[[多尿]]、及[[失水]]等症状。②尿钠[[排泄]]增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,[[醛固酮分泌增多]],加剧钾从尿中排出,易发生低钠,[[低钾血症]],患者常出现[[肌无力]]及[[软瘫]]现象,严重时常影响[[呼吸]]及导致[[心律失常]]。③[[尿钙增多]],常致血钙降低,可引发[[甲状旁腺机能亢进]],促进对骨的消溶速率,且[[酸中毒]]的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重[[骨质]]脱钙,常表现为[[纤维性骨炎]],[[骨质疏松]],甚至出现[[病理性骨折]]。尿钙排泄增多,[[肾小管]]泌<span lang="EN-US">H<sup>+</sup></span>功能低下,肾内易有钙[[结石]]形成,若引起梗阻,将加剧[[肾小管酸中毒]]的程度。 ==I型肾小管性酸中毒的诊断== ===I型肾小管性酸中毒的检查化验=== 一、[[尿PH值]]在6.0以上。 二、有低血钠、[[低血钾]]及[[低钙血症]],血氯明显增高。 三、[[X线]]检查发现[[骨质疏松]],[[病理性骨折]]或[[尿路结石]]。 四、[[氯化铵]]负荷试验。 五、血、尿、[[二氧化碳张力]]测定。 ===I型肾小管性酸中毒的鉴别诊断=== 鉴别诊断主要与[[慢性肾功能衰竭]]、严重[[脱水]][[酸中毒]]、[[垂体性侏儒]]症以及[[肾性尿崩症]]等病鉴别。 [[I型肾小管性酸中毒]]和[[II型肾小管性酸中毒]]的鉴别 [[Ⅰ型肾小管性酸中毒]]系远端肾小管功能缺陷不能在[[肾小管]]腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见,[[婴儿]]型为短暂性,好转后很少复发。 II型肾小管性酸中毒系近端肾小管[[重吸收]][[碳酸钠]]功能减退致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加,若超过后者的吸收[[阈限]],尿碳酸钠增多尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度,肾小管能将[[肾小球滤液]]中的碳酸钠完全吸收时,则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外,近端肾小管对[[葡萄糖]]磷酸盐,[[尿酸]],[[氨基酸]]重吸收也可下降而表现为[[范可尼综合征]]。 ==I型肾小管性酸中毒的并发症== 临床出现[[佝偻病]]及[[纤维性骨炎]],晚期可有[[肾功能不全]]或[[肾功能衰竭]]。 ==I型肾小管性酸中毒的预防和治疗方法== 预防:[[原发性]]DRTA如能得到早期诊断和治疗,使<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>维持在正常水平,[[酸中毒]]完全纠正,临床[[症状]]可消失,[[生长发育]]于2年内达到正常标准。预后较好。如诊断时已有[[肾钙化]],则多遗留[[肾功能]]障碍。 ===I型肾小管性酸中毒的中医治疗=== [[肾小管酸中毒]]的[[中医]][[辨证]]治疗 基本治疗原则是补脾和胃、[[燥湿]][[滋阴]]、[[温阳]][[补肾]]。本病以[[肾精]]不足为特征的病证,[[禀赋不足]]抑或肾精亏损,在[[疾病]]治疗中以[[健脾]]补肾为主。早期以肾系症候表现,[[生长发育]]滞迟,[[骨骼]]萎软,成人[[腰膝酸软]]、[[骨痛]]等,施治时重点是补肾。随着病变发展而[[虚损]]及脾时,则应健脾和胃。中期阴津亏损,[[肾阳虚]]者,当[[滋阴补肾]]。后期[[阴损及阳]],[[阴阳俱虚]],[[肾阳]]去,则当[[温补肾阳]]。临证时可按下列分型治疗。 (1)肾精不足型[[主证]]:小儿发育迟缓,身材矮小,智力和动作迟钝,[[囟门]]难闭,骨骼痿软。成人腰膝酸软,四肢[[疼痛]],[[骨骼畸形]],[[舌淡]]红,[[苔薄白]],脉细沉。 治疗原则:滋阴[[益肾]]健脾。 