呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病

间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的病因

主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变。棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，可能与病毒感染有关；细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡；可能与慢性感染或变态反应及慢性刺激有关；有较明显阻塞性肺气肿者可能与吸烟、中毒或大气污染反应有关等。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病的症状

ILD的典型临床表现包括有渐进性劳力性气促、干咳、双下肺吸气末捻发音或湿音，杵状指，胸片示双肺弥漫性网格状影。最终可导致严重的双肺纤维化(蜂窝肺)及呼吸衰竭。　　气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主。个别病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者。喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者。咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。　　体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)。双下肺捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显。然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音。杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD患者。其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。　　在收集临床病史时，要注意作详细的职业、爱好、用药等过去史询问。个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD。疾病的进程亦很重要。例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。