基本方:[[七福饮]]加减。 (2)[[脾气虚]]弱型主证:胃纳减少,食后作胀,身倦[[无力]],[[气短懒言]],[[面色萎黄]],[[大便溏泄]],舌淡嫩,苔白,[[脉缓]]细。 治疗原则:[[益气健脾]]。 基本方:[[香砂六君子汤]]加味。 (3)[[胃阴]]不足型主证:多饮,[[多尿]],烦渴,[[口干]]咽燥,不思饮食,[[大便干结]],[[舌红少苔]],[[脉细数]]。 治疗原则:[[滋养胃阴]]。 基本方:[[益胃汤]]加减。 (4)[[阴阳]]二虚型主证:[[形寒]]肢冷,[[四肢无力]],萎软不仁,[[头昏]][[耳鸣]],面色晦暗,[[舌淡苔白]],[[脉象]]细沉。 治疗原则:滋阴温补肾阳。 基本方:[[金匮肾气丸]]加减。 肾小管酸中毒是[[慢性疾病]],患者体质常常较差,中医治疗可以调理器官功能,增强体质,提高免疫力,幼年及成人患者皆宜。<br /> <span> ''' 中医资料为网友共享,没有经过医生审核,仅供参考。<span lang="EN-US"></span>'''</span> ===I型肾小管性酸中毒的西医治疗=== 一、防止诱发本病加剧的因素。 二、矫正[[酸中毒]]及[[电解质紊乱]]:补碱可口服[[碳酸氢钠]]1-4g,每日3次:亦可给[[复方枸橼酸钠]]([[枸橼酸钠]]9.8g、[[枸橼酸]]14g,加水至100ml)50-100ml/d,分次口服。 三、有[[低血钾]]者,可服10%[[枸橼酸钾]]60-100ml/d。 四、有严重[[骨病]]者可给[[钙三醇]](1.25[[羟基]][[维生素]]<span lang="EN-US">D<sub>3</sub></span>),0.25μg/d,需注意血钙变化。<br /><br /> 预后:<span lang="EN-US">HCO<sub>3</sub><sup>-</sup></span>维持在正常水平,酸中毒完全纠正,临床[[症状]]可消失,[[生长发育]]于2年内达到正常标准。预后较好。<br /> ==I型肾小管性酸中毒的护理== [[肾小管性酸中毒]]由[[肾小管]]酸化尿液功能失常产生的一种表现。它与[[肾小球]][[疾病]]晚期[[尿毒症]]之[[酸中毒]]不同,后者是体内酸性[[代谢]]产物不能经肾小球滤出所致。[[肾小管酸中毒]]分型,高氯酸中毒为其共同特点。 ==I型肾小管性酸中毒吃什么好?== [[食疗]]方: ①[[猪肝]]粥:猪肝500g,大米100g,葱姜[[五味]]调味,猪肝洗净加水适量,煮7成熟,捞出切成条,再以大米100g,猪肝丝100g,煮成粥经常食用;<br /><br /> ②[[黑芝麻粥]]:[[黑芝麻]]25g,大米随食量而定。黑芝麻捣碎,大米淘净,加水适量,煮成粥,经常食用。 饮食上以碱性食物、富含钾食物([[西瓜]]、桔子)、含[[维生素D]]([[鱼肝油]])的食物为宜。<br /><span><br /></span> <span> ''' 上述资料为网友共享,没有经过医生审核,仅供参考。<span lang="EN-US"></span>'''</span> ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="I型肾小管性酸中毒,I型肾小管性酸中毒症状_什么是I型肾小管性酸中毒_I型肾小管性酸中毒的治疗方法_I型肾小管性酸中毒怎么办_医学百科" metak="I型肾小管性酸中毒,I型肾小管性酸中毒治疗方法,I型肾小管性酸中毒的原因,I型肾小管性酸中毒吃什么好,I型肾小管性酸中毒症状,I型肾小管性酸中毒诊断" metad="医学百科I型肾小管性酸中毒条目介绍什么是I型肾小管性酸中毒,I型肾小管性酸中毒有什么症状,I型肾小管性酸中毒吃什么好,如何治疗I型肾小管性酸中毒等。Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不..." /> [[分类:肾内科疾病]] {{导航板-中毒}}
